Ciclos de circulaçãoosteriores envolvendo o tronco cerebral podem resultar em manifestações oftálmicas subsequentes. As síndromes de traços do tronco cerebral são um subtipo de traços que levam à isquemia das estruturas do tronco cerebral. O cérebro médio, pons e medula oblongata são componentes do tronco cerebral que controlam as funções corporais básicas, tais como consciência, respiração, propriocepção, freqüência cardíaca e pressão arterial. O cérebro médio – ou mesencéfalo – e os pons têm várias funções que incluem o envolvimento nas vias pupilares e motor oculares (eferentes) aferentes e eferentes. O tronco cerebral, incluindo a medula, também contém vias vestibulares otólitas e a via simpática ocular, que podem produzir desvio de inclinação, nistagmo ou síndrome de Horner, respectivamente.

Etiologia

Aproximadamente 20-25% dos derrames isquêmicos envolvem a circulação posterior. As causas mais comuns de acidente vascular cerebral envolvendo a circulação posterior incluem aterosclerose, embolia e dissecção. A origem das artérias que fornecem a circulação posterior inclui a aorta e os grandes vasos do tórax (por exemplo, artérias inominadas, vertebrais, subclávias), seguidas pelas partes cervicais e intracranianas das artérias vertebrais, as artérias basilares e vasos perfurantes, e a artéria terminal, as artérias cerebrais posteriores.

A doença oclusiva aterosclerótica na porção proximal da artéria vertebral do pescoço é uma causa comum de AVC na circulação posterior. Oclusão aterosclerótica nas artérias vertebrais cervicais ou intracranianas e/ou nas artérias intracranianas basilares e cerebrais posteriores também são locais comuns de AVC envolvendo a circulação posterior. Embora as dissecções da artéria vertebral (especialmente as porções cervicais) sejam comuns, as dissecções envolvendo as artérias cerebrais posteriores, no entanto, são muito menos comuns.

Factores de risco

Os factores de risco para AVC na circulação posterior incluem os habituais factores de risco vasculopáticos: tabagismo, hipertensão, hipercolesterolemia, diabetes mellitus, dislipidemia, enxaquecas com auras, fibrilação atrial e doença arterial coronária.

Patologia Geral

O tronco cerebral é fornecido pelo sistema vertebro-basilar, que inclui as seguintes artérias: artérias vertebrais, artérias basilares, artéria cerebelar inferior posterior (PICA), artéria cerebelar inferior anterior (AICA), artéria cerebelar superior (ACS) e artéria labiríntica.

Atrasos envolvendo as artérias que fornecem o tronco cerebral podem resultar em uma variedade de manifestações oftalmológicas diferentes – como pálises motoras oculares, retração da tampa do Collier, ptose, diplopia, paralisia do olhar, nistagmo, desvio de inclinação, problemas de acomodação e constrição/dilatação pupilar anormal.

Patofisiologia

As manifestações neuro-ofisiológicas dos AVC envolvendo o tronco encefálico dependem da localização do evento isquêmico. Assim, é essencial entender como as estruturas do tronco encefálico estão envolvidas nas vias visuais.

A via pupilar começa na camada celular ganglionar da retina e se projeta para os núcleos pretetais no cérebro médio dorsal na região colicular. Os núcleos pretectais projetam fibras para os núcleos ipsilateral e contralateral Edinger-Westphal (via pupilar parassimpática eferente) através da comissura posterior. A via parassimpática eferente da pupila começa no núcleo Edinger-Westphal que projeta as fibras parassimpáticas pré-ganglionares. Essas fibras saem do cérebro médio e viajam ao longo do nervo oculomotor (CN III) e, em seguida, sinapses em fibras parassimpáticas pós-ganglionares no gânglio ciliar. Finalmente, as fibras parassimpáticas pós-ganglionares (nervos ciliares curtos) inervam o músculo esfíncteriano das pupilas, resultando em constrição pupilar à luz e quase estímulo. O resultado fisiológico da via neuroanatômica como descrito é que a luz brilhante num olho resultará em constrição pupilar tanto na pupila ipsilateral (reflexo de luz pupilar direta) como na pupila contralateral (reflexo de luz pupilar consensual).

O colículo superior está envolvido no controle dos movimentos oculares, e o pretectum está envolvido no reflexo de luz pupilar. Os núcleos intersticiais rostrais (do fascículo longitudinal médio e do núcleo do Cajal) estão localizados na parte rostral da formação reticular do cérebro médio e é responsável pelo circuito vertical do olhar. Em contraste, a formação reticular paramediana pontina (PPFR) e o sexto núcleo nervoso dos pons estão envolvidos no circuito horizontal do olhar.

Adicionalmente, os núcleos do nervo oculomotor (III) e do nervo trocolear (IV) estão localizados no cérebro médio dorsal rostral e caudal, respectivamente. Os núcleos do nervo trigêmeo (V), do nervo abdutor (VI) e do nervo facial (VII) também são encontrados nos pons. Os derrames que envolvem territórios do cérebro médio dorsal podem causar dilatação das pupilas, luz perto da dissociação, retração da pálpebra (Collier sing), ptose da pálpebra, nistagmo (retração de convergência) e paralisia do olhar para cima (ou mais tarde para baixo) e acomodação. Assim, o impacto clínico que os acidentes vasculares cerebrais de circulação posterior têm sobre os olhos depende da localização do AVC.

Atrasos que levam à isquemia dos pons podem perturbar a via do olhar horizontal resultando em paralisia do sexto nervo, oftalmoplegia internuclear (INO), paralisia do olhar horizontal ou combinações destes achados (por exemplo, “síndrome de um e meio”). A artéria basilar é formada onde as duas artérias vertebrais se unem na base do crânio. A artéria basilar fornece o cerebelo, o tronco cerebral e os lobos occipitais (artérias cerebrais posteriores). O processamento visual ocorre nos lobos occipitais e nas regiões temporo-parietais adjacentes. Assim, as oclusões da artéria basilar distal podem levar à perda bilateral (cortical) da visão. Um infarto da distribuição da artéria cerebral posterior resultará em hemianopia homônima contralateral secundária à isquemia occipital. Os infartos bilaterais da PCA podem causar hemianopsias homônimas justapostas.

Algarras que afetam a medula lateral por envolvimento da artéria cerebelar inferior posterior (PICA), também conhecida como síndrome de Wallenberg – podem resultar em nistagmo (rotativo), vertigem e desequilíbrio por envolvimento do núcleo vestibular, síndrome de Horner ipsilateral, dificuldade em engolir e rouquidão devido ao envolvimento do núcleo ambigus, perda sensorial ipsilateral da face devido ao envolvimento do núcleo descendente do nervo craniano V e perda sensorial contralateral do corpo devido ao envolvimento do tracto espinotalâmico. Os pacientes com esses tipos de AVC quase sempre apresentam sintomas vestibulocerebelares.

Síndrome do tronco encefálico (LIS) geralmente segue um acidente vascular cerebral e é caracterizada por paralisia de todos os músculos voluntários (exceto os movimentos dos olhos ou piscar) e falta de fala com consciência preservada. Oclusão da artéria de Percheron (AOP) é uma causa rara de acidente vascular cerebral isquêmico caracterizado por infartos talâmicos paramédicos bilaterais, com ou sem enfarte mesencefálico. Clinicamente apresenta distúrbios do estado mental, hipersomnolência, afasia/disartria, amnésia e distúrbios do movimento ocular, incluindo paralisia do olhar vertical.

Tabela 1: A tabela resume uma variedade de síndromes de acidente vascular cerebral e seus locais de comprometimento isquêmico, defeitos do nervo craniano e características oftálmicas.

