As neoplasias de tecido mole da extremidade inferior apresentam um desafio significativo para o médico que as trata. Embora a maioria das neoplasias do membro inferior provem ser benignas, o potencial de malignidade existe. A capacidade de diagnosticar e tratar adequadamente as neoplasias de partes moles pode ser a diferença entre a vida e a morte para o paciente que apresenta um tumor de partes moles da extremidade inferior. Portanto, vamos analisar mais de perto as técnicas de avaliação e diagnóstico apropriadas que ajudarão o médico a fazer um diagnóstico preciso quando ele ou ela for apresentado com uma neoplasia de partes moles da extremidade inferior. O tecido mole é definido como não epitelial, tecido extraesquelético exclusivo do tecido linfo-hematopoiético. Inclui tecido conjuntivo fibroso, tecido adiposo, músculo esquelético, vasos sanguíneos e linfáticos, e o sistema nervoso periférico. Qualquer um destes tecidos pode ser a fonte histológica de uma neoplasia de tecido mole. Os tumores têm sido tradicionalmente definidos de acordo com suas características histogênicas. Novos dados sugerem que a maioria dos sarcomas surge de células mesenquimais primitivas e multipotenciais, que, no curso da transformação neoplásica, se diferenciam em uma ou mais linhas teciduais. Clinicamente, os tumores são classificados com base na localização, padrão de crescimento e probabilidade de recorrência, presença e localização de metástases, idade do paciente e prognóstico geral. Os tumores são geralmente classificados como benignos ou malignos. É importante entender que muitos tumores de tecidos moles são de natureza intermediária. Isto implica um comportamento local agressivo e um potencial baixo a moderado de metástases. A verdadeira incidência de neoplasias de partes moles da extremidade inferior é impossível de quantificar. Muitos tumores de partes moles não são relatados devido ao seu comportamento predominantemente benigno. Um estudo descobriu que os tumores benignos superam as neoplasias malignas em número de 100:1.1 Os sarcomas primários que se apresentam abaixo do joelho compreendem aproximadamente 8% dos quase 5.000 sarcomas diagnosticados a cada ano. Os tumores benignos mais comuns são cistos de gânglios e fibromas plantares. Os sarcomas sinoviais representam o tumor maligno mais comum isolado e têm predileção pelas extremidades inferiores.2 Deve-se considerar também os tumores de partes moles de origem metastática ao avaliar o paciente com uma massa de partes moles. Embora raros, há casos de neoplasias metastáticas de partes moles sem envolvimento ósseo.3 Há uma série de fatores que podem influenciar o desenvolvimento de uma neoplasia de partes moles. Fatores hereditários ou genéticos, exposição a produtos químicos ou radiação ionizante, infecção, trauma, linfedema crônico, metástase e recidiva local de uma neoplasia anterior foram todos implicados no desenvolvimento de tumores de partes moles.

Keys To The Initial Evaluation Of A Patient With A Soft Tissue Mass

A avaliação inicial deve incluir uma história completa. Deve-se considerar que todas as massas de tecido mole das extremidades são um sarcoma primário até prova em contrário. A história do médico deve rever as queixas do paciente em relação à massa e seu efeito sobre o paciente. O questionamento sobre o início, taxa de crescimento e sintomas associados à massa permitirá ao médico entender quais estruturas anatómicas estão potencialmente envolvidas. As histórias médicas passadas e sociais podem identificar fatores de risco para o crescimento tumoral. A presença de fatores etiológicos conhecidos que influenciam o crescimento tumoral é um achado importante na história do paciente. Uma revisão completa dos sistemas irá fornecer informações sobre se outros estados da doença estão contribuindo para o desenvolvimento da neoplasia dos tecidos moles das extremidades inferiores. O exame físico do tumor de partes moles e da extremidade é a próxima fase lógica da avaliação. Deve-se realizar um exame dermatológico, vascular, neurológico e músculo-esquelético completo. O exame não deve ser limitado à região anatômica da massa. Realizar um exame completo do paciente para garantir que a massa seja verdadeiramente solitária. É particularmente importante na extremidade inferior avaliar o sistema linfático e a presença ou ausência de gânglios linfáticos palpáveis. A localização, tamanho, consistência, mobilidade, efeito nas estruturas anatômicas vizinhas e a presença de dor são achados importantes no exame físico.4 Tumores grandes, firmes e indistintos geralmente causam mais preocupação do que tumores pequenos, geométricos, císticos, móveis e na camada subcutânea.4,5 A dor no local do tumor pode ser gerada a partir da própria massa ou por impacto nas estruturas anatômicas adjacentes. A compreensão do efeito que a massa tem na extremidade dá ao médico pistas sobre as estruturas que podem ter sofrido alterações neoplásicas ou que são afetadas por tais alterações.

