Sobre a DEA

Perda de audição é um problema comum em recém-nascidos. Alguns casos são devidos ao distúrbio do espectro neuropatia auditiva (ANSD), um problema na transmissão do som da parte mais interna do ouvido (o ouvido interno) para o cérebro.

As causas do ANSD são desconhecidas, mas as crianças que nascem prematuras ou que têm uma história familiar da doença correm maior risco de contrair o mesmo. Os sintomas podem se desenvolver em qualquer idade, mas a maioria das crianças com ANSD nasce com ele e é diagnosticada nos primeiros meses de vida.

As crianças com ANSD podem desenvolver fortes habilidades de linguagem e comunicação com a ajuda de dispositivos médicos, terapia e técnicas de comunicação visual. O diagnóstico adequado e a intervenção precoce são essenciais, portanto, se você suspeita que seu filho tem alguma dificuldade de audição, fale com seu médico o mais rápido possível.

Como funciona a audição

Para entender o ANSD, é útil rever como o ouvido ouve. A audição começa quando as ondas sonoras que viajam pelo ar chegam ao ouvido externo, ou pinna, a parte do ouvido que é visível. As ondas sonoras atravessam o canal auditivo até o ouvido médio, que inclui o tímpano (uma fina camada de tecido) e três ossículos minúsculos chamados ossículos. O som provoca a vibração do tímpano. Os ossículos amplificam essas vibrações e as levam ao ouvido interno.

O ouvido interno é composto por uma câmara em forma de caracol chamada cóclea, que é preenchida com fluido e forrada com quatro filas de minúsculas células capilares. Quando as vibrações se movem através deste fluido, as células capilares exteriores contraem-se para trás e para a frente e amplificam o som. Quando as vibrações são suficientemente grandes, as células capilares internas traduzem-nas em impulsos nervosos elétricos no nervo auditivo, que liga o ouvido interno ao cérebro. Quando os impulsos nervosos chegam ao cérebro, eles são interpretados como som.

Como o ANSD afeta a audição

Quando alguém tem ANSD, o som entra no ouvido normalmente, mas devido a danos na fila interna das células capilares ou sinapses entre as células capilares internas e o nervo auditivo, ou danos no próprio nervo auditivo, o som não é corretamente transmitido do ouvido interno para o cérebro.

Como resultado, o som que chega ao cérebro não é organizado de uma forma que o cérebro possa entender. É desorganizado e em alguns casos o som nunca chega sequer ao cérebro. Em outros casos, o ANSD é devido a um problema com o nervo auditivo.

ANSD só tem sido compreendido e diagnosticado nos últimos anos. Como resultado, muitas perguntas permanecem sobre o assunto. Nem todos os programas de triagem auditiva de recém-nascidos podem identificar a ANSD, por isso muitas crianças e adultos podem tê-la, mas não a conhecem.

Os sintomas da ANSD podem variar de leve a grave. Algumas crianças com ANSD ouvem sons, mas têm dificuldade em determinar quais são esses sons. Para outros, todos os sons parecem os mesmos, como o ruído estático ou branco. Por exemplo, uma voz pode soar o mesmo que água correndo, um cão latindo pode soar o mesmo que uma buzina de carro, ou um pássaro chilreando pode soar o mesmo que uma pancada.

Para algumas pessoas, o ANSD melhora com o tempo. Para outras, permanece o mesmo ou fica pior.

