DISKUSSION

Die Dermoidzyste ist eine gutartige heterotope Einschlusszyste, die in der Orbita und der intrakraniellen Höhle nicht häufig vorkommt; kein Organ des Körpers ist jedoch immun. Sie sollte bei der Differentialdiagnose von orbitalen zystischen Läsionen wie Teratom, Choristom (Epidermoid und Dermolipom), kolobomatöser Zyste und dem kongenitalen zystischen Auge in Betracht gezogen werden.

Die tiefe orbitale Dermoidzyste ist aufgrund ihrer sehr variablen klinischen Präsentation und unspezifischen Symptome eine diagnostische und therapeutische Herausforderung und sollte bei der Differentialdiagnose gutartiger knochenlytischer Läsionen der Orbita in Betracht gezogen werden. Das klinische Erscheinungsbild hängt von der Lokalisation, der Größe, der Wachstumsgeschwindigkeit, der intrakraniellen Ausdehnung und der Korrelation zu benachbarten Strukturen ab. Die vielfältigen klinischen Anzeichen reichen von einer Masse mit Lidschwellung, Ptosis, Globusverschiebung, Proptosis bis hin zu Augenvorwölbung, Augenunähnlichkeit, Einschränkung der Augenbeweglichkeit und Sehnervenkompressionssyndrom. Ruszkowski et al. schlugen vor, dass tief sitzende Dermoidzysten aufgrund der druckbedingten Dehnung eines zugehörigen sensorischen Nervs mit Schmerzen verbunden sein könnten. Unser Patient litt auch unter Kopfschmerzen und Ptosis ohne Anzeichen einer orbitalen Entzündung.

Periokulare und orbitale Dermoidzysten werden im Allgemeinen in oberflächliche und tiefe Läsionen eingeteilt, wobei oberflächliche Läsionen früh im Leben auftreten. Pryor et al. untersuchten 49 Fälle pädiatrischer Dermoidzysten und stellten fest, dass Dermoidzysten am häufigsten im periorbitalen Bereich (61 %), anterior der frontozygomatischen Nahtlinie, auftreten, gefolgt von nasalen und stirnseitigen Dermoiden in der Mittellinie (16 %). Tiefere orbitale Dermoide wachsen indolent und bleiben bis zum Jugend- oder Erwachsenenalter klinisch verborgen. Bei unserem Patienten handelt es sich um einen seltenen Fall eines tiefen orbitalen Dermoids, das sich bis in die obere Orbitalfissur ausdehnte und ophthalmologische und neurologische Symptome aufgrund einer wahrscheinlichen Kompression des dritten Nervs verursachte, ein Befund, der in der Literatur bisher nicht beschrieben wurde. Obwohl das Sehvermögen einwandfrei war und sich die Kompression des Sehnervs noch nicht abzeichnete, beschlossen die Autoren, die Läsion angesichts des raschen Fortschreitens der Erkrankung und der Nähe der Läsion zum Sehnervenkanal chirurgisch zu entfernen. Die meisten orbitalen Läsionen lassen sich durch einen Schnitt am oberen Augenlid gut darstellen. In unserem Fall wurde die Zyste jedoch durch einen nicht-invasiven extrakraniellen lateralen Orbitotomie-Zugang vollständig chirurgisch entfernt. Dermoidzysten sollten von Epidermoidzysten unterschieden werden, auch wenn beide in der Regel zu einer Gruppe zusammengefasst werden; es handelt sich jedoch um unterschiedliche Entitäten mit unterschiedlichem klinischem Verhalten. Eine sorgfältige histopathologische Untersuchung legt die Charakterisierung von Dermoidzysten durch das Vorhandensein von mesodermalen Elementen wie Haarfollikeln, Talg- und Schweißdrüsen nahe. Innerhalb der Zyste können Keratin, Haare, glatte Muskeln und Lipidreste gefunden werden. In unserem Fall zeigte die histopathologische Analyse Hautanhängsel in der Zystenwand, was auf eine Dermoidzyste hindeutet.

Bildgebende Verfahren wie B-Scan-Ultraschall, CT und MRT der orbitalen Dermoidzysten sind für die frühe präoperative Diagnose wertvoll, um ihre intraorbitale und intrakranielle Ausdehnung aufzuzeigen und so die chirurgische Interventionsstrategie zu bestimmen. Chawda und Moseley untersuchten CT-Bilder von histologisch nachgewiesenen orbitalen Dermoidzysten und stellten fest, dass der laterale Canthus die häufigste Stelle mit männlicher Prädilektion war. Sie legten nahe, dass orbitale Dermoide Tumoren der Kindheit sind. Knochensparsamkeit, Verkalkung, Flüssigkeitsspiegel, keine sichtbare Wand und kein abnormales Weichgewebe außerhalb der Zyste sind selten. Eine fettähnliche Attenuierung im CT ist relativ häufig. In der vorliegenden Studie zeigte das CT-Bild unserer erwachsenen Patientin eine gut abgegrenzte intraossäre Läsion mit gemischter Dichte, die überwiegend isodens zum Gehirn erschien (+26 Hounsfield-Einheiten) und wenige Bereiche mit intraläsionaler Fettdichte (-71 Hounsfield-Einheiten) aufwies. Die T1-gewichteten MRT-Bilder zeigten eine iso- bis hyperintense Läsion in der Nähe der Orbitaspitze in der Fissura orbitalis superior, deren Intensität sich mit Fettsuppressionsbildern verringerte, wobei letztere wiederum die charakteristische Fettdichte der Läsion bestätigten [d]. Sowohl die CT- als auch die MRT-Befunde stimmten mit einer Dermoidzyste überein.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es sich bei dem vorliegenden Fall um einen äußerst seltenen Fall einer einseitigen Ptosis und ipsilateraler Kopfschmerzen handelt, die auf eine tiefe knöcherne orbitale Dermoidzyste zurückzuführen sind, die sich primär in der Nähe des Scheitelpunktes der rechten Orbita befindet und sich in die obere Orbitafissur vorwölbt. CT und MRT sind einfache, zuverlässige, sichere und effektive bildgebende Verfahren zur Diagnosestellung. Größe, Lage und Manifestationen sind die wichtigsten Faktoren für die Behandlung der Krankheit. Die vollständige chirurgische Entfernung ohne Ruptur der Zyste ist die Behandlung der Wahl.