O que você deve saber sobre estudos laboratoriais e de imagem

Não existem testes laboratoriais específicos para o diagnóstico de tumores de partes moles. Deve-se usar testes laboratoriais na avaliação de pacientes com neoplasias de partes moles como parte do trabalho geral para as condições sistêmicas identificadas na história e no físico. Obter estudos de imagem para auxiliar no estadiamento das neoplasias de partes moles. Radiografias, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) são freqüentemente utilizadas na avaliação de neoplasias de partes moles. A obtenção de estudos de imagem antes da biópsia do tumor de partes moles.6 A obtenção de estudos após a biópsia é menos útil devido à incapacidade de determinar a extensão local do tumor.6,7 Os médicos costumam encomendar tomografias para avaliar os pulmões em busca de metástases. A ressonância magnética é particularmente útil na determinação da relação entre o tumor e o envelope normal de tecido mole circundante. Isto auxilia o cirurgião no planejamento preciso da pré-biópsia e ilustra melhor a importância da imagem apropriada antes da biópsia ou cirurgia.

Pertinent Insights On The WHO Classification Of Soft Tissue Tumors

A Organização Mundial de Saúde (OMS) desenvolveu um esquema de classificação para delinear os tumores de partes moles. A classificação descreve os tumores com base nas características histológicas e subdivide os tumores em categorias benignas ou malignas. Tumores adipocíticos. Os tumores benignos incluem lipoma, lipomatose, lipomatose de nervos, lipoblastoma, angilipoma, mielipoma, lipoma condróide, angiolipoma extrarrenal, mielolipoma extra-adrenal, lipoma fuso celular/pleomórfico e hibernoma. Os tumores intermediários incluem tumores lipomatosos atípicos e lipossarcoma bem diferenciado. Os tumores malignos incluem lipossarcoma desdiferenciado, lipossarcoma mixóide e lipossarcoma de células redondas. Os tumores também incluem lipossarcoma pleomórfico, lipossarcoma mistos e lipossarcoma (não especificado de outra forma). Tumores fibroblásticos/miofibroblásticos. Os tumores benignos incluem fascite nodular, fascite proliferativa, miosite proliferativa, miosite ossificante, fascite isquêmica, elastofibroma, hamartoma fibroso da infância, miofibroma/miofibromatose, fibromatose coli, fibromatose hialina juvenil, inclusão fibromatose corporal, fibroma de bainha tendinosa, fibroblastoma desmoplásico, miofibroblastoma tipo mamário, fibroma aponeurotico calcificante, angiofibroblastoma, angiofibroma celular, fibroma tipo nuca, fibroma de Gardner, tumor fibroso calcificante e angiofibroma de células gigantes. Os tumores intermediários (localmente agressivos) incluem fibromatose superficial – palmar/plantar, fibromatose do tipo desmoide e lipofibromatose. Os tumores intermediários (raramente metástases) incluem tumor fibroso solitário e hemangiopericitoma e tumor miofibroblástico inflamatório. Estes tumores também incluem sarcoma miofibroblástico de baixo grau, sarcoma fibroblástico mioinflamatório e fibrossarcoma infantil. Os tumores malignos incluem fibrossarcoma adulto, miofibrossarcoma, sarcoma fibromixoide de baixo grau e fibrossarcoma esclerosante epitélioide. Tumores fibrohistiocíticos. Os tumores benignos incluem tumor de células gigantes da bainha tendinosa, tumor de células gigantes difusas e histiocitoma fibroso benigno profundo. Os tumores intermediários incluem tumor fibro-histiocítico plexiforme e tumor de células gigantes de tecidos moles. Os tumores malignos incluem MFH pleomórfico/ sarcoma pleomórfico indiferenciado, MFH de células gigantes/ sarcoma pleomórfico indiferenciado com células gigantes e MFH inflamatório/ sarcoma pleomórfico indiferenciado com inflamação proeminente. Tumores musculares lisos. Os tumores benignos incluem angioleiomioma, leiomioma profundo e leiomioma genital. Os tumores malignos incluem leiomiossarcoma, excluindo a pele. Tumores pericíticos. Estes tipos são tumor de glomus e tumor maligno de glomus, assim como o miopericitoma. Tumores do músculo esquelético. Um tumor benigno é um rabdomioma. Os tumores malignos incluem rabdomiossarcoma embrionário, rabdomiossarcoma alveolar e rabdomiossarcoma pleomórfico. Tumores vasculares. Os tumores benignos incluem hemangiomas de tecido mole subcutâneo e profundo, hemangioma epithelioide, angiomatose e linfangioma. Os tumores intermediários (localmente agressivos) incluem hemangioendotelioma kaposiforme. Os tumores intermédios (raramente metástase) incluem hemangioendotelioma retiforme, angioendotelioma intra-implático papilar, hengioendotelioma composto e sarcoma de Kaposi. Os tumores malignos incluem hemangioendotelioma epitélioide e angiossarcoma de tecido mole. Tumores condro-ósseos. Um tumor benigno é um condroma de partes moles. Os tumores malignos incluem o condrossarcoma mesenquimatoso e o osteossarcoma extraesquelético. Tumores de diferenciação incerta. Os tumores benignos incluem mixoma intramuscular, mixoma justa-articular, angiomixoma profundo, tumor angiectásico hialinizante pleomórfico e timoma hamartomatoso ectópico. Os tumores intermediários (raramente metástase) incluem histiocitoma fibroso angiomatóide, tumor fibromixoide ossificante e tumor misto. Os tumores malignos incluem sarcoma sinovial e sarcoma epithelioide. Também estão incluídos sarcoma alveolar de partes moles, sarcoma de partes moles de células claras, condrossarcoma mixóide extraesquelético, tumor neuroectodérmico primitivo/extrasquelético de Ewing, tumor desmoplásico de pequenas células redondas, tumor de rabdoide extrarrenal, mesenquimoma maligno, neoplasias com diferenciação de células epitelioides perivasculares e sarcoma intimal.

