Are You Confident of the Diagnosis?

What to be alert for in the history

Lichen striatus charakteryzuje się nagłym wystąpieniem objawowych, jednostronnych, linijnych zmian u małych dzieci. Rzadko występuje możliwy do zidentyfikowania czynnik poprzedzający, a niektóre z nich będą miały towarzyszący świąd, zwłaszcza jeśli w wywiadzie występuje atopia. Większość zmian dotyczy kończyny górnej lub dolnej, ale może dotyczyć tułowia, twarzy i paznokci (rysunek 1).

Rysunek 1.

Charakterystyczne wyniki badania przedmiotowego

Liniowe, w większości hipopigmentowane, planarne grudki na ramieniu. Linie mogą być nieciągłe, a czasami dwie linie są równoległe do siebie (rysunek 2). Linie w kształcie litery V na środkowej części pleców mogą być obustronne, ale normą jest jednostronność. Paznokcie mogą wykazywać wżery, grzbiety, rozdwajanie, hiperkeratozę, leukonychię lub onycholizę.

Rysunek 2.

Badanie patologiczne wykazuje hiperkeratozę naskórka, parakeratozę, martwicze keratynocyty oraz łagodną spongiozę i egzocytozę. Występuje ogniskowy lub lichenoidalny naciek limfocytów i makrofagów (ryc. 3). Występuje powierzchowny i głęboki okołonaczyniowy naciek limfocytarny, a zajęcie okołostawowe jest częste (rysunek 4). Żadne inne badania laboratoryjne ani diagnostyczne nie są przydatne ani potrzebne.

Rycina 3.

Ryc. 4.

Potwierdzenie rozpoznania

Inne dermatozy linijne, szczególnie zapalne linijne brodawkujące znamię naskórkowe (ILVEN), wchodzą do diagnostyki różnicowej. ILVEN jest niezmiennie bardziej nasilone pod względem świądu i stanu zapalnego. Znamię naskórkowe ma bardziej brodawkowaty, brązowy wygląd. Mozaikowa hiperkeratoza epidermolityczna jest stałym elementem, ale może być trudnym rozpoznaniem różnicowym, wymagającym biopsji. Liszaj płaski linijny (purpurowe planarne grudki), porokeratoza linijna (charakterystyczna obwodowa łuska), liszaj płaski i brodawki płaskie (obie linijne z koebneryzacji, a nie z blaschkoidu) mogą być zazwyczaj różnicowane klinicznie, ale mogą być wykluczone patologicznie.

Późna faza hipopigmentacji liszaja płaskiego może przypominać mozaikową anomalię barwnikową (hypomelanosis of Ito) lub bielactwo linijne, ale historia lub poprzedzające zmiany w liszaju płaskim powinny być diagnostyczne.

Kto jest narażony na rozwój tej choroby?

Liszaj płaski dotyka wszystkich grup wiekowych, ras i obszarów geograficznych, ale najczęściej występuje u dzieci, z niewielką przewagą kobiet. Średni wiek wynosi około 4 do 5 lat.

Jaka jest przyczyna choroby?

Etiologia

Patofizjologia

Przyczyna liszaja płaskiego jest nieznana, ale rozkład blaschkoidalny sugeruje, że mutacja postzygotyczna prowadzi do powstania odrębnego klonu genetycznie zmienionych komórek, które następnie reagują na jakiś bodziec środowiskowy, taki jak infekcja wirusowa lub niewielki uraz. Postuluje się, że bodziec wywołuje utratę immunotolerancji dla nieprawidłowego klonu, stymulując odpowiedź autozapalną pośredniczoną przez komórki T, która ostatecznie usuwa klon komórek, powodując samoograniczającą się odpowiedź skórną.

Rzadkie doniesienia o stanie występującym u rodzeństwa oraz u matki i dziecka podważają koncepcję mutacji postzygotycznej i wspierają bardziej złożoną teorię Happle’a o retrotranspozonach (elementach transpozycyjnych, które tworzą dużą część ludzkiego genomu) powodujących patologię i wzorowanie skóry variegated.

Wskazania ogólnoustrojowe i powikłania

Nie ma ogólnoustrojowych powikłań związanych z liszajem płaskim i nie ma konieczności wykonywania badań.

Możliwości leczenia

Prawie u wszystkich pacjentów dochodzi do samoistnego ustąpienia choroby w ciągu 6 do 12 miesięcy, dlatego nie ma potrzeby leczenia bezobjawowych wykwitów.

Opcje medyczne

Kortykosteroidy stosowane miejscowo pomagają w przypadku świądu, ale nie skracają czasu powrotu do zdrowia. Stosuję steroid o dużej mocy, taki jak krem z klobetazolem, przez 2 tygodnie, a następnie tylko z przerwami (np. tylko w weekendy), w zależności od potrzeb.

Topowe inhibitory kalcyneuryny, takrolimus lub pimekrolimus pomagają w leczeniu świądu, ale nie skracają czasu powrotu do zdrowia. Ogólnoustrojowe leki przeciwhistaminowe w minimalnym stopniu łagodzą świąd. Żadne inne leczenie systemowe nie jest uzasadnione w przypadku tego niegroźnego, samoograniczającego się stanu.

Metody chirurgiczne i fizyczne: Brak

Optymalne podejście terapeutyczne w tej chorobie

Uspokojenie rodziców i pacjentów. Pozostawić to w spokoju, aby samo się rozwiązało. Należy doradzić, że normalizacja paznokci trwa znacznie dłużej.

Steroidy miejscowe o średniej mocy, takie jak triamcynolon i zwiększyć moc do krótkich 1- do 2-tygodniowych serii steroidu klasy 1, takiego jak klobetazol, jeśli nie ma odpowiedzi. Należy ograniczyć czas leczenia i podkreślić, że leczenie nie usunie wysypki ani nie skróci czasu jej trwania, a jedynie pomoże w zwalczaniu świądu.

Takrolimus lub pimekrolimus stosowany miejscowo na zmiany na twarzy lub na obszarach objętych okluzją, takich jak pachwiny lub pachy, lub jako środek oszczędzający steroidy, jeśli konieczne jest przedłużone leczenie.

Okluzja terapii miejscowych za pomocą folii saran, folii z mokrej gazy lub folii z butów Unny w przypadku silnego świądu. Należy uważać na indukcję atrofii, jeśli miejscowe steroidy są stosowane pod okluzją przez długi czas.

Nigdy nie używałbym żadnej terapii systemowej poza uspokajającym lekiem przeciwhistaminowym. Jeśli świąd jest tak silny i nieubłagany, że rozważa się zastosowanie środka ogólnoustrojowego, należy ponownie zweryfikować diagnozę i upewnić się, że istnieje dowód z biopsji, że stan jest rzeczywiście liszajem płaskim, a nie ILVEN.

Postępowanie z pacjentem

Długoterminowa obserwacja nie jest konieczna i nie ma potrzeby stosowania terapii podtrzymującej. Zazwyczaj wymagane jest jedynie zapewnienie o samoograniczającym się charakterze wykwitu, ale pomocne jest ostrzeżenie, że normalizacja paznokci będzie wymagała długiego czasu. Jeśli miejscowa steroidoterapia jest konieczna dłużej niż 2-3 tygodnie, należy dodać takrolimus lub pimekrolