Die Pseudomigräne mit vorübergehenden neurologischen Symptomen und lymphozytärer Pleozytose ist ein selbstbegrenztes Syndrom unbekannten Ursprungs, das durch Kopfschmerzen in Verbindung mit vorübergehenden neurologischen Symptomen und einer Lymphozytose im Liquor gekennzeichnet ist. Die Patienten mit dieser Erkrankung sind zwischen 15 und 40 Jahre alt. Das Syndrom ist häufiger bei Männern anzutreffen. Das klinische Bild umfasst eine bis 12 Episoden mit wechselnden, variablen neurologischen Ausfällen, die von mäßigen bis starken Kopfschmerzen und gelegentlichem Fieber begleitet werden. Diese Kopfschmerzen werden als überwiegend pochend und beidseitig mit einer variablen Dauer (im Mittel 19 Stunden) beschrieben. Die durchschnittliche Dauer der vorübergehenden neurologischen Ausfälle beträgt 5 Stunden. Am häufigsten treten sensorische (78 % der Episoden), aphasische (66 %) und motorische (56 %) Störungen auf. Migräneartige visuelle Symptome sind relativ selten (18 % der Episoden). Die Patienten sind zwischen den Episoden und nach der symptomatischen Phase (Dauer > 3 Monate) asymptomatisch. Lymphozytenpleozytose (10 bis 760 Zellen mm(3)) und erhöhte Liquorproteine werden bei negativen bakteriologischen, viralen, pilzlichen und immunologischen Untersuchungen festgestellt. Computertomographie und Magnetresonanztomographie des Gehirns sind normal, aber ein Elektroenzephalogramm zeigt häufig eine fokale Verlangsamung über dem symptomatischen Gehirnbereich. Die Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie zeigt vorübergehende fokale Bereiche mit verminderter Aufnahme, die mit den klinischen Symptomen übereinstimmen. Es ist möglich, dass die Pseudomigräne mit vorübergehenden neurologischen Symptomen und lymphozytärer Pleozytose auf eine Aktivierung des Immunsystems infolge einer kürzlich erfolgten Virusinfektion zurückzuführen ist, bei der Antikörper gegen neuronale oder vaskuläre Antigene gebildet werden. Dieser Autoimmunangriff kann eine aseptische leptomeningeale Vaskulitis induzieren, die die Kopfschmerzen und die vorübergehenden Symptome wahrscheinlich durch einen depressionsähnlichen Mechanismus verursacht.