RELATÓRIO DO PROCESSO

Ano : 2015 | Volume : 4 | Edição : 4 | Página : 272-274

Lipomatose pancreática total: Uma apresentação rara
Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Departamento de Radiologia, Hospital Geral do Governo, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Departamento de Gastroenterologia, Hospital Geral do Governo, Kurnool, Andhra Pradesh

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Endereço de Correspondência:
Onteddoo Joji Reddy
Professor e Chefe de Departamento, Departamento de Radiodiagnóstico, Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh

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Fonte de Suporte: Nenhum, Conflito de Interesses: Nenhum

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DOI: 10.4103/2277-8632.171747

Substituição gordurosa do parênquima pancreático após pancreatite crônica não é incomum, e pode ser focal ou difusa. Geralmente em pacientes com pancreatite crônica, ocorre atrofia do parênquima seguida de infiltração de gordura. Neste relato de caso, o paciente teve substituição gorda total de todo o parênquima pancreático com múltiplos cálculos na cabeça do pâncreas e no ducto pancreático na cauda secundária à pancreatite crônica, sem manifestações de deficiência exócrina e endócrina, o que simula uma pseudo-hipertrofia lipomatosa da doença rara do pâncreas.

Keywords: Tomografia computadorizada (TC), pancreatite crônica, lipomatose pancreática

Como citar este artigo:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Lipomatose total do pâncreas: Uma apresentação rara. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4

Como citar este URL:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Lipomatose pancreática total: Uma apresentação rara. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Disponível de: https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747

Relato de caso

Um homem de 26 anos de idade veio ao hospital com a queixa principal de pigmentação acral desde 3 anos e nenhuma outra doença significativa. A história passada revelou dor abdominal aguda dentro e fora do epigástrio desde a infância. O exame físico mostrou aumento da pigmentação nas mãos e pés e palidez presente. O exame do sistema respiratório e cardiovascular não revelou nenhuma anormalidade. Nenhuma história passada de tuberculose, diabetes mellitus ou hipertensão arterial estava presente. Com esta história clínica, suspeitamos de doença de Addison ou anemia megaloblástica causando pigmentação acral. As análises de rotina mostraram anemia dimórfica com diminuição dos níveis de vitamina B12 (menos de 45 pg/mL) e os testes de função hepática e renal estavam normais. Os níveis séricos de cortisol foram verificados às 9 horas da manhã, que se encontravam dentro dos limites normais. A radiografia do tórax estava normal. O abdômen por ultra-som revelou cabeça e corpo pancreáticos hiper-refletidos, e a cauda do pâncreas não estava claramente delineada. O fluido livre mínimo dentro da cavidade pélvica e pequenos laços intestinais levemente dilatados estavam presentes. A tomografia computadorizada (TC) do abdômen não revelou patologia adrenal e o pâncreas total foi substituído pela gordura (valor de atenuação = -100 UH) sem parênquima pancreático a normal demonstrável. Evidência de múltiplos cálculos observados na cabeça, processo uncinado b e c e no ducto pancreático na cauda sem dilatação do ducto pancreático d. Com esses achados de imagem em mãos, diagnosticamos lipomatose pancreática total secundária à pancreatite crônica com deficiências endócrinas e exócrinas. Foram realizadas colonoscopia e endoscopia que não revelaram anormalidade. Foi feita a estimativa de gordura fecal que mostrou ausência de gordura nas fezes. Os níveis de açúcar no sangue pré e pós-prandial, amilase sérica, lipase, proteínas séricas totais e níveis de albumina também estavam dentro da faixa normal, o que exclui a possibilidade de deficiências endócrinas e exócrinas.

Figura 1: (a) Abdômen com contraste aumentado mostrando parênquima pancreático total é substituído por gordura, (b e c) abdômen CECT mostrando múltiplos cálculos na cabeça do pâncreas, (d) CECT abdómen mostrando o canal pancreático principal estenótico e cálculos no canal pancreático na cauda do pâncreas Click here to view

