Mukopolisacharydoza typu VI (MPS VI), znana również jako zespół Maroteaux-Lamy, jest postępującym stanem, który powoduje, że wiele tkanek i narządów powiększa się i ulega zapaleniu lub bliznowaceniu. W schorzeniu tym często występują również nieprawidłowości szkieletowe. Tempo pogarszania się objawów jest różne u osób dotkniętych chorobą.

Osoby z MPS VI na ogół nie wykazują żadnych cech choroby po urodzeniu. Często zaczynają wykazywać oznaki i objawy MPS VI we wczesnym dzieciństwie. Cechy MPS VI obejmują dużą głowę (makrocefalia), nagromadzenie płynu w mózgu (wodogłowie), charakterystycznie wyglądające rysy twarzy, które są opisywane jako „szorstkie”, oraz duży język (makroglosja). U osób dotkniętych tą chorobą często występują również nieprawidłowości zastawek serca, powiększenie wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia) oraz miękkie uwypuklenie wokół pępka (przepuklina pępkowa) lub w dolnej części brzucha (przepuklina pachwinowa). U niektórych osób z MPS VI może dojść do zwężenia dróg oddechowych, co prowadzi do częstych infekcji górnych dróg oddechowych i krótkich przerw w oddychaniu podczas snu (bezdech senny). Przezroczysta powłoka oka (rogówka) zazwyczaj staje się mętna, co może powodować znaczną utratę wzroku. U osób z MPS VI mogą również występować nawracające infekcje ucha i utrata słuchu. W przeciwieństwie do innych typów mukopolisacharydozy, MPS VI nie wpływa na inteligencję.

MPS VI powoduje różne nieprawidłowości kostne, w tym niski wzrost i deformacje stawów (przykurcze), które wpływają na mobilność. U osób z tym schorzeniem może również występować dysostoza wielopostaciowa, która odnosi się do licznych nieprawidłowości szkieletowych widocznych na zdjęciach rentgenowskich. Zespół cieśni nadgarstka występuje u wielu dzieci z MPS VI i charakteryzuje się drętwieniem, mrowieniem i osłabieniem dłoni i palców. U osób z MPS VI może dojść do zwężenia kanału kręgowego (stenoza kręgosłupa) w szyi, co może uciskać i uszkadzać rdzeń kręgowy.

Spodziewana długość życia osób z MPS VI zależy od nasilenia objawów. Bez leczenia osoby ciężko dotknięte chorobą mogą przeżyć tylko do późnego dzieciństwa lub wieku młodzieńczego. Osoby z łagodniejszymi postaciami zaburzenia zazwyczaj dożywają dorosłości, chociaż ich oczekiwana długość życia może ulec skróceniu. Choroby serca i niedrożność dróg oddechowych są głównymi przyczynami śmierci u osób z MPS VI.