Prevenção primária

Prevenção primária de AVC inclui estratégias como hábitos alimentares saudáveis, prevenção/cessação do tabagismo, hipertensão, diabetes e controle da hiperlipidemia, atividade física, perda de peso e manejo do diabetes tipo II.

Diagnóstico

É importante distinguir a apresentação de um AVC agudo de circulação anterior de um AVC de circulação posterior. Os derrames envolvendo o cerebelo, lobo occipital e tronco encefálico apresentam vertigem, diplopia, disartria, disfagia, ataxia e déficits “cruzados”, que se referem a déficits do nervo craniano de um lado e a defeitos sensoriais ou motores do lado oposto. As manifestações oftalmológicas do acidente vascular cerebral incluem anormalidades pupilares, ptose e paralisia do nervo craniano III, IV, V ou VI. Estas aberrações oftálmicas podem frequentemente ser detectadas através de um exame físico e exame histórico completo.

Um passo crucial para trabalhar um AVC é excluir ou confirmar um AVC hemorrágico. Isto é realizado através de uma tomografia computorizada (TC) sem contraste. A TC da cabeça é vital no acidente vascular cerebral agudo, uma vez que um diagnóstico rápido de acidente vascular cerebral isquêmico (e exclusão de hemorragia intracraniana) pode acelerar a administração de terapia trombolítica (por exemplo, plasminogênio tipo tissular ativador (tPA)). No entanto, as TCs sem contraste são menos aptas a detectar AVCs na circulação posterior (sensibilidade de aproximadamente 60%) em comparação com AVCs de circulação anterior (sensibilidade >90%). Para traçados da circulação posterior, a ressonância magnética (RM) é uma modalidade superior (sensibilidade >80%) em comparação com a TC. Além disso, a RM também pode distinguir as etiologias vasculares das massas e lesões estruturais. As imagens de difusão ponderada (DWI) na RM cranial são sequências particularmente úteis para a visualização de isquemia aguda (difusão restrita).

História

Veja acima

Sintomas

Sintomas oftálmicos do acidente vascular cerebral incluem:

• Perda visual de hemianopia isolada (contralesional) ou homônima justaposta ou cegueira cortical
• Diplopia (por exemplo, CN III, IV, VI, INO, paralisia vertical ou horizontal do olhar, desvio oblíquo)
• Sinal de ptose ou retração da pálpebra Collier (síndrome do cérebro médio dorsal)
• Oscilopsia (nistagmo)
• Dor facial ou ocular

Outras características clínicas que acompanham o AVC da circulação posterior incluem vertigem, disartria, disfagia, instabilidade, ataxia e coma. Déficits cruzados também são característicos dos derrames de circulação posterior. Os pacientes podem apresentar sintomas isolados ou uma combinação das características clínicas mencionadas, dependendo das regiões vasculares afetadas pelo AVC.

Exame físico

Um exame oftalmológico completo de 8 pontos pode detectar a maioria das características oftalmológicas causadas pelo AVC no tronco encefálico. Sinais como a ptose e paralisia do nervo craniano podem ser observados através de uma inspeção básica do paciente. Além disso, uma avaliação dos movimentos extra-oculares em todas as 9 posições cardinais do olhar pode ser utilizada para detectar o nervo craniano e a paralisia do nervo craniano. Os exames de campo visual podem estimar a extensão da perda de visão. Enquanto o exame físico é uma ferramenta poderosa em neuro-oftalmologia, as técnicas de imagem podem ajudar a diagnosticar e localizar o AVC.

