Figura 2: A vista endoscópica nasal de choana, de ambos os lados, está mostrando placa atrética óssea.

Figura 3: Imagem endoscópica intra-operatória de choana posterior direita e esquerda após recanalização.

No 4º dia de vida o paciente foi levado para correção cirúrgica por via nasal, com endoscópios e detritos, sob anestesia geral. Após descongestionamento e remoção de muco grosso por sucção, foi utilizado cautério de sucção para remoção da mucosa em choana e abertura feita com pressão controlada de cânula de sucção nasal metálica, sob visão a partir de 2,7 mm, 0° endoscópio nasal. Além disso, a abertura foi ampliada com microdebridificador e a septectomia posterior foi feita com pinça para morder as costas. A remoção do septo posterior, ou seja, o vômer ajudou a fazer uma única grande abertura retangular comum, ao invés de duas pequenas circulares, que são mais propensas a estenose por fibrose circunferencial. Além disso, ajudou a prosseguir com a cirurgia através da abordagem binostril. A hemostasia realizada intra-operatoriamente, sem a necessidade de bolsas nasais, após a cirurgia o lúmen do tubo endotraqueal de 3,5 mm, cortado em comprimento adequado (extremidade posterior deste stent atravessa a choana posterior e não toca na parede posterior da nasofaringe), dobrado e parede parcial removida do meio (para alcançar a patência das vias aéreas e permitir a passagem fácil do cateter de sucção), foi colocado bilateralmente e sutura de permanência aplicada anteriormente com sutura de seda (Figura 4).

Figure 4: Quadro clínico intra-operatório mostrando tubo endotraqueal de 3,5 mm, fixado em ambas cavidades nasais.

Routina cobertura antibiótica intravenosa além de instilação salina normal e aspiração regular. O neonato permaneceu estável no pós-operatório com pressão positiva contínua nas vias aéreas por um dia e no ar ambiente subseqüentemente (Figura 5). Sem complicações intra ou pós-operatórias documentadas, o paciente recebeu alta no 4º dia de pós-operatório. Ela estava em amamentação no momento da alta, sem dificuldade respiratória. O stent nasal foi retirado 4 semanas após a cirurgia. A criança está em acompanhamento há um ano, sem queixas de recorrência de sintomas ou quaisquer complicações.

Figure 5: Quadro clínico pós-operatório, mostrando a respiração da criança via nariz em pressão positiva contínua nas vias aéreas.

Discussão

CCA é um distúrbio de desenvolvimento das vias aéreas superiores onde não existe conexão entre a cavidade nasal e a orofaringe. Foi descrita pela primeira vez por Roderer em 1755 . É um distúrbio congênito raro que ocorre aproximadamente um em 7000 nascidos vivos. A razão de ocorrência de CCA entre homens e mulheres é (1:2) e a atresia unilateral é mais comum do que a bilateral. A própria CCA pode ser classificada como óssea, mista, ou seja, óssea e membranosa e puramente membranosa.

Existem várias teorias, tentando explicar a etiopatogênese da atresia colanal, mas as mais aceitas são, ou ruptura da membrana oronasal falhada ou migração anormal das células da crista neural para a abóbada nasal . Embora alguns casos sejam familiares sugerindo herança monogênica, a maioria é esporádica .

CAC bilateral causa obstrução nasal completa, levando a angústia respiratória imediata e morte iminente devido a asfixia e parada cardiopulmonar. Isto porque os recém-nascidos são obrigados a respirar pelo nariz ou respiram instintivamente apenas pelo nariz até aproximadamente 4-6 semanas, período em que se aprende a respirar pela boca. Esta aversão à respiração bucal tem sido atribuída a uma necessidade evolutiva de que as correntes de ar passem sobre a área olfativa. Tem sido demonstrado que a posição relativamente mais alta das vísceras cervicais durante a infância impede o acesso de ar da boca para a via aérea inferior, deixando assim o nariz apenas para a respiração. Isto pode desempenhar um papel protector contra a aspiração dos alimentos no recém-nascido.

