49-letni mężczyzna zgłasza się na oddział ratunkowy w Jacksonville na Florydzie z powodu wysypki po prawej stronie klatki piersiowej i zmian skórnych. W badaniu fizykalnym sprawia wrażenie zdezorientowanego, choć nie jest przygnębiony ani pobudzony. Nie jest w stanie podać żadnych szczegółów dotyczących historii choroby, z wyjątkiem stwierdzenia, że ostatnio był leczony z powodu półpaśca.

Klinicyści zauważają blizny w okolicy prawej łopatki. Badanie ujawnia ciemnoczerwoną grudkową wysypkę skórną po prawej stronie klatki piersiowej, zlokalizowaną na czwartym i piątym międzyżebrzu (dystrybucja dermatomalna T2 i T3) i rozciągającą się do tylnej części pachy, gdzie wyczuwalne są liczne twarde grudki w grupach. Zmiany są wrażliwe na dotyk, z ropną wydzieliną.

W świetle niedawnej historii choroby pacjenta, którą klinicyści podejrzewają o półpasiec, oraz jego stanu obniżonej odporności, zespół rozpoczyna leczenie empiryczne acyklowirem w dawce 1 g dożylnie co 8 godzin. Jednak twardość zmian skórnych i znaczny obrzęk pachowych węzłów chłonnych budzą obawy co do ewentualnej złośliwości podłoża, dlatego lekarze wykonują biopsję skóry w celu wykluczenia nowotworu.

Później, podczas przyjmowania pacjenta, zespół otrzymuje jego dokumentację medyczną, a rodzina dostarcza dodatkowych szczegółów dotyczących historii pacjenta.

Klinicyści odkrywają następujące fakty: Dwa lata wcześniej u pacjenta rozpoznano czerniaka skóry w prawej okolicy łopatkowej. Leczono go chirurgicznie, dokonując całkowitej resekcji, i rozpoczęto chemioterapię. Po przejściu jednego cyklu chemioterapii pacjent odmówił kontynuacji leczenia.

Ostatnio został przyjęty do szpitala po wystąpieniu drugiej zmiany skórnej w tej samej okolicy, która również została wycięta. Biopsja ujawniła komórki silnie dodatnie dla S-100, białka zwykle znajdowanego w komórkach grzebienia nerwowego, takich jak melanocyty, oraz markera melanoma-specific, Melan-A immunostain.

Wyniki biopsji są ujemne dla cytokeratyny AE1/AE3 immunostain — typowego markera komórek nabłonkowych/myoepitelialnych. Zespół medyczny uważa te wyniki za potwierdzające rozpoznanie przerzutowego czerniaka amelanotycznego. Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej identyfikuje oznaki inwazji podskórnej, przerzuty do płuc i przerzutowe zmiany kostne.

W związku ze złym stanem czynnościowym pacjenta i minimalną korzyścią, jaką może przynieść dalsze leczenie, klinicyści doradzają pacjentowi i rodzinie w zakresie opieki paliatywnej i podejmowana jest decyzja o wypisie z hospicjum. Nie zastosowano dalszego leczenia.

Dyskusja

Klinicyści przedstawiający ten rzadki przypadek wysypki zosteriform, która okazała się być nawrotem przerzutowego czerniaka amelanotycznego, zwracają uwagę na znaczenie uwzględnienia całego obrazu klinicznego, nawet w przypadku pojawienia się zmian, które wydają się być typowe dla zoster. W tym przypadku biopsja punktowa skóry przy łóżku chorego przyspieszyła postawienie prawidłowej diagnozy.

Przerzuty w postaci zrogowaceń są skórną manifestacją nowotworu złośliwego, podobną w wyglądzie do wysypki skórnej występującej przy reaktywacji wirusa varicella zoster. Charakteryzuje się ona zgrupowanymi pęcherzykami na rumieniowym podłożu, ograniczonymi do jednego, jednostronnego dermatomu, i ma tendencję do bolesności, tkliwości lub świądu. Diagnostykę komplikuje fakt, że choroba jest zwykle ograniczona do jednego, jednostronnego dermatomu.

Udokumentowano tylko kilka przypadków nawrotu czerniaka w postaci „transformacji zosteriform” po leczeniu chemioterapią, jak to miało miejsce u tego pacjenta. Przegląd literatury dokonany przez autorów ujawnił tylko siedem innych podobnych przypadków.

Istnieje kilka możliwych mechanizmów powstawania przerzutów czerniaka, w tym bezpośredni uraz skóry z zajęciem neuronów i zwojów korzeni grzbietowych. Nowotwory z największą tendencją do przerzutów do skóry to czerniak (45% przypadków przerzutów skórnych) oraz nowotwory piersi (30%), zatok nosowych (20%), krtani (16%) i jamy ustnej (12%). Dla kontrastu, podczas gdy rak prostaty jest bardzo częsty, przerzuty skórne są stosunkowo rzadkie.