Sinais

Sinais oftalmológicos de acidentes vasculares cerebrais incluem:

• Anomalias na pupila (anisocoria, síndrome de Horner, dissociação leve-near, RAPD tectal)
• Ptose ou retração da tampa (sinal de Collier)
• Pálises motoras oculares (CN III, IV, VI)
• Paralisia dos olhos e oftalmoplegia internuclear
• Nistagmo (desvio de inclinação, ver-serra, convergência-retracção)
• Reacção de inclinação ocular (oblíqua)

Anormalidades das pálpebras e pupilas:

Síndrome de Horner tipicamente apresenta-se com parcial ispilateral, leve, ptose (queda da pálpebra superior), mioses (pupila apertada) com ou sem anidrose facial ou corporal (perda de sudorese) devido a uma interrupção no fornecimento do nervo simpático. O músculo Muller simpaticamente inervoso só produz ptose leve (1-2 mm) e o retractor da pálpebra inferior sem nome pode produzir ptose ipsilateral “de cabeça para baixo”. A paralisia completa ou parcial do nervo oculomotor (CN III) pode causar uma ptose ipslateral parcial ou completa, oftalmoplegia (“um olho para baixo (hipotrópico) e para fora (exotrópico), e uma pupila dilatada. Um terceiro núcleo nervoso ou fascículo pode estar envolvido no AVC do tronco encefálico. O envolvimento de um núcleo é caracterizado por ptose bilateral (ou não) do envolvimento de um único núcleo caudado e uma paralisia rectal superior contralateral devido à inervação oposta. A ptose é observada porque o nervo oculomotor inerva o músculo palpebral do levador, que é o músculo predominante usado para a retração das pálpebras. O envolvimento do 4ºnúcleo do tronco é caracterizado pela paralisia oblíqua superior contralateral, pois o nervo sai dorsalmente do tronco cerebral e atravessa para o lado oposto.

Um RAPD é um defeito na resposta aferente. É importante ser capaz de diferenciar se um paciente está reclamando de visão diminuída de um problema ocular como a catarata ou de um defeito na via aferente da pupila que, quando presente, a pupila afetada não ficará constrangida à luz quando a luz for acesa na pupila durante o teste da lanterna oscilante. No entanto, ela irá contrair-se se a luz brilhar no outro olho (resposta consensual). O teste da lanterna oscilante é útil para separar estas duas etiologias, uma vez que apenas os pacientes com danos na via aferente da pupila terão uma RAPD positiva. Na síndrome de Parinaud, a pupila é geralmente meio dilatada e mostra uma dissociação leve. A retração da tampa – referida como sinal de Collier – também será aparente na síndrome de Parinaud.

Diagnóstico clínico

Uma história completa e um exame físico podem ser usados para diagnosticar acidentes vasculares cerebrais da circulação posterior. Embora a imagem seja freqüentemente utilizada para auxiliar na localização da região do AVC.

Procedimentos de diagnóstico

O primeiro passo para diagnosticar um AVC é descartar ou confirmar um AVC hemorrágico. Isto é realizado através de uma tomografia computadorizada (TC) sem contraste. Entretanto, as TCs sem contraste são menos aptas a detectar AVC na circulação posterior (sensibilidade de aproximadamente 60%) em comparação com AVC na circulação anterior (sensibilidade >90%). Para os AVCs da circulação posterior, a ressonância magnética (RM) com ressonância ponderada por difusão é uma modalidade superior – com uma sensibilidade de 80-95% – comparada à TC. Além disso, a RM (especialmente a DWI) também pode distinguir as etiologias vasculares das massas e lesões estruturais.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial para síndromes de acidente vascular encefálico inclui disfunção periférica periférica aguda, doença de Meniere, hemorragia intracraniana, hemorragia subaracnoídea, malignidades, enxaquecas basilares, distúrbios tóxicos, síndrome de desmielinização osmótica, sarcoidose e hipoglicemia.

Gestão

A gestão aguda das síndromes do tronco cerebral é semelhante à de outros acidentes vasculares cerebrais. O primeiro passo do manejo em pacientes com AVC agudo de circulação posterior é avaliar a via aérea, oxigenação e circulação adequadas, estabilizar e ressuscitar o paciente. Uma vez que o paciente esteja estável, o tratamento pode ser iniciado. Além de prevenir complicações adicionais que poderiam surgir de dificuldades de deglutição, imobilidade e neuropatias cranianas e ulceração da córnea.

