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Figura 3
Figura intra-operatória do lipoma mostrando uma estreita relação com a veia jugular interna.

Figura 4

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Figura 4
Exame histopatológico do lipoma profundo gigante do pescoço.Hematoxilina e mancha de eosina. Ampliações originais: (A) 40x, (B) 400x e (C) 600x.

Apresentação do caso

Um homem hispânico de 39 anos de idade foi encaminhado para a clínica de cirurgia oral e maxilofacial do BostonMedical Center com um ano de história de inchaço progressivo do lado esquerdo do pescoço. O paciente relatou que a massa tinha aumentado de tamanho durante os 2 meses anteriores. Ele observou dores ocasionais no pescoço do lado esquerdo que irradiavam para a mandíbula ipsilateral. Ele negou tanto a odynophagia quanto a disfagia. Sua história clínica era significativa para asma, diabetes mellitus tipo dois, hipertensão arterial e obesidade, pesava 87 kg e sua altura era de 167 cm. O exame clínico revelou uma massa indiscreta e móvel nos níveis I, II e III do pescoço esquerdo. Não houve envolvimento cutâneo, nem fixação cutânea, nem linfadenopatia. A traqueia e a tiróide estavam na linha média. Intra-oralmente, não havia evidência de tumor ou massa. O trabalho diagnóstico incluiu uma tomografia computadorizada (TC), uma ressonância magnética (RM) e uma fina citologia de agulhas (FNAC). A tomografia computadorizada (Figura 1) e a ressonância magnética (Figura 2) mostraram uma grande massa média para o músculo esternocleidomastóideo esquerdo, estendendo-se do nível da ponta da mastoide esquerda para o nível do músculo esternocleidomastóideo esquerdo. A lesão estendeu-se ao longo dos aspectos anterior e posterior do músculo esternocleidomastóideo esquerdo com uma cápsula e septos finos distintos. Mediu cerca de 8 cm (dimensão anterior-posterior) x6,3 cm (dimensão transversal) x 11 cm (dimensão cefalocaudal), sendo bem circunscrita sem evidências de invasão das estruturas adjacentes. A massa era homogênea e tinha um sinal consistente com a gordura em todas as seqüências. Deslocou a carótida comum esquerda e a veia jugular interna esquerda medialmente, sem oclusão, sendo a glândula submandibular esquerda também deslocada anteriormente. Após a imagem, uma FNAC foi tentada duas vezes com resultado inconclusivo. O paciente foi submetido a uma biópsia incisional sob anestesia geral que confirmou o diagnóstico de lipoma. Esse lipoma gigante foi removido através de uma incisão transcutânea do pescoço, estendendo-se da ponta da mastoide esquerda em direção à linha média, cerca de 4 cm acima do entalhe esternal. A dissecção foi realizada através da pele, da fáscia subcutânea, do músculo platysma e da camada superficial da fáscia cervical profunda. A lesão foi dissecada de forma romba da artéria jugular interna e carótida comum sem complicações (Figura 3).

Histopatologia

A peça cirúrgica de ressecção consistiu de tecido grosseiramente amarelo-amarelo-adiposo medindo 10,5 x 9,0 x 4,0 cm e pesando 136,2 gramas. A secção não mostrou áreas grosseiramente anormais de necrose hemorrágica ou hemorrágica. O exame microscópico revelou tecido adiposo não encapsulado (Figura 4(A); magnificação original,40×). O exame com maior ampliação demonstrou disposição hexagonal típica de adipócitos maduros (Figura 4(B); ampliação original, 400×) com núcleos pequenos, discretos e excêntricos, com configuração de cromatina aberta (Figura 4(C), ruivos; ampliação original, 600×). Não foram observadas áreas com atipias citológicas, adipócitos imaturos, lipoblastos, necrose, ou outras características atípicas. Estes achados, juntamente com a apresentação clínica, são consistentes com o diagnóstico de um lipoma benigno convencional, sem características sugestivas de uma variante morfológica específica de lipomawere (por exemplo, angiolipoma ou lipoma de células fusiformes). Também foram identificadas áreas focais de músculo esquelético não notáveis e 14 linfonodos benignos na amostra (não mostrados), mas não houve padrão de crescimento infiltrativo ou entalamento de fibras musculares sugestivo de um lipoma intramuscular.

