Synonimy: zespół zatorowości cholesterolowej (CES), embolizacja kryształów cholesterolu (CCE), ateroembolizm
Zobacz także oddzielne artykuły Zatorowość i niedokrwienie kończyn oraz Niedokrwienie jelit.
Kryształy cholesterolu i związane z nimi składniki blaszek miażdżycowych mogą ulec embolizacji samoistnej, w wyniku instrumentacji naczyniowej lub w następstwie innej destabilizacji zorganizowanej powierzchni zakrzepowej blaszki.

Patogeneza

Do rozwoju zespołu embolizacji cholesterolu koniecznych jest sześć następujących czynników:

• Blaszka miażdżycowa w proksymalnej tętnicy dużego kalibru (takiej jak tętnica szyjna wewnętrzna, tętnice biodrowe lub aorta).
• Pęknięcie blaszki miażdżycowej – które może być samoistne, urazowe lub jatrogenne.
• Embolizacja odłamkami blaszki miażdżycowej (zawierającymi kryształy cholesterolu, płytki krwi, fibrynę i zwapniały złóg).
• Umieszczenie zatorów w małych i średnich tętnicach, prowadzące do mechanicznej okluzji.
• Odpowiedź zapalna ciała obcego na zarodki cholesterolowe.
• Uszkodzenia narządów końcowych z powodu mechanicznego zatykania i zapalenia.

Płuca są chronione przed bezpośrednim uszkodzeniem przez zarodki cholesterolowe, ale mogą doznać uszkodzenia w wyniku zapalenia.

Epidemiologia

Brak przydatnych danych populacyjnych. Jest prawdopodobnie niedodiagnozowana. Jest nieczęstą konsekwencją bardzo powszechnej choroby (miażdżycy). Istnieje znaczne rozpowszechnienie w populacji ogólnej, szczególnie u starszych pacjentów płci męskiej.
Seria pacjentów poddawanych cewnikowaniu serca wykazała, że zespół ten dotyczył 1,4% osób poddawanych procedurze.
Uważa się, że zespół ten może dotyczyć do 25% osób poddawanych angiografii, chociaż może to po prostu reprezentować populację wyższego ryzyka niż jakiekolwiek nieodłączne ryzyko związane z procedurą. W serii badań pośmiertnych, z wykorzystaniem wycinków tkanek pacjentów, u których wykonano naprawę tętniaka aorty brzusznej, u 77% stwierdzono embolizację cholesterolu.

Czynniki ryzyka

• Płeć męska.
• Wiek >50 lat.
• Znana miażdżyca.
• Historia nadciśnienia tętniczego.
• Palenie tytoniu.
• Podwyższenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP) przed instrumentacją tętnic.
• Współistnienie zwapnienia pierścienia zastawki mitralnej.

Nierzadko może dotyczyć osób, u których rozwija się przyspieszona choroba miażdżycowa z powodu dyslipidemii lub innych przyczyn zwiększonego ryzyka naczyniowego.

Prezentacja

Najczęstszym źródłem zatorowym jest aorta, dlatego ma tendencję do powodowania zaburzeń ukrwienia narządów trzewnych i kończyn dolnych. Zespół ten należy brać pod uwagę jako przyczynę pogarszającej się funkcji nerek, pogarszającego się nadciśnienia tętniczego, dystalnego niedokrwienia lub nagłej wielonarządowej dysfunkcji po inwazyjnym zabiegu tętniczym.
Zespół ten może manifestować się w niezliczonych postaciach, co sprawia, że diagnostyka jest wyzwaniem. Może on dotyczyć bezpośrednio wszystkich tkanek organizmu z wyjątkiem płuc. Jednak ogólnoustrojowe mediatory zapalenia uwalniane przez zator cholesterolowy mogą wpływać na tkanki płucne.

Symptomy i objawy

Zator cholesterolowy charakteryzuje się niespecyficzną ostrą reakcją zapalną prowadzącą do konstytucjonalnych objawów obejmujących:

• Gorączkę.
• Wyniszczenie organizmu.
• Niespecyficzne złe samopoczucie.
• Mialgia.
• Zespół ostrej niewydolności oddechowej (ARDS) spowodowany krążącymi mediatorami stanu zapalnego.
• Stan hiperkataboliczny.

Zatorowość cholesterolowa pochodząca z aorty piersiowej zstępującej i brzusznej może prowadzić do niewydolności nerek, niedokrwienia jelit oraz zatorów w mięśniach szkieletowych i skórze.

Diagnostyka różnicowa

• Infekcyjne zapalenie wsierdzia.
• Przyczyny krwawienia z przewodu pokarmowego.
• Ostre zapalenie błony śluzowej żołądka.
• Zapalne choroby jelit.
• Dławica piersiowa z powodu ciężkiej miażdżycy krezki.
• Zawał krezki.
• Kryzys nadnerczowy (Addisonowski).
• Uraz brzucha.
• Kolka żółciowa lub nerkowa lub inne przyczyny ostrego brzucha.
• Rozwarstwienie aorty brzusznej lub rozwarstwienie aorty piersiowej.
• De novo ostre zapalenie trzustki.
• Niewydolność wielonarządowa spowodowana innymi przyczynami, np. sepsą, wstrząsem kardiogennym.
• De novo zawał mięśnia sercowego (MI).
• Inne przyczyny upośledzenia czynności nerek, np. śródmiąższowe zapalenie nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek, choroba naczyniowa nerek.
• Szeroka miażdżyca naczyń aortalno-biodrowych.
• Wstrząs kardiogenny.
• Nadciśnienie tętnicze wtórne.
• Inne przyczyny nadciśnienia złośliwego.
• Zapalenie naczyń, np. polyarteritis nodosa.
• Zapalenie komórek.
• Zakrzepica żył głębokich.
• Przyczyny ostrych zaburzeń neurologicznych lub delirium.
• Cukrzycowa choroba naczyń i owrzodzenia kończyn dolnych.
• Nekrotyczne zapalenie powięzi.