Após o tratamento dos sintomas agudos, é importante trabalhar a causa subjacente do AVC. O mecanismo do acidente vascular cerebral afetará o manejo preventivo do paciente. Por exemplo, a anticoagulação será necessária em pacientes com fibrilação atrial.

Tratamento geral

Ativador do plasminogênio tipo tecido intravenoso (ATP) pode ser usado em pacientes com AVC envolvendo o tronco encefálico se for administrado dentro da janela do ATP (por exemplo, 4,5 horas de início dos sintomas). Entretanto, em casos de oclusão basilar aguda, a terapia endovascular aguda – que envolve a recuperação de coágulos mecânicos intra-arteriais ou lise – pode ser considerada devido ao alto risco de morte ou incapacidade grave na ausência de recanalização. No entanto, estudos randomizados controlados em andamento estão sendo realizados atualmente para investigar o valor da terapia intra-arterial precoce em oclusão basilar, uma vez que as indicações e benefícios comparados à terapia com ATP não são claros.

Acompanhamento médico

Existem duas categorias principais de problemas de visão que podem estar presentes após acidentes vasculares cerebrais de circulação posterior:

1. Diminuição neuromuscular
2. Diminuição do processamento visual

Diminuição neuromuscular

Diminuição neuromuscular ocorre secundária à lesão dos nervos que inervam os músculos extra-oculares, o que leva a uma coordenação ocular deficiente e diplopia. O comprometimento neuromuscular pode ser tratado com exercícios musculares extra-oculares que podem fortalecer e melhorar a coordenação muscular extra-ocular.

Dificuldade do processamento visual

Existem três tipos de terapias para a deficiência visual: terapia de movimento ocular, terapia óptica, e terapia de restauração visual.

Terapia de movimento ocular (ortopédica) e terapia óptica (visão baixa) são usadas para tratar e gerenciar os sintomas da perda da visão, enquanto a terapia de restauração visual visa melhorar a capacidade de processamento visual do cérebro. A terapia de movimento dos olhos envolve estratégias como busca visual, exercícios de varredura visual e treinamento compensatório de varredura.

Terapia óptica utiliza espelhos e prismas para melhorar o campo visual do usuário. Nos casos em que a diplopia não resolve, pode ser usado um remendo ocular para eliminar a percepção da visão dupla. Estas modalidades de terapia são estratégias que ajudam o paciente a compensar e a adaptar-se à sua deficiência visual.

Terapia de restauração visual (VRT) tem sido relatada pela Sabel e colegas. A VRT emprega o uso de luzes para estimular as áreas salváveis entre as regiões funcionais e os pontos “cegos” no campo visual. A teoria por trás da terapia de restauração foi que a luz poderia ser usada para estimular e fortalecer as vias neurais comprometidas que estão envolvidas no processamento visual. Entretanto, um estudo realizado em 2005 por Reinhard e colegas não encontrou nenhuma melhora significativa nos defeitos visuais dos pacientes que foram submetidos à TSV. Atualmente, não há terapias que possam restaurar a visão que já foi perdida secundária a acidentes vasculares cerebrais. Entretanto, são recomendados serviços de reabilitação da visão e baixa visão.

Cirurgia

Correntemente, não há intervenções clinicamente comprovadas que possam resolver ou reverter as deficiências neuromusculares e de processamento visual que os pacientes têm após os acidentes vasculares cerebrais.

Complicações

O prognóstico dos acidentes vasculares cerebrais depende da gravidade do AVC, da idade do paciente, do grau de comprometimento neurológico e do tamanho/localização do enfarte na neuroimagem com ressonância magnética ou TC. A maior proporção de recuperação ocorre nos primeiros três a seis meses após a ocorrência de um acidente vascular cerebral.

1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 Merwick Aine, Werring David. Curso isquémico de circulação posterior. BMJ. 2014; 348:g3175. Acessado em 26 de setembro de 2017.
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