SCSF rhinorrhea occurs due to an abnormal communication between the subarachnoid space and a defect in the skull base, leading to the loss of CSF through the nasal cavity . Spontaniczny lub nieurazowy wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego z nosa jest niezwykle rzadki i stanowi zaledwie 4% wszystkich zgłoszonych przypadków wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego z nosa. Spontaniczny nieżyt nosa związany jest z podwyższonym BMI i nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym (intracranial hypertension – ICH). Patogeneza nieżytu nosa z CSF jest niejasna, ale we wcześniejszych badaniach wysunięto hipotezę, że przedłużające się ICH może z czasem prowadzić do defektów w podstawie czaszki. Ubytki te w połączeniu z ICH mogą powodować przepuklinę opony twardej do ubytków kostnych, osłabiając oponę twardą i czyniąc ją bardziej podatną na rozdarcia duralne, a tym samym prowadząc do powstania przetoki duralowo-śluzówkowej. Podobnie otyłość powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzbrzusznego, co prowadzi do uniesienia przepony, a tym samym do wzrostu ciśnienia w jamie opłucnej i w sercu, co zmniejsza powrót żylny z mózgu do serca i powoduje ICH . Pacjent w obecnym przypadku miał podwyższone BMI i skarżył się na bóle głowy, które były gorsze przy pochylaniu się, wskazując na możliwy ICH, chociaż pacjent nie miał oznak ICH na examination.

Złotym standardem wykrywania obecności CSF jest testowanie na transferynę beta-2 lub białko śladowe beta-2 . Beta-2 transferyna znajduje się wyłącznie w płynie mózgowo-rdzeniowym, płynie perylimfatycznym i szklistym oku, a jej czułość wynosi 100%, a swoistość 95%. W przypadku naszego pacjenta nie byliśmy w stanie ocenić badania beta-2 transferyny i uciekliśmy się do użycia porównawczego stężenia glukozy we krwi płynu drenującego do krwi. Obecność glukozy w wydzielinach wskazuje na obecność płynu mózgowo-rdzeniowego. Jednak wykrywanie obecności glukozy w wydzielinach nie jest zalecane jako test potwierdzający ze względu na niską swoistość i czułość diagnostyczną oraz z powodu wyników fałszywie ujemnych w przypadku zakażenia bakteryjnego lub fałszywie dodatnich u chorych na cukrzycę. Dlatego też wykrycie glukozy w płynie mózgowo-rdzeniowym nie może być stosowane samodzielnie w celu zdiagnozowania wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego i wymaga jednoczesnych dowodów klinicznych i radiograficznych .

Radiologiczne techniki diagnostyczne obejmują wykorzystanie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości i rezonansu magnetycznego. Skany CT i MRI o wysokiej rozdzielczości są najbardziej wiarygodnymi środkami różnicowania pomiędzy spontanicznym i nie spontanicznym wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny mogą pomóc w lokalizacji przecieków, zwłaszcza gdy towarzyszą im złamania okolicznych kości lub guzy, ale nie wykazują samego przecieku. Cysternografia CT/MR jest złotym standardem w wykrywaniu wycieków CSF, ponieważ może zidentyfikować rozmiar, lokalizację i ilość wycieku, ale jest procedurą inwazyjną i dlatego uważana jest za niepotrzebną, jeśli diagnoza jest poparta zarówno prezentacją kliniczną, jak i wynikami obrazowania w CT i MRI. W przypadku naszej pacjentki tomografia komputerowa okazała się niediagnostyczna. MRI z gadolinowym wzmocnieniem był wymagany by zidentyfikować wyciek i diagnoza CSF rhinorrhea była potwierdzona przez MRI wyniki i obecność glukozy w CSF.

Leczenie CSF rhinorrhea zwykle obejmuje początkowe zachowawcze podejście, które, jeśli zawiodło, jest śledzone przez chirurgiczne podejście. Leczenie zachowawcze wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego polega na stosowaniu acetazolamidu wraz z przedłużonym odpoczynkiem w łóżku z uniesieniem głowy, co może zmniejszyć ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Interwencja chirurgiczna może obejmować zarówno podejście endoskopowe/ zewnątrzczaszkowe, jak i wewnątrzczaszkowe. Podejście wewnątrzczaszkowe wiąże się z większą zachorowalnością i odsetkiem niepowodzeń wynoszącym 20-40%, natomiast podejście endoskopowe wiąże się z mniejszą zachorowalnością i odsetkiem powodzeń wynoszącym 90-100%. W badaniu, w którym przeanalizowano 193 przypadki leczonych przecieków płynu mózgowo-rdzeniowego w okresie 21 lat, stwierdzono, że ogólny wskaźnik powodzenia naprawy endoskopowej wynosił 98%, co w połączeniu z niską zachorowalnością wzmocniło naprawę endoskopową jako standard opieki nad naprawą przecieków płynu mózgowo-rdzeniowego. Należy jednak zauważyć, że podejście wewnątrzczaszkowe ma swoje zalety, w tym szeroką wizualizację miejsca przecieku i pozwala na bezpośrednią naprawę przecieku. Aktualne zalecenia sugerują początkowe leczenie przecieków CSF za pomocą naprawy endoskopowej, z naprawą zewnątrzczaszkową zarezerwowaną w razie wskazań lub po niepowodzeniu naprawy endoskopowej. Techniki dodatkowe do operacji, które są powszechnie stosowane w celu zmniejszenia zachorowalności i zwiększenia wskaźnika powodzenia, obejmują stosowanie antybiotyków, leków moczopędnych, drenażu lędźwiowego i przedłużonego odpoczynku w łóżku z uniesieniem głowy. W opisywanym przypadku początkowo wykonaliśmy naprawę endoskopową metodą przeznosową z umieszczeniem autologicznego przeszczepu nad trójkątem nerwu wzrokowego. Następnie, gdy pacjentka zgłosiła się tydzień później z obustronnym wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego, przeprowadzono otwartą operację, podczas której ubytek w kości gnykowej został naprawiony przy użyciu przeszczepu z powięzi liściastej. Nie byliśmy w stanie zidentyfikować przyczyny nawrotu wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego po początkowej naprawie endoskopowej.

Wczesne rozpoznanie i szybkie leczenie wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego są ważne, aby zapobiec powikłaniom, takim jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, sepsa wewnątrzczaszkowa i ropnie, które są związane z wysokim wskaźnikiem śmiertelności. Ogólna częstość występowania wstępującego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych związanego z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego wynosi 19%. Obecnie nie ma dowodów na stosowanie profilaktycznych antybiotyków w zapobieganiu zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych. W przypadku skutecznej chirurgicznej naprawy wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego i spokojnego okresu pooperacyjnego rokowanie jest korzystne. Należy pamiętać, że pacjenci z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego muszą być zaszczepieni 13-walentną skoniugowaną szczepionką pneumokokową (PCV-13) i 23-walentną polisacharydową szczepionką pneumokokową (PPSV-23) w odstępie ośmiu miesięcy, zwłaszcza w przypadku czaszkowych wycieków płynu mózgowo-rdzeniowego ze względu na obecność komunikacji między mózgiem i otaczającymi strukturami a ustno-gardłem i nosogardłem .