O quadro clínico típico é a cianose cíclica, ou seja, feitiços azuis e dificuldades respiratórias que pioram durante a alimentação ou quando a criança adormece com o fecho da boca. Esta dificuldade respiratória é aliviada pelo choro, à medida que a boca se abre. Ainda assim, requer um alto nível de suspeita, para considerar a PCC bilateral como o diferencial, devido à sua raridade. O diagnóstico no nosso caso foi confirmado quando a sonda nasogástrica (número 5 francesa) não conseguiu passar por ambas as narinas até à orofaringe. Além disso, a observação de névoa em uma espátula metálica ou o movimento de uma mecha de algodão colocada sob o nariz são outros métodos utilizados para o diagnóstico da atresia choanal. Uma gota de azul de metileno colocada na cavidade nasal, se aparecer na orofaringe, exclui a atresia .

Pois a maioria dos casos de CCA são isolados, mas a associação com outras anomalias congênitas é conhecida. Assim, um exame físico geral abrangente é uma necessidade, para identificar outras anomalias congênitas. É também essencial avaliar a anatomia nasal e a quantidade de deformidade pelo exame nasal e nasofaríngeo, utilizando endoscópios flexíveis ou rígidos de fibras ópticas. A choanografia (instilação de material de contraste radiopaco em nares com paciente em posição supina) tem sido o método tradicional de confirmação do diagnóstico de atresia; a investigação moderna de escolha, no entanto, é a tomografia computadorizada. A localização, tipo e espessura da atresia confirmada na tomografia computadorizada, ajuda o cirurgião cirúrgico a estabelecer um plano de tratamento para reparo e lidar com anormalidades associadas, como palato duro com arco alto, vômito espessado, septo e estruturas nasais laterais, que reduzem ainda mais o diâmetro da fossa nasal e da nasofaringe.

McGovern tinha descrito o uso de um mamilo de borracha de grande diâmetro, que quando amarrado na boca da criança, age como via aérea orofaríngea para alívio temporário . A entubação endotraqueal geralmente não é necessária até que o paciente precise de ventilação mecânica. A recanalização cirúrgica é a base do tratamento. De todas as várias abordagens para a abertura da choana posterior, as abordagens transseptal, transpalatina e transnasal endoscópica são mais comumente seguidas. Há vários fatores que decidem qual abordagem particular é útil em qual paciente. São eles, idade do paciente, tamanho da nasofaringe, espessura da atresia, óssea vs membranosa, bilateral vs. unilateral e a necessidade de endoprótese pós-operatória. A abordagem transpalatina é preferida na atresia colanal unilateral, mas resulta em crescimento palatino anormal, fístula palatina e outros problemas ortodônticos, como a mordida cruzada. A abordagem transseptal é impraticável em lactentes. A abordagem transnasal endoscópica é considerada melhor devido à simplicidade com mínima invasão e perda de sangue, excelente visualização, acesso e alta taxa de sucesso, com menor período de recuperação e menor morbidade. A disponibilidade de endoscópios finos rígidos com poderosa fonte de luz e câmera de alta definição melhorou a técnica transnasal e os estudos continuam a demonstrar um suporte crescente para isso. A punção transnasal de PCR e dilatação, seguida de stent com tubos de portex endotraqueal durante 3-4 semanas é o procedimento cirúrgico de escolha. Melhores resultados, com menor chance de reestenose têm sido relatados com a aplicação da mitomicina tópica C intra-operatória .

Com o uso de stents para manter a patência, várias complicações têm sido descritas, que incluem infecção local, reação de corpo estranho, formação de granuloma e sinéquia nasal . Elas podem contribuir para a reconstituição da cólo-análise. Nenhuma dessas complicações ocorreu em nosso caso.

Conclusão

A CCA bilateral é um distúrbio raro e é uma emergência médica, cirúrgica. Deve ser suspeita em recém-nascidos com história de cianose cíclica e é diagnosticada pela não inserção de cateteres nasais 6-F através das narinas na nasofaringe. A tomografia computadorizada da cavidade nasal e da nasofaringe não só confirma o diagnóstico, mas também define a extensão e o tipo de atresia e ajuda a decidir a abordagem cirúrgica. A abordagem transnasal endoscópica para a abertura da choana é preferida atualmente devido ao melhor acesso, maior taxa de sucesso e menor morbidade.

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