Causas

As causas do ANSD não são conhecidas. Mas alguns factores põem uma criança em risco, incluindo:

• Nascimento prematuro
• Infermidade em recém-nascidos como icterícia
• Baixo peso ao nascer
• Anoxia e hipoxia
• História familiar de ANSD
• Traumatismo craniano

Sintomas

Aven se uma criança passa num exame auditivo de recém-nascido, Os sintomas de problemas auditivos só podem ser notados com o tempo. Fale com seu médico se você acha que seu filho está tendo problemas auditivos ou se você notar qualquer um desses sintomas:

• o seu bebé não se assusta quando há ruídos altos ou repentinos ou não se vira para o som
• o seu bebé não está a arrefecer, a balbuciar, ou a rir por 8 meses
• o seu filho não está a tentar imitar sons e acções por 12 meses ou não está a responder a comandos simples

Se os problemas auditivos parecerem prováveis, o seu médico poderá encaminhá-lo para um audiologista (alguém especializado em diagnosticar e tratar a perda auditiva e problemas de equilíbrio). Seu médico também pode pedir ao seu filho que consulte um otorrinolaringologista (também chamado de médico dos ouvidos, nariz e garganta).

Diagnóstico

Uma série de testes pode ajudar a diagnosticar ANSD e descartar outros problemas auditivos. Muitos destes fazem parte de exames auditivos de rotina dados a recém-nascidos. Eles também são usados para diagnosticar a condição em crianças mais velhas.

Os testes não causam dor ou desconforto e, na maioria dos casos, não requerem internação hospitalar.

Reflexo do músculo da orelha média (MEMR): O MEMR testa o quão bem o ouvido responde a sons altos. Em um ouvido saudável, sons altos provocam um reflexo e causam a contração dos músculos do ouvido médio. Em uma criança com ANSD, sons altos não disparam o reflexo ou sons muito mais altos são necessários para dispará-lo.

Para o MEMR (também chamado de teste do reflexo acústico), uma ponta de borracha macia é colocada no canal auditivo. Uma série de sons altos são enviados através das pontas para os ouvidos e uma máquina registra se o som acionou um reflexo. Algumas vezes o teste é feito enquanto a criança dorme.

Emissão Otoacústica (OAE): Este teste mede o quão bem as células capilares exteriores da cóclea funcionam. É feito quando a criança está deitada ou a dormir, quer naturalmente, quer através de sedação suave. Uma pequena sonda que contém um microfone especial é colocada no canal auditivo, sons pulsantes são enviados através dele e uma máquina mede que tipo de eco o som causa nas células capilares externas.

Auditório de resposta do tronco encefálico (ABR): Este teste mede se o nervo auditivo transmite o som do ouvido interno para a parte inferior do cérebro e como os sons têm de ser altos para que o cérebro os detecte. Se o cérebro não estiver recebendo a informação de uma maneira clara, este teste pode mostrar isso. Durante o ABR a criança está a dormir, quer naturalmente, quer através de sedação. O audiologista coloca pequenos fones de ouvido no ouvido e envia sons através deles enquanto os eletrodos (que parecem pequenos adesivos) colocados na cabeça da criança medem a atividade cerebral.

Os programas de triagem auditiva do recém-nascido usam tanto OAE quanto ABR para testar a audição de um bebê. Alguns usam apenas o OAE, que não pode diagnosticar o ANSD sozinho. É por isso que é importante dizer ao seu médico se você suspeita que seu filho não está ouvindo bem, mesmo que ele ou ela tenha passado no teste de audição do recém-nascido.

Outros testes

Se esses testes mostrarem que uma criança tem ANSD, testes adicionais serão necessários. Em crianças maiores de 1 ano, estes testes podem determinar a gravidade do problema auditivo. Eles incluem:

• Ressonância magnética (RM) para ver se o nervo auditivo está presente em ambos os ouvidos e se há alguma anormalidade no ouvido interno.
• Testes genéticos para ver se o ANSD é causado por uma condição genética e, em caso positivo, quais tratamentos podem ser úteis.
• Testes neurológicos por um neurologista para procurar qualquer outro problema relacionado ao nervo.
• Testes contínuos de fala e linguagem. Uma criança com ANSD precisa de visitas regulares com um fonoaudiólogo-patologista, que monitorará o desenvolvimento da fala e da linguagem para garantir que a criança esteja no caminho certo. Os patologistas também podem determinar se o tratamento não está a funcionar bem e sugerir alternativas.
• Visita de oftalmologia. A perda auditiva pode estar associada à perda da visão, por isso é importante que as crianças com ANSD façam exames de visão por um oftalmologista.