Discussão

Embora a natureza benigna dos lipomas, a distinção de lipomas bem diferenciados pode ser desafiadora. Além disso, o tamanho da massa, a localização, a consistência e a fixação dos tecidos adiposos são úteis para diferenciar uma massa benigna de uma maligna. Os lipossarcomas estão normalmente localizados no retroperitônio, nádegas, músculos das extremidades inferiores, ou mediastino. Eles são tipicamente encontrados nos tecidos moles mais profundos e não nas áreas subcutâneas. Entretanto, apenas 2-8% dos lipossarcomas ocorrem na região da cabeça e pescoço. O lipossarcoma bem diferenciado é de baixa graduação e pode ser dividido em três subtipos, sendo que o lipomalipossarcoma (o mais comum) imita o lipoma tanto por via microscópica quanto por via macro e microscópica .
As imagens de diagnóstico, incluindo tomografia computadorizada ou ressonância magnética, são uma etapa essencial na avaliação da massa do pescoço. Os lipomas simples são discretos, encapsulados e homogêneos. Embora, morfologicamente indistinguíveis da gordura normal, os lipomas não estão disponíveis para o metabolismo. É normalmente rodeado por uma fina cápsula fibrosa. No exame de RM, quanto mais diferenciado for o lipossarcoma, mais intenso será o sinal de gordura. Os achados da RM sugestivos de lipossarcoma incluem septos ornodulares espessados (tipicamente mais espessos que 2 mm), associadas a não adipossemas e focos proeminentes de alto sinal T2 e áreas de realce proeminentes .
Não obstante, a TC e a RM não conseguem diferenciar com segurança os lipossarcomas dos lipossarcomas. A cápsula fina do lipoma pode beperceber-se como uma borda mal definida que se mistura com os lipossarcomas circundantes, imitando assim o lipossarcoma. Além disso, o lipomasmay simples também contém fibras musculares, vasos sanguíneos, septos fibrosos, e/ou áreas de necrose ou inflamação. Todos estes não aderentes intralesionais podem confundir o correto diagnóstico por imagem, pois podem imitar achados associados a lipossarcomas bem diferenciados .
O exame histológico é a única forma de diferenciar as duas entidades. Entretanto, as biópsias incisionais não são confiáveis e muitas vezes o diagnóstico final não é alcançado até que a lesão seja completamente removida. Os lipomas são compostos histologicamente de adipositivos maduros dispostos em lóbulos, muitos dos quais são circundados por uma delicada cápsula fibrosa. Os lipossarcomas são descritos histologicamente como sendo semelhantes aos lipomas, mas com fibroblastos atípicos dispersos ou com células anelares sinetes presentes. Outras neoplasias de partes moles que podem entrar no diagnóstico diferencial incluem lipoblastoma (ofinfantismo), angioma intramuscular, lipomatose, mixoma, mixoma, mioidliposarcoma ou lipossarcoma pleomórfico, mas estas entidades foram morfologicamente excluídas no caso apresentado.
As opções de tratamento cirúrgico dos lipomas incluem a remoção assistida por orliposucção. A excisão é mais comumente utilizada por causa de sua menor taxa de recorrência. A remoção assistida por lipoaspiração pode ser defendida para evitar a cicatriz resultante e potenciais danos às estruturas adjacentes durante a excisão. Os riscos de lipoaspiração incluem irregularidades da pele como covinhas, parestesias, alterações pigmentais e altos riscos de recorrência. A recorrência de lipomas simples é relacionada com a excisão incompleta ou oflipoma do tipo infiltrativo. A doença de Madelung, também conhecida como lipomatose simétrica benigna, é uma doença idiopática rara, principalmente relatada em grupos éticos mediterrâneos e do leste europeu. Afeta principalmente homens de meia-idade (relação homem-mulher é 15:1) com histórico de alcoolismo. Além disso, cerca de 80% dos pacientes com infecção pelo HIV-1 tratados com um inibidor de protease desenvolveram essa síndrome. Esta doença é caracterizada por múltiplos lipomas não capsulados em diferentes áreas do corpo, resultando em uma deformidade cosmética significativa. A descrição típica consiste em depósitos lipomatosos maciços ao redor do pescoço, o que dá origem à descrição clássica de lipoma anulare colli, “corcunda de búfalo” e “colar de cavalo”. A cirurgia é o tratamento mais eficaz, especialmente para aqueles com deformidade estética e/ou compressão significativa do tracto aerodigestivo. No entanto, como estas lesões não são encapsuladas, a excisão cirúrgica completa é um desafio e pode levar a recidivas locais.
Em resumo, lipomas gigantes da cabeça e pescoço são incomuns.O cirurgião deve ser capaz de diferenciar lipomas benignos deliposarcomas. O cirurgião deve ser capaz de diferenciar os lipomas benignos dosliposarcomas. A excisão cirúrgica é o tratamento preferido com baixas taxas de recorrência.