Autorzy przypadku zauważają, że podczas gdy wysypki skórne są często spotykane w codziennej praktyce, czerniak amelanotyczny jest rzadkim typem czerniaka, który z powodu braku melaniny w zmianie nie ma ciemnego wyglądu typowego dla czerniaka. Ten nietypowy wygląd oznacza, że czerniak amelanotyczny jest często nierozpoznawany, co prowadzi do opóźnienia rozpoznania, dłuższego okresu tworzenia przerzutów i gorszego rokowania.

Historia i ogólny obraz pacjenta pomogły ukierunkować badania kliniczne.

Diagnostyka

Ze względu na rzadkość występowania przerzutów zosteriform do czerniaka klinicyści powinni brać pod uwagę szeroki zakres rozpoznań różnicowych i wspólnych, w tym wirus opryszczki zwykłej, atopowe zapalenie skóry, piodermię powierzchowną, egzemę, furunkulozę, kiłę wtórną/trzeciego stopnia, ziarniniakowe zapalenie skóry po półpaścu i sarkoidozę, zauważają autorzy przypadku.

Dodają, że biopsja, a następnie potwierdzenie histopatologiczne i barwienie immunologiczne, które identyfikuje markery specyficzne dla czerniaka, markery S-100 i Melan-A, mogą potwierdzić diagnozę.

Dokładna przyczyna tej formy przerzutów nie jest jasna; istnieje kilka teorii sugerujących, że przebyte infekcje wirusem ospy wietrznej mogą stwarzać okazję do późniejszych przerzutów, albo przez zjawisko podobne do Koebnera, albo uszkodzenie neuronów lub inwazję limfatyczną przez zaangażowanie zwojów korzeni grzbietowych, albo pooperacyjnie, przez bezpośredni wysiew skórny po resekcji poprzedniej zmiany, co odpowiada za zaangażowanie obszarów w pobliżu poprzedniego czerniaka.

Ta postać czerniaka jest zwykle leczona w taki sam sposób jak „tradycyjny” czerniak i zależy od stopnia zaawansowania, wyjaśniają autorzy przypadku, dodając, że zmiany powinny być objęte opieką wspomagającą z radioterapią. Klinicyści powinni dążyć do zapobiegania wtórnemu zakażeniu za pomocą odbarczania lub opatrunków hydrokoloidowych, a modulator immunologiczny imikwimod 5% krem może pomóc w regresji przerzutów u niektórych chorych.

Kontynuacja obserwacji w kierunku nawrotów czerniaka, zwłaszcza po leczeniu nowotworu w zaawansowanym stadium, jest kluczowym czynnikiem poprawy rokowania, zauważają autorzy przypadku, dodając, że niektórzy eksperci zalecają obrazowanie metodą tomografii komputerowej lub pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) w celu oceny regionalnych węzłów chłonnych.

Odwrotnie, metaanaliza oceniająca USG, CT, PET i PET/CT do oceny zaawansowania i nadzoru u ponad 10 000 pacjentów z czerniakiem wykazała, że dla pierwotnej oceny regionalnych węzłów chłonnych, ultrasonografia była najbardziej czułą techniką (mediana wyników 60%, 95% CI 33%-83%), a następnie PET (mediana wyników 30%, 95% CI 12%-55%), PET/CT (mediana wyników 11%, 95% CI 1%-50%) i CT (mediana wyników 9%, 95% CI 12%-55%).

Podobnie metaanaliza wykazała, że w przypadku nadzoru węzłów chłonnych u chorych na czerniaka najbardziej czułą techniką była ultrasonografia (mediana 96%, 95% CI 85%-99%). PET/CT był najbardziej czułą metodą zarówno w ocenie zaawansowania choroby, jak i w monitorowaniu przerzutów odległych (mediana 80%, 95% CI 53%-93% w ocenie zaawansowania choroby; mediana 86%, 95% CI 76%-93% w monitorowaniu choroby).

W omawianym przypadku autorzy zauważają, że nie dysponowali informacjami na temat monitorowania i obrazowania, kiedy pacjent zgłosił się do lekarza; ten brak wiedzy medycznej i obecność nowych zmian skórnych skłoniły zespół do wykonania biopsji skóry. I chociaż nie ma danych sugerujących, że zosteriform prezentacja czerniaka ma konkretny wpływ na rokowanie, skórne manifestacje przerzutów są ogólnie związane z gorszym rokowaniem.

Wnioski

Autorzy przypadku konkludują, że nawet w obliczu typowych zmian o charakterze zoster, ważne jest, aby lekarze przeprowadzili dokładną ocenę całości obrazu klinicznego, ponieważ wczesne rozpoznanie czerniaka nawrotowego za pomocą biopsji (wspomaganej badaniami obrazowymi, gdy wskazuje na to początkowe stadium nowotworu) może poprawić wynik i rokowanie.

Wyniki badań.