Como realizar o estadiamento das neoplasias de tecidos moles

Seria realizado o estadiamento das neoplasias benignas e malignas de tecidos moles para determinar a extensão da doença no momento do diagnóstico. Os médicos devem levar em consideração o grau histológico, tamanho, local, envolvimento dos linfonodos e a presença de metástases pelos diferentes sistemas de estadiamento. Em relação aos diferentes sistemas de estadiamento, ver “A Guide To The American Joint Committee Staging Protocol For Soft Tissue Sarcomas” na página 44, “How The Enneking System Stages Soft Tissue Sarcomas And Sarcomas Of Bone” acima e “A Guide To The Enneking System For Staging Benign Soft Tissue Masses” acima.7,8

Apontadores contínuos na realização de biópsias

A biópsia é um componente crítico no trabalho de uma neoplasia de tecido mole. Deve-se completar a avaliação pré-biópsia do paciente e usar quaisquer modalidades avançadas de imagem necessárias para avaliar melhor o tumor antes de fazer a biópsia. Estudos como RM, TC ou ultra-som terão menos valor diagnóstico se o médico os obtiver após a biópsia. O planejamento meticuloso da biópsia garantirá a recuperação de uma amostra adequada para a classificação histológica. Isto facilitará o estadiamento preciso da lesão e ajudará a orientar os cuidados definitivos para o paciente. A colocação de todas as biópsias, sejam fechadas ou abertas, tem um impacto significativo no resultado final para o paciente. Uma biópsia mal realizada pode resultar em incisões transversais que violam os canais linfáticos, no desenvolvimento de hematoma, na propagação do tumor e na recuperação inadequada da amostra. Esta pode ser a diferença no sucesso do tratamento através de esforços reconstrutivos versus amputação proximal da extremidade. De preferência, o cirurgião que irá tratar a neoplasia definitivamente será aquele que irá realizar a biópsia. Quando se tem um alto índice de suspeita de malignidade durante a avaliação pré-biópsia de uma neoplasia, recomenda-se o encaminhamento adequado a um cirurgião experiente no tratamento dessas condições.9 A colocação da biópsia é crucial. Deve-se colocar as biópsias de forma a limitar o potencial de propagação do tumor e permitir a excisão completa do trajeto da biópsia ao realizar o procedimento definitivo. Ao determinar a colocação da biópsia, o médico deve ter uma compreensão profunda dos esforços reconstrutivos que se pode empregar para salvar o membro. Realizar biópsias fechadas de forma percutânea para obter uma pequena amostra de tecido. Quando se trata de aspiração fina da agulha, normalmente utiliza-se uma agulha e seringa de calibre 25 para se obter uma amostra da neoplasia. O médico faria uma biópsia da agulha do núcleo de forma semelhante. Geralmente consistem em uma agulha canulada e um trocáter que permite a coleta. A vantagem destas técnicas inclui a diminuição do risco de formação de hematoma e potencial disseminação do tumor. A principal desvantagem é o potencial de não se obter uma amostra suficiente para análise ou obter uma amostra que não seja representativa de todo o tumor.9 Biópsias abertas implicam que o cirurgião utiliza uma incisão para obter a amostra. As biópsias de excisão removem a massa completamente. Os médicos empregam frequentemente biópsias de excisão para neoplasias com menos de 2 cm ou aquelas que se pensa serem de natureza benigna. Também se pode utilizar a biópsia de excisão para massas superficiais que não se estendem além da fáscia profunda. Considere massas grandes e profundas malignas até prova em contrário. As biópsias incisionais são a técnica aberta mais comumente empregada para massas de tecidos moles que têm potencial maligno. As principais vantagens desta técnica são a capacidade de obter uma amostra adequada do tecido e evitar menos derramamento local do tumor, em oposição a uma biópsia excisional. Ao realizar biópsias abertas, o cirurgião deve considerar fortemente a obtenção de culturas intra-operatórias apropriadas para excluir infecção como fonte de desenvolvimento tumoral.9

