Pineoblastomas são tumores que são melhor pensados em pequenos tumores de células azuis redondas localizados na região pineal e, portanto, assemelham-se (tanto em imagem como em histologia) a medulloblastomas e retinoblastomas. São os tumores mais agressivos e de maior grau entre os tumores parenquimatosos pineais, e considerados tumores de grau IV da OMS.

Em imagem, geralmente se apresentam como tumores grandes lobulados e potenciadores (mais de 3 cm), hiperatenuantes na TC (altamente celulares), com intensidades de sinal heterogêneas na RM, às vezes com regiões necróticas e hemorrágicas evidentes. A difusão restrita é comumente evidente e, em quase todos os casos, a hidrocefalia obstrutiva é observada na apresentação.

Epidemiologia

Pineoblastomas são o tumor parenquimatoso pineal mais agressivo e respondem por uma proporção substancial de tais tumores (24-50%) 7. São tipicamente encontrados em crianças pequenas, com apenas uma leve predileção feminina (M:F 0,7:1; semelhante a outros tumores parenquimatosos pineais), o que contrasta com a predominância masculina observada nos germinomas pineais) 12,

Existe uma associação bem estabelecida com os retinoblastomas hereditários. Pacientes com retinoblastoma hereditário (bilateral) não superior a 5% desenvolvem tumores neuroblásticos da linha média (supraselar ou pineal) 6,10. Tais casos são às vezes referidos como retinoblastoma trilateral.

Patientes com síndrome DICER1 têm um risco aumentado para desenvolver pineoblastomas13,

Apresentação clínica

Pineoblastomas são tipicamente grandes e quase sempre associados com hidrocefalia obstrutiva, devido à compressão do aqueduto cerebral. A compressão da placa tectal também pode resultar na síndrome de Parinaud.

Tumores altamente malignos, propensos à semeadura do LCR, presentes em 15% dos pacientes no momento do diagnóstico.

Patologia

Pineoblastomas originários de pinealócitos e/ou seus precursores 11. São os tumores de células pineais menos diferenciados, sendo os pineocitomas e o tumor parenquimatoso pineal com diferenciação intermediária representando tumores melhor diferenciados ao longo do mesmo espectro. Os pineoblastomas são considerados tumores de grau IV da OMS 12,

Aspecto macroscópico

Estes tumores são mal definidos, frequentemente invadindo o parênquima cerebral adjacente. Sua superfície de corte é rosa e macia, com áreas de necrose e hemorragia não raramente vistas 12,

Aspecto microscópico

Pineoblastomas são compostos de pequenas células azuis redondas bem fechadas (alta razão nuclear para citoplasma) que, por sua vez, determina suas aparências de imagem (veja abaixo) 7. O padrão de crescimento é em grande parte sem características com os rossetas pineocitomatosos vistos nos pineocitomas não presentes 12. Em contraste, as rosetas Homer Wright e Flexner-Wintersteiner são ocasionalmente vistas 12,

Areas de necrose são frequentemente encontradas 12. A taxa mitótica é geralmente alta.

Imunofenótipo

Imunofenótipo é semelhante a outros tumores parenquimatosos pineais 12.

• sinaptofisina: positivo
• SMARCB1: positivo
• outros marcadores neuronais (e.g. enolase neuronal específica, proteína neurofilamentar e cromogranina A): variável

Características radiográficas

Pineoblastomas tendem a ser grandes massas mal definidas, com semeadura frequente do LCR na apresentação. Eles têm tendência a envolver diretamente estruturas cerebrais adjacentes, o que ajuda a distingui-los de outros tumores pineais que tendem a ser melhor circunscritos.

CT

O componente sólido tende a ser ligeiramente hiperdenso em relação ao cérebro adjacente devido à alta celularidade. Esta é uma característica partilhada por outros pequenos tumores de células azuis redondas como o PNET e o medulloblastoma.

Classicamente, são descritos como tendo calcificação periférica dispersa ou “explodida” (mnemónica: calcificação com jacto), semelhante aos pineocitomas. Em contraste, germinomas pineal tendem a engolir calcificação pineal.

MRI

Pineoblastomas tendem a aparecer como massas irregulares de tamanho (>4 cm) frequentemente com evidência de invasão no cérebro adjacente 6,9. As características típicas do sinal incluem 9:

• T1: isointense a hypointense ao cérebro adjacente
• T2
  • isointense ao cérebro adjacente
  • podem estar presentes áreas de formação de cisto ou necrose
• T1 C+ (Gd): realce heterogêneo vivo
• DWI/ADC
  • difusão restrita devido a densos empacotamentos celulares
  • Valores de ADC são tipicamente ~400-800 mm2/s 7

Necrose central às vezes está presente, o que pode fazer a massa parecer centralmente cística e, portanto, pode imitar grosseiramente um cisto pineal, embora este último deva ter uma parede lisa e fina 6.

Película de todo o eixo neural é necessária, pois a semeadura do LCR é observada em 45% dos casos 7,

Tratamento e prognóstico

Tratamento é geralmente uma combinação de cirurgia, quimioterapia e radiação 7. Apesar do tratamento, o prognóstico tem sido historicamente pobre, com uma sobrevida de 5 anos tão baixa quanto 10%. Mais recentemente, a sobrevida em 5 anos de 58-81% tem sido relatada 8,12 com mediana de sobrevida global de 4-8 anos 12,

Os fatores mais importantes que predizem um resultado favorável são a detecção precoce e o tratamento com pelo menos quimioterapia, de preferência um regime de alta dose com resgate de células-tronco 11.

Diagnóstico diferencial

As considerações diferenciais gerais de imagem incluem:

• outros tumores parenquimatosos pineais
  • pineocitoma: tumor maduro bem diferenciado: menor e melhor circunscrito
  • tumor parenquimatoso pineal com diferenciação intermediária
  • tumor capilar da região pineal
• tumores de células germinativas
  • germinoma
    • predominância masculina marcada
    • calcificação abobadada
    • valores de ADC são tipicamente muito mais altos (~1000-2000 mm2/s 7)
  • carcinomaembrionário
  • coriocarcinoma
  • teratoma: pode conter gordura
• cisto pineal
  • parede fina (<2 mm)
• astrocitoma da glândula pineal
• metástase
• medulloblastoma
  • imagem é muito semelhante
  • localizada na região dos vermes em vez de na região dos pinheiros, mas pode ser difícil distinguir se muito alta nos vermes e muito grande