Figura 1.

Figure 2.

Patologia mostra hiperqueratose epidérmica, paraqueratose, queratinócitos necróticos, e espongiose e exocitose leve. Há um infiltrado focal ou liquenóide de linfócitos e macrófagos (Figura 3). Existe um infiltrado linfocitário perivascular superficial e profundo, sendo comum o envolvimento periappendageal (Figura 4). Nenhum outro teste laboratorial ou diagnóstico é útil ou necessário.

Figure 3.

Figure 4.

Confirmação do diagnóstico

Outras dermatoses lineares, particularmente o nevo epidérmico verrucoso linear inflamatório (ILVEN) entram no diagnóstico diferencial. O ILVEN é invariavelmente mais pruriginoso e inflamado. O nevo epidérmico tem uma aparência mais áspera e castanha. A hiperqueratose epidermolítica em mosaico é uma fixação permanente, mas pode ser um diagnóstico diferencial desafiador que requer biópsia. O líquen plano linear (pápulas planares arroxeadas), a porqueratose linear (escala periférica característica), o líquen nitidus e as verrugas planas (ambas lineares a partir da coebnerização em vez de blaschkoid) podem geralmente ser diferenciadas clinicamente, mas podem ser excluídas pela patologia.

A fase hipopigmentada tardia do líquen estriato pode parecer um pouco como anomalia do pigmento mosaico (hipomelanose de Ito) ou vitiligo linear, mas a história ou lesões anteriores no líquen estriato deve ser diagnosticada.

Quem está em risco de desenvolver esta doença?

O líquen estriato afeta todas as idades, raças e áreas geográficas, mas é mais comum entre as crianças, com uma pequena predominância feminina. A idade média é de 4 a 5 anos.

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Qual a Causa da Doença?

Etiologia

Patofisiologia

A causa do líquen estriato é desconhecida, mas a distribuição blaschkoid sugere que uma mutação pós-enzigótica leva a um clone distinto de células geneticamente alteradas que respondem a algum estímulo ambiental, como uma infecção viral ou um trauma menor. Tem sido postulado que o estímulo induz a perda de imunotolerância para o clone anormal, estimulando uma resposta auto-inflamatória mediada por células T que eventualmente remove o clone das células, resultando em uma resposta cutânea auto-limitada.

Raros relatos da condição que ocorre em irmãos e em uma mãe e filho desafiam o conceito de uma mutação pós-zigótica e apoiam a teoria mais complexa de Happle de retrotransposições (elementos transponíveis que compõem uma grande porção do genoma humano) causando patologia cutânea variegada e padrões.

Implicações e Complicações Sistémicas

Não há complicações sistémicas associadas ao líquen striatus e não é necessário nenhum trabalho.

Opções de tratamento

Virtualmente todos os pacientes têm resolução espontânea dentro de 6 a 12 meses, portanto erupções assintomáticas não precisam ser tratadas.

Opções médicas

Os corticosteróides tópicos ajudam no prurido, mas não encurtam o tempo de recuperação. Eu uso um esteróide de alta potência como o creme de clobetasol durante 2 semanas e depois apenas de forma intermitente (como nos fins-de-semana apenas) conforme necessário.

Inibidores de calcineurina tópicos, tacrolimus ou pimecrolimus ajudam com o prurido mas não encurtam o tempo para a recuperação. Os anti-histamínicos sistémicos oferecem uma ajuda mínima com o prurido. Nenhuma outra terapia sistêmica é necessária para esta condição inofensiva e autolimitada.

Modalidades cirúrgicas e físicas: Nenhuma

Tratamento Optimizado para esta Doença

Segurança parental e do paciente. Deixar de lado a auto-resolução. Aconselhamento que as unhas levam muito mais tempo para normalizar.

Esteróides tópicos de média potência como a triamcinolona e aumento da potência para breves explosões de 1 a 2 semanas de um esteróide de classe 1 como o clobetasol, se não houver resposta. Limite o tempo de tratamento e enfatize que o tratamento não removerá a erupção cutânea ou encurtará sua duração, mas apenas ajudará com coceira.

Topical tacrolimus ou pimecrolimus para lesões faciais ou áreas sob oclusão, como a virilha ou axila, ou como um agente de esteroides, se for necessária uma terapia prolongada.

Occlusão de terapias tópicas com envolvimento de saran, envoltório de gaze molhada, ou envoltórios de chuteira Unna para prurido grave. Cuidado com a indução de atrofia se esteróides tópicos forem usados sob oclusão por longos períodos.

Eu nunca usaria qualquer terapia sistêmica além de um anti-histamínico sedante. Se a coceira é tão grave e implacável que um agente sistêmico é considerado, revise o diagnóstico e certifique-se de que há prova de biópsia de que a condição é realmente um líquen estriado ao invés de ILVEN.

Manejo da paciente

Não é necessário acompanhamento a longo prazo e não há necessidade de qualquer terapia de manutenção. A garantia da natureza autolimitada da erupção é tudo o que geralmente é necessário, mas é útil advertir que as unhas levarão muito tempo para se normalizarem. Se a terapia com esteróides tópicos for necessária além de 2 a 3 semanas, então tacrolimus ou pimecrolimus devem ser adicionados. Um regime de tacrolimus ou pimecrolimus com esteroide de fim de semana pode ser mantido a longo prazo, mas geralmente não é necessário.

Cenários Clínicos Anuais a Considerar no Tratamento de Pacientes

As lesões que persistem além de 2 anos ou aquelas que têm um nível inesperadamente alto de pruitus devem ter o diagnóstico confirmado por biópsia. Relâmpagos podem ocorrer em 4% a 5% dos pacientes e podem não estar no mesmo local. O envolvimento das unhas pode raramente preceder lesões cutâneas, tornando o diagnóstico bastante difícil. Sempre que o diagnóstico correto estiver em dúvida, a biópsia deve ajudar.

Qual é a evidência?

Kavak, A, Kutluay, L. “Envolvimento das unhas no estriato do líquen”. Pediatra Dermatol. vol. 19. 2002. pp. 136-8. (Curso mais prolongado para quem tem envolvimento de unhas)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. “Lichen striatus: características clínicas e laboratoriais de 115 crianças”. Pediatra Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 197-200. (Maior revisão, mais freqüente nas mulheres, ocorrendo em sua maioria nos meses mais frios, com poucas no verão, na maioria extremidades, 7 de 105 com bandas duplas, paralelas e apenas 2 bilaterais, 5 com recidivas)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. “Lichen striatus: revisão clínica e epidemiológica de 23 casos”. Eur J Pediatr. vol. 165. 2006. pp. 267-9. (Aumento da incidência no verão e na primavera com 2 de 23 tendo extenso envolvimento bilateral, 2 apresentando vesículas e 1 tendo 2 episódios, 50% com história pessoal ou familiar de atopia)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. “Lichen striatus simultâneo em irmãos ao longo da mesma linha Blaschko”. Pediatra Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 50-4 (Desafia o pensamento de que o líquen striatus é causado por uma mutação pós-zigótica e acrescenta suporte à teoria de Happle de retrotransposições causadoras de padrões de pele variegados)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. “Lichen striatus: descrição de 89 casos em crianças”. Pediatra Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 440-3. (Forte predominância feminina, sem sazonalidade, incidência de atopia correspondente à população geral)

Zhang, Y, McNutt, NS. “Lichen striatus”. Estudo histológico, imunohistoquímico e ultra-estrutural de 37 casos”. J Cutan Pathol. vol. 28. 2001. pp. 65-71. (Revisão da patologia característica do líquen estriato. )