Discussion

SMA opuszcza aortę na poziomie pierwszego kręgu lędźwiowego, tworząc ostry kąt, przez który przechodzi trzecia część dwunastnicy. Kiedy kąt mierzy mniej niż 20°, objawy SMAS mogą pojawić się z powodu ucisku dwunastnicy i w konsekwencji niedrożności jelit. Zespół SMAS występuje bardzo rzadko, ale może mieć wiele czynników predysponujących, takich jak zmiany anatomiczne, przyczyny pooperacyjne (ucisk zewnętrzny, operacje korekcyjne kręgosłupa, operacje w obrębie jamy brzusznej), urazy, miejscowe patologie (nowotwory złośliwe, tętniaki aorty, przewlekłe stany zapalne i zrosty) oraz utrata tłuszczu krezkowego. Czynniki predysponujące są ze sobą powiązane i mogą powodować SMAS. Zmniejszenie ilości tkanki tłuszczowej może wystąpić również u pacjentów uzależnionych od żywienia przez zgłębnik, którzy byli niedożywiani, po operacji ominięcia żołądka oraz po przebytej chorobie wchłaniania. W naszym przypadku szybka utrata tłuszczu krezkowego była spowodowana dietą na czczo i nadmiernymi ćwiczeniami.

Objawy SMAS są często przerywane i doświadczane w nieprzewidywalny sposób. Te cechy w połączeniu z niską częstością występowania choroby prowadzą do trudnego rozpoznania. Podobnie jak u naszej pacjentki, rozpoznanie jest często opóźnione z powodu braku swoistości objawów obejmujących poposiłkowe nudności, wczesną sytość, ból brzucha i wymioty bezpośrednio po posiłkach (30 min do 1 h), często kałowe, a czasami z częściowo strawionym pokarmem. Objawy mogą być dość łagodne, stopniowo narastające w ciągu tygodni lub nagle pogarszające się po osiągnięciu masy krytycznej. Ostry przebieg jest częstszy w przypadkach związanych z szybkim wzrostem lub szybką utratą masy ciała, jak u naszej pacjentki. Również, jak w pierwszym tygodniu hospitalizacji naszej pacjentki, objawy mogą być na tyle nasilone, aby spowodować anoreksję i niechęć do jedzenia, pogarszając utratę masy ciała i nasilając ucisk na dwunastnicę oraz objawy.

Diagnozę stawia się na podstawie badań radiologicznych, angiograficznych, ultrasonograficznych i endoskopowych. Badanie rentgenowskie jamy brzusznej może w najlepszym przypadku wykazać jedynie rozdęcie żołądka. Od kilkudziesięciu lat standardem diagnostycznym jest badanie kontrastowe górnego odcinka przewodu pokarmowego (wykazujące poszerzenie pierwszej i drugiej części dwunastnicy z nagłą pionową niedrożnością trzeciej części); polega ono na antyperystaltycznych falach kontrastu oddalających się od niedrożności, 4-6-godzinnym opóźnieniu w przechodzeniu kontrastu do jelita czczego i złagodzeniu niedrożności przez zmiany postawy. Pomiar kąta aortalno-jelitowego w badaniu angio-CT jamy brzusznej u chorego z objawami może mieć znaczenie diagnostyczne. U naszej pacjentki rozpoznanie postawiono na podstawie badania angio-CT po wysunięciu podejrzenia SMAS na podstawie objawów klinicznych i ostrego rozdęcia żołądka stwierdzonego w badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej. W rzeczywistości CT jest badaniem, które diagnozuje ten stan w około 94% przypadków obecnie .

Pacjenci mogą być leczeni medycznie lub chirurgicznie. Opowiadamy się za początkowym leczeniem medycznym, ponieważ jest ono najmniej inwazyjne dla pacjenta i wiąże się z mniejszą zachorowalnością. Leczenie SMAS jest zwykle zachowawcze. Ostre postępowanie koncentruje się na dekompresji jelita, a następnie utrzymaniu równowagi płynów i elektrolitów oraz wsparciu żywieniowym lub rehabilitacji. Przyrost masy ciała jest ogólnie zachęcany do zwiększenia krezkowej poduszki tłuszczowej, a następnie kąta aortalno-jelitowego, zapobiegając w ten sposób uciskowi dwunastnicy.