Discussão

Não se conhece a etiopatogénese exacta por detrás da substituição gorda do pâncreas; no entanto, vários fatores predisponentes têm sido sugeridos. Estes incluem relacionados à idade, obesidade, diabetes mellitus, pancreatite crônica, pancreatite hereditária, obstrução do canal pancreático por cálculo ou tumor, e fibrose cística. Lipomatose pancreática marcada com atrofia tem sido observada em pacientes adultos secundários à obstrução do ducto pancreático por cálculos ou carcinoma. Nessas circunstâncias, o ducto pancreático obstruído é estenótico e não dilatado. Diferenciais importantes no caso do ducto pancreático estenótico incluem agenesia dorsal do pâncreas, carcinoma pancreático e pancreatite crônica.
Pseudohipertrofia lipomatosa do pâncreas é uma doença benigna e rara na qual o parênquima pancreático total é substituído por gordura com preservação de células de ilhotas e sistema ducto sem atrofia parenquimatosa radiologicamente aparece como hipertrofia do pâncreas. A etiologia específica permanece desconhecida. Estes pacientes são geralmente assintomáticos ou apresentam sintomas de deficiência exócrina.
Lipomatose pancreática após pancreatite/carcinoma crônico é focal ou difusa associada à atrofia parenquimatosa que se manifesta como exócrina e endócrina ou apenas deficiência exócrina. Em indivíduos normais, apenas 10% do parênquima é suficiente para a manutenção da função exócrina normal. As manifestações de deficiência exócrina (maldigestão) só se manifestam após destruição parenquimatosa e atrofia grave. No nosso caso, o paciente tinha antecedentes de pancreatite na infância que podem ser pancreatite crônica infantil idiopática ou pancreatite tropical, e agora desenvolveu a reposição total de gordura do parênquima pancreático com múltiplos cálculos que simulam a pseudo-hipertrofia lipomatosa do pâncreas. Embora o parênquima total do pâncreas tenha sido substituído por gordura em nosso paciente, ele não apresentava sintomas de deficiência exócrina ou endócrina, o que era um fenômeno raro.
O reconhecimento da substituição total de gordura do pâncreas é importante para os radiologistas. O papel do ultra-som no diagnóstico da esteatose pancreática é muito limitado; primeiro, porque o gás do intestino grosso causa obscurecimento do pâncreas, e segundo, a infiltração de gordura resulta em aumento da ecogenicidade do tecido pancreático, dificultando sua diferenciação da gordura retroperitoneal normal. No entanto, as imagens da secção transversal, a TC e a ressonância magnética (RM) desempenham papéis importantes na avaliação da doença pancreática. A TC é particularmente útil na detecção de etiologias específicas, por exemplo, obstrução do ducto pancreático pelo cálculo ou tumor. A TC não melhorada tem valor de atenuação negativo do tecido pancreático substituído pela gordura, portanto, pode diagnosticar de forma confiável alterações gordurosas difusas envolvendo o pâncreas. No entanto, a alteração gordurosa focal não pode ser diagnosticada com confiança apenas com a TC, pois nas imagens pós-contraste o parênquima pancreático normal preso entre a área de reposição de gordura mostra realce de contraste simulando uma massa verdadeira. A RM da mudança química tem vantagem sobre a TC ao confirmar a presença de substituição gordurosa focal do pâncreas. A colangiopancreatografia de ressonância magnética (RCPM)/colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) demonstra o estado do ducto pancreático e da árvore biliar. A angiografia pancreática seletiva é especialmente útil para diferenciar a lipomatose pancreática da agenesia dorsal, mostrando a circulação pancreática.
Patrocínio e apoio financeiro
Nulo.
Conflitos de interesse
Não há conflitos de interesse.

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>	Soyer P, Spelle L, Pelage JP, Dufresne AC, Rondeau Y, Gouhiri M, et al. Fibrose cística em adolescentes e adultos: Substituição gordurosa do pâncreas – avaliação tomográfica e correlação funcional. Radiologia 1999;210:611-5.
	Nakamura M, Katada N, Sakakibara A, Okumura N, Kato E, Takeichi M, et al. Enorme pseudohipertrofia lipomatosa do pâncreas. Am J Gastroenterol 1979;72:171-4.
	Siegler DI. Pseudo-hipertrofia lipomatosa do pâncreas associada à supuração pulmonar crônica em adulto. Pós-Graduação Med J 1974;50:53-5.
	Matsumoto S, Mori H, Miyake H, Takaki H, Maeda T, Yamada Y, et al. Substituição desigual da gordura do pâncreas: Avaliação com TC. Radiologia 1995;194:453-8.
	Baek SY, Lee SC, Kim MY, Lee MG, Cho KS, Auh YH. Achados de TC de lipomatose do pâncreas e doenças associadas. J Korean Radiol Soc 1992;28:749-53.

Figuras

Este artigo foi citado por 1 Lipomatosa pseudohipertrofia do pâncreas com pancreatite calcária crônica coexistente levando à má absorção devido à insuficiência pancreática exócrina Devendra Nema,Sumeet Arora,Ashutosh Mishra > Medical Journal Armed Forces India. 2016; 72: S213 |