Treatment Can Effectively Manage Symptoms of Myasthenia Gravis

October 28, 2011

Dear Mayo Clinic:

Mój mąż ma 82 lata i zdiagnozowano u niego myasthenia gravis i jest teraz na lekach. Jaka jest progresja tego zaburzenia immunologicznego? Jak jest ono leczone?

Odpowiedź:
Mam nadzieję, że Pani mąż dobrze reaguje na swoje leki. Leczenie może bardzo skutecznie opanować objawy miastenii gravis.

Myasthenia gravis wpływa na zdolność nerwów do kontrolowania aktywności mięśni. Zaburzenie to powoduje, że niektóre mięśnie tracą siłę, zwykle pogarszając się przy powtarzającym się lub długotrwałym użyciu i poprawiając się przy odpoczynku. U większości osób z myasthenia gravis, osłabienie mięśni jest tymczasowe i odwracalne, i ma tendencję do wosku i słabnie w czasie. Ponieważ zaburzenie to nie prowadzi do stopniowej utraty funkcji lub paraliżu, określenie choroba postępująca nie ma tu zastosowania. Raczej jest to choroba o zmiennym osłabieniu.

Rzadko występująca choroba, miastenia gravis może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej występuje u dorosłych. Chociaż choroba ta nie jest bezpośrednio dziedziczona, często w rodzinie występują inne choroby autoimmunologiczne. Myasthenia gravis może mieć przebieg od łagodnego do ciężkiego. W niektórych przypadkach objawy są tak minimalne, że leczenie nie jest konieczne. Nawet w umiarkowanie ciężkich przypadkach, dzięki leczeniu, większość osób może kontynuować pracę i samodzielne życie. Oczekiwana długość życia jest normalna, z wyjątkiem rzadkich przypadków.

Jak zauważyłeś, miastenia gravis jest zaburzeniem immunologicznym. W tej i innych chorobach autoimmunologicznych, ogólnie rzecz biorąc, układ odpornościowy funkcjonuje dobrze, zwalczając infekcje i innych obcych najeźdźców do organizmu. Ale również błędnie atakuje niektóre tkanki własne organizmu – w tym przypadku złącze nerwowo-mięśniowe, gdzie zakończenia nerwowe uwalniają przekaźniki chemiczne, które stymulują mięśnie do skurczu.

Mięśnie, które kontrolują powieki i ruch oczu są najczęściej dotknięte, chociaż choroba nie prowadzi do utraty wzroku. W około 10 procentach przypadków myasthenia gravis, tylko mięśnie oczu są dotknięte. U większości ludzi, jednak objawy zaczynają się w oczach, a następnie rozprzestrzeniają się na inne mięśnie, które mogą obejmować te, które kontrolują mowę, żucie, połykanie lub oddychanie (mięśnie bulbar), lub te z szyi, tułowia lub kończyn.

Skutki miastenii gravis mają tendencję do zmiany w czasie. Na chorobę często bezpośredni wpływ ma ogólny stan zdrowia danej osoby, w tym kondycja fizyczna, wzorce snu, zmiany hormonalne, inne choroby, leki, a nawet stan emocjonalny. Stres i brak odpoczynku są częstymi winowajcami zaostrzenia objawów miastenii gravis. Utrzymanie zdrowego stylu życia jest kluczem do zarządzania zaburzeniem.

Terapia lekami może poprawić wadliwą komunikację między nerwami i mięśniami, poprawiając w ten sposób siłę. Jeden rodzaj leków wzmacnia komunikację neurochemiczną bezpośrednio przez kilka godzin po każdej dawce. Jeśli złagodzenie objawów nie jest wystarczające, można zastosować leki ukierunkowane na tłumienie lub modulowanie funkcji immunologicznych. Takie leczenie może wiązać się z pewnym ryzykiem medycznym, dlatego stosuje się je tylko wtedy, gdy objawy są ciężkie. W przypadkach, w których zdolność do bezpiecznego oddychania lub połykania jest zagrożona, dostępne są agresywne metody leczenia ratunkowego.

Około 10 procent osób z miastenią gravis ma guza grasicy (zlokalizowanego za mostkiem), który powinien być usunięty chirurgicznie. Normalnie, grasica jest aktywna w programowaniu układu odpornościowego podczas wczesnego rozwoju, a następnie gruczoł kurczy się w dzieciństwie i w wieku dorosłym. Reaktywowana lub utrzymująca się aktywność grasicy (hiperplazja grasicy, obserwowana u 70 procent pacjentów) może powodować lub nasilać miastenię gravis. U niektórych osób, które mają uogólnioną chorobę, usunięcie grasicy może zmniejszyć aktywność choroby lub wywołać remisję.

Nie istnieje jeden uniwersalny program leczenia miastenii gravis. Dostępnych jest wiele opcji, a leczenie jest dostosowane do każdej osoby. Naukowcy poszukują leku lub profilaktycznego leczenia miastenii gravis. Na szczęście, obecne metody leczenia bardzo skutecznie kontrolują objawy tego zaburzenia, a perspektywy długiego i produktywnego życia są doskonałe dla większości pacjentów.

– Kathleen McEvoy, M.D., Ph.D., Neurology, Mayo Clinic, Rochester, Minn.

.