Frakcjonowana dieta z hiperkalorycznym posiłkiem, leki prokinetyczne i środki posturalne (leżenie na brzuchu w pozycji kolankowo-klatkowej lub lewostronne leżenie po posiłkach) mogą prowadzić do przyrostu masy ciała i ustąpienia objawów, jak to miało miejsce u naszego pacjenta. Inhibitor pompy protonowej może chronić błonę śluzową żołądka w tej stresującej sytuacji, z wolnym czasem opróżniania żołądka, i przyczynić się do zmniejszenia dyspepsji u pacjenta. W niektórych przypadkach żywienie doustne nie jest tolerowane i konieczne jest zastosowanie zgłębnika jelitowego z żywieniem dojelitowym. Żywienie pozajelitowe, w połączeniu z żywieniem dojelitowym lub samodzielnie, jest konieczne u pacjentów, u których plan żywienia dojelitowego nie powiódł się.

W badaniu przeprowadzonym w latach 2000-2009 w 7 instytucjach, wskaźnik powodzenia zarządzania medycznego wynosił 71,3%, a wskaźnik nawrotów 15,8%. Postępy w żywieniu dojelitowym i pozajelitowym znacząco wpłynęły na postępowanie medyczne w SMAS.

Pacjenci z SMAS po drastycznej utracie masy ciała spowodowanej nieodpowiednim przyjmowaniem pokarmu są narażeni na ryzyko wystąpienia zespołu ponownego odżywiania podczas leczenia medycznego. Z powodu głodzenia organizm znajduje się w stanie katabolicznym, co powoduje wyczerpanie elektrolitów. Kiedy pacjent zaczyna spożywać stopniowo coraz większe ilości pokarmu, organizm przełącza się w stan anaboliczny, a komórki zaczynają pobierać potas, fosfor i magnez z ogromnymi przesunięciami płynów. U pacjenta może dojść do objawowej hipofosfatemii, a nawet do rabdomiolizy, zastoinowej niewydolności serca i śmierci. Ryzyko to sprawia, że konieczne jest medyczne leczenie szpitalne, a także ścisłe monitorowanie elektrolitów i serca z uzupełnianiem elektrolitów w razie potrzeby.

Po 4-6 tygodniach, jeśli podejście medyczne nie prowadzi do przyrostu masy ciała, należy rozważyć leczenie chirurgiczne. Leczenie chirurgiczne charakteryzuje się wysokim odsetkiem powodzenia (92,9%, przy czym najczęstszą procedurą jest laparoskopowa duodenojejunostomia). Leczenie chirurgiczne SMAS jest wybierane w przypadkach przewlekłych, u pacjentów z chorobą wrzodową (ze względu na większe ryzyko perforacji) lub u pacjentów, u których nie udaje się ustąpić po zastosowaniu środków zachowawczych. Zabieg duodenojejunostomii jest stosunkowo prostą procedurą, a wskaźnik powodzenia w przypadku duodenojejunostomii wynosi od 80 do 90%. Gastrojejunostomia została zarzucona ze względu na ryzyko refluksowego zapalenia błony śluzowej żołądka; jest ona zazwyczaj stosowana tylko wtedy, gdy dwunastnica ma znaczne owrzodzenie, co sprawia, że wykonanie duodenojejunostomii nie jest bezpieczne. Derotacja dwunastnicy polega na przecięciu więzadła Treitza, co pozwala na przesunięcie trzeciej części dwunastnicy w kierunku dolnym i bocznym od kąta aortalno-jelitowego, eliminując ryzyko ucisku dwunastnicy. Jest to procedura zalecana w niektórych instytucjach, ponieważ ma 75% wskaźnik powodzenia i nie wymaga zespolenia. Obecnie procedura ta może być wykonana przez laparoskopię z dobrymi wynikami, natychmiastowym rozwiązaniem okluzji jelita, minimalnym bólem i minimalną blizną .