Case Study: Quando Uma Massa de Crescimento Lento Causa Subitamente Dor Adjacente no 5º dedo do pé

Um homem de 30 anos de idade apresentou na clínica uma queixa de uma massa de crescimento lento do 5º dedo do pé direito desde a infância. A massa começou recentemente a causar dor no dedo do pé adjacente e o paciente solicitou a remoção da massa por este motivo. A história médica passada do paciente não era notável e o seu exame foi notável para uma grande massa do quinto dedo do pé direito distal com sutil duplicação da falange distal. O paciente foi submetido à excisão da massa com uma amputação concomitante do dedo do pé distal do Syme. A análise histológica identificou a massa como um colagenoma benigno. O paciente foi encaminhado para endocrinologia devido a uma alta associação de colagenomas com neoplasia endócrina múltipla tipo -1 (MEN1).10 Trabalhos adicionais determinaram que se tratava de um tumor solitário sem evidência de MEN1. O paciente se recuperou do procedimento sem incidentes e não teve recidiva de sua neoplasia.

Em Conclusão

As neoplasias dos tecidos moles da extremidade inferior apresentam um desafio diagnóstico e terapêutico significativo. A identificação precisa do tumor de partes moles, juntamente com um plano de tratamento bem pensado, resultará no melhor resultado para o paciente. Todos os médicos precisam ser bem versados na forma adequada para avaliar inicialmente uma neoplasia de partes moles. Um alto índice de suspeita de malignidade evitará o início de um tratamento que pode ter um efeito deletério para o paciente. O encaminhamento a médicos especializados no tratamento de neoplasias malignas é apropriado se houver um alto índice de suspeita de malignidade durante a avaliação inicial do paciente. O Dr. Rottier é professor assistente de Cirurgia Podiátrica no Departamento de Cirurgia Ortopédica e Reabilitação do Centro Médico da Universidade Loyola em Maywood, Illinois. É membro do American College of Foot and Ankle Surgeons.

2. Kirby EJ, Shereff MJ, Lewis MM. Tumores de tecidos moles e lesões tumorais do pé: análise de oitenta e três casos. J Bone Joint Surg Am 1989;71:621-626.

3. Hattrup SJ, Amadio PC, Sim FH, et al. Tumores metásticos do pé e tornozelo. Foot Ankle 1988;8:243-247.

4. Enneking WF. Musculoskeletal tumor surgery, vols 1 e 2. New York: Churchill Livingstone, 1983:1-38, 4647-4713.

5. Shiu MN, Brennan MF. Manejo cirúrgico de sarcomas de tecidos moles. Philadelphia: Lea e Febiger, 1989:45-124.

6. CD do Fletcher. The evolving classification of soft tissue tumors: an update based on the new WHO classification. Histopatologia 2006 Jan; 48(1)3-12.

7. American Joint Committee on Cancer. Tecidos moles. In: Beahrs OH, Myers MH eds, Manual para a encenação do cancro. 3ª ed. Philadelphia: JB Lipincott; 1988:127.

8. Enneking WF. Encenação de tumores músculo-esqueléticos In: Enneking WF, ed. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone;1983:87.

9. Simon MA, Springfield D. Capítulo 6 Biopsy In: Simon MA, Springfield D eds. Cirurgia para tumores ósseos e de tecidos moles. 1998 Lippincott-Raven.