Tratamento

Embora não haja cura conhecida para ANSD, os dispositivos de escuta assistida (ALDs) podem ajudar as crianças com ANSD a fazer sentido dos sons e a desenvolver habilidades linguísticas. Você trabalhará com uma equipe médica para determinar quais dispositivos são adequados para o seu filho. O tratamento para ANSD depende de quão grave é e da idade da criança no diagnóstico.

Uma parte importante para tornar qualquer dispositivo eficaz é a terapia contínua com um fonoaudiólogo, que ajuda a criança com perda auditiva a desenvolver habilidades de fala e audição.

ALDs incluem:

Sistema de modulação de frequência (FM): Um sistema FM ajuda a reduzir o ruído de fundo e torna a voz do orador mais alta para que a criança possa compreendê-la. O alto-falante usa um pequeno microfone e um transmissor, que envia um sinal elétrico para um receptor sem fio que a criança usa no ouvido ou em qualquer outro lugar do corpo. É portátil e pode ser útil em configurações de sala de aula.

Ajuda de audição: Um aparelho auditivo amplifica os sons que entram no ouvido. Muitas vezes ele pode ajudar quando as células capilares externas não funcionam como deveriam e não podem amplificar o som. Em alguns casos de ANSD, os aparelhos auditivos ajudam quando são usados com um sistema FM. Na maioria dos casos, aparelhos auditivos usados sozinhos não ajudam as crianças com ANSD porque só fazem o som desorganizado mais alto.

Implante coclear: Um implante coclear é um dispositivo que tem partes internas e externas e é projetado para substituir as porções do ouvido que não estão funcionando corretamente. As partes do implante são colocadas no interior do crânio durante um procedimento cirúrgico. Outra parte do implante é usada no exterior, atrás da orelha. Com treinamento e terapia, uma criança com um implante coclear pode aprender a ouvir e falar bem.

Os implantes coclear normalmente não são uma opção até que as crianças tenham pelo menos 1 ano de idade e tenham tentado outras ALDs sem sucesso. Os implantes cocleares têm ajudado muitas pessoas com ANSD, mas a terapia contínua após a cirurgia é crucial para que eles sejam eficazes. Nem todas as crianças com ANSD são candidatas aos implantes.

Comunicação

Além dos dispositivos de escuta assistida, as crianças com ANSD muitas vezes podem se beneficiar da aprendizagem de habilidades de comunicação visual. American Sign Language (ASL), Cued Speech, e Signed Exact English são três tipos de técnicas de comunicação visual. Você vai trabalhar com a equipe médica para determinar qual é a melhor forma de comunicação visual para seu filho.

ASL é a forma mais conhecida de comunicação visual. Uma linguagem distinta com gramática, vocabulário e sintaxe próprios, ASL destina-se a ser usada no lugar da linguagem falada.

Cued Speech and Signed Exact English são técnicas de comunicação visual que traduzem diretamente o que está sendo dito. Ambas destinam-se a ser usadas com a linguagem falada para ajudar as pessoas a compreenderem tudo o que não conseguem compreender através da leitura dos lábios.

Cued Speech é uma técnica em que diferentes formas de mãos são colocadas em várias posições à volta do rosto para transmitir – ou deixa – diferentes consoantes e sons de vogais. Ela envolve um número limitado de posições e formas das mãos, o que pode tornar mais fácil de aprender do que outros métodos. A fala em forma de cued pode ser usada em qualquer língua e pode ser muito útil para famílias bilíngues.

Signed Exact English envolve o uso de certos gestos de mão para representar sons e sufixos (como “-ing”) e prefixos (como “re-“).

Ao aprenderem o máximo que puderem sobre técnicas de comunicação e ao trabalharem de perto com a equipa médica, os pais podem desempenhar um papel importante para ajudar os seus filhos a gerir o ANSD e a aprender a comunicar.