Dochodzenie

• FBC ujawnia leukocytozę w niektórych przypadkach, ale jest niespecyficzne.
• Eozynofilia (stwierdzana we wczesnym okresie u 80% pacjentów).
• U&E prawie zawsze wykazują w różnym stopniu podwyższony mocznik i kreatyninę.
• Kinaza kreatynowa, enzymy sercowe, LFT i amylaza mogą być podwyższone.
• Mikroskopia moczu wykazuje odlewy hialinowe i eozynofile (silnie sugerujące rozpoznanie).
• Wykrycie moczu może wykazywać mikroskopowy krwiomocz i białkomocz.
• Podwyższone CRP przed instrumentacją tętnic jest użytecznym czynnikiem predykcyjnym ze wskaźnikiem szans 4,6.
• Wskaźnikami nadmiaru mediatorów zapalenia mogą być podwyższone OB, CRP, czynnik reumatoidalny i przeciwciała przeciwjądrowe. Można stwierdzić niski poziom dopełniacza.
• Angiografia może być rozważana w celu poszukiwania innych przyczyn kompromisu naczyniowego i jest również przyczyną tego stanu.
• Echokardiografia przezprzełykowa, spiralna angiografia TK i angiografia MRI mogą wykryć niestabilną chorobę miażdżycową w aorcie i sugerować rozpoznanie w połączeniu z typowymi cechami.
• Biopsja tkanek (szczególnie nerek) może być wykorzystana do wykazania kryształów cholesterolu w obrębie dotkniętych tkanek.

Postępowanie

Nie ma powszechnie uzgodnionych metod leczenia. Leczenie jest głównie wspomagające i ma na celu przeprowadzenie pacjenta przez skutki dysfunkcji wielonarządowej lub zespołu ostrej niewydolności oddechowej (ARDS):

• Do monitorowania parametrów naczyniowych mogą być stosowane interwencje wysokozależne, takie jak cewnikowanie Swana-Ganza.
• Wentylacja mechaniczna może być konieczna w leczeniu ARDS.
• Dializa/plazmafereza były stosowane w leczeniu tego stanu i przeciwdziałaniu upośledzeniu czynności nerek.
• Kortykosteroidy doustne, same lub w połączeniu z dializą, były stosowane, z pewnymi niepotwierdzonymi dowodami korzyści.
• Wsparcie żywieniowe może pomóc w przezwyciężeniu katabolicznych, wyniszczających powikłań choroby.
• Najlepiej unikać dalszych inwazyjnych interwencji naczyniowych, antykoagulacji i trombolizy, ponieważ mogą one pogorszyć sytuację bez dowodów na korzyści.
• W ciężkich przypadkach interwencja chirurgiczna może przybrać formę aterektomii aortalnej, naprawy tętniaka i wszczepienia stentgraftu. Debridement tkanek martwiczych może być konieczny po ostrym zawale.
• Lędźwiowa blokada współczulna może być stosowana jako terapia ratunkowa w krytycznie niedokrwionych kończynach.

Powikłania

• Pogarszające się zaburzenia czynności nerek.
• Przyspieszone lub złośliwe nadciśnienie tętnicze.
• Niedokrwienie i zaburzenia czynności narządów i trzewi/tkanek kończyn obwodowych.
• Zmiany dermatologiczne.
• Zespół ostrej niewydolności oddechowej (ARDS).
• Katabolizm i wyniszczenie.
• MI lub upośledzenie.
• Dysfunkcja neurologiczna.
• Niewydolność nadnerczy.
• Niewydolność wielonarządowa i zgon.

Prognoza

Śmiertelność wewnątrzszpitalna wynosiła 16% w przypadku embolizacji cholesterolu po cewnikowaniu serca w jednym badaniu. U chorych z ciężkim zajęciem wielonarządowym rokowanie jest złe, ze śmiertelnością do 90% w ciągu trzech miesięcy. Objawy i dysfunkcja narządów mogą z czasem ustąpić, a zależność od dializy może się zmniejszyć lub ustąpić w niektórych przypadkach.

Prewencja

Ponieważ zespół embolizacji cholesterolu jest objawem miażdżycy, należy zdecydowanie zalecić modyfikację tradycyjnych czynników ryzyka, takich jak palenie tytoniu, nadciśnienie tętnicze i stężenie cholesterolu w surowicy. Istnieją pewne dowody na to, że terapia statyną zmniejsza ryzyko wystąpienia zespołu embolizacji cholesterolu.

• Ostrożne wyważenie ryzyka i korzyści u pacjentów, którzy mają być poddani instrumentacji tętnic, o których wiadomo, że mają chorobę miażdżycową naczyń lub są obciążeni dużym ryzykiem jej wystąpienia.
• Sprawdzenie stężenia CRP przed zabiegiem może być przydatne jako wskaźnik prognostyczny i może wpłynąć na opinię o bilansie ryzyka i korzyści.
• Uważano, że zastosowanie podejść przez tętnicę ramienną lub promieniową zmniejszy ryzyko wystąpienia zespołu, ale analizy nie potwierdziły tego założenia, prowadząc do wniosku, że aorta jest głównym źródłem zatorów.
• Techniki chirurgiczne, obejmujące staranne umiejscowienie zacisków aortalnych i delikatne manipulowanie aortą podczas operacji serca lub aorty, mogą zmniejszyć częstość występowania choroby w tej kohorcie wysokiego ryzyka.

.