1. Sanchez MR, Golomb FM, Moy JA, Potozkin JR. Lipoma gigante: relato de caso e revisão da literatura. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 266-268.
2. El-Monem MHA, Gaafar AH, Magdy EA. Lipomas da cabeça e pescoço: variabilidade de apresentação e trabalho de diagnóstico. J Laryngol Otol. 2006; 120: 47-55.
3. Som PM, Scherl MP, Rao VM. Raras apresentações de lipomas comuns da cabeça e do pescoço: uma revisão. AJNR Am J Neuroradiol. 1986; 7: 657-664.
4. Shmookler BM, Enzinger FM. Pleomorphic lipoma: um tumor benigno que simula o lipossarcoma. Uma análise clinicopatológica de 48 casos. Câncer. 1981; 47: 126-133.
5. Lee CA, Damm DD, Neville BW, Allen C, Bouquot J. Oral and maxillofacial pathology. 2008.
6. Lee J, Fernandes R. Massas no pescoço: avaliação e abordagem diagnóstica. Clínicas de Cirurgia Oral e Maxilo-facial da América do Norte. 2008; 20: 321-337.
7. Pélissier A, Sawaf MH, Shabana AH. Lipoma benigno infiltrante (intramuscular) da cabeça e pescoço. J Oral Maxillofac Surg. 1991; 49: 1231-1236.
8. Vinay K, Abbas AL, Fauston N. Robbins e Cotran base patológica da doença. Nova York: Saunders. 2004.
9. Marx RE, Stern D. Patologia oral e maxilofacial. Chicago: Quintessência. 2003.

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10. De Jong AL, Park A, Taylor G, Forte V. Lipomas da cabeça e pescoço em crianças. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998; 43: 53-60.
11. Medina CR, Schneider S, Mitra A. Lipomas submentais gigantes: Relato de caso e revisão da literatura. Can J Plast Surg. Winter 2007; 15: 219-222.
12. Moumoulidis I, Durvasula P, Jani P. Bem circunscrito lipoma intramuscular do músculo esternocleidomastoideo. Auris Nasus Larynx. 2004; 31: 283-285.
13. Ramakantan R, Shah P. Lipoma do pescoço anterior disfarçado de laringocele externo. J Laryngol Otol. 1989; 103: 1087-1088.
14. Wenig BM. Lipomas da laringe e hipofaringe: uma revisão da literatura com a adição de três novos casos. J Laryngol Otol. 1995.

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15. Weiss SW. Tumores lipomatosos. Monogr Pathol. 1996; 38: 207-239.
16. Dei Tos AP. Lipossarcoma: novas entidades e conceitos em evolução. Ann Diagnostic Pathol. 2000; 4: 252-266.
17. Davis EC, Ballo MT, Luna MA, Patel SR, Roberts DB, Nong X, et al. Lipossarcoma da cabeça e pescoço: A experiência da Universidade do Texas M. D. Anderson Cancer Center. Cabeça e pescoço. 2009; 31: 28-36.
18. Nouri H, Hassani R, Aderdour L, Raji A. O lipossarcoma bem diferenciado da hipofaringe. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2011; 128: 143-145
19. Cappabianca S, Colella G, Pezzullo MG, Russo A, Iaselli F, Brunese L, et al. Les lesões lipomatosas da região da cabeça e pescoço: achados de imagem em comparação com o tipo histológico. Radiol Med. 2008; 113: 758-770.
20. Gaskin CM, Helms CA. Lipomas, variantes de lipomas e lipossarcomas bem diferenciados (lipomas atípicos): resultados de avaliações por ressonância magnética de 126 massas gordurosas consecutivas. AJR Am J Roentgenol. 2004; 182: 733-739.
21. Chikui T, Yonetsu K, Yoshiura K, Miwa K, Kanda S, Ozeki S, et al. Achados de imagem de lipomas na região orofacial com TC, US, e RM. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod Oral. 1995; 84: 88-95.
22. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 5º edn. New York: McGraw-Hill, Divisão das Profissões de Saúde. 1999; 1.
23. Albu S. Madelung doença. Garganta do nariz J. 2011; 90: 148-149.
24. Ramos S, Pinheiro S, Diogo C, Cabral L, Cruzeiro C. Doença de Madelung: um distúrbio tão raro. Ann Plast Surg. 2010; 64: 122-124.
25. Alameda YA, Torres L, Perez-Mitchell C, Riera A. Doença de Madelung: um diagnóstico clínico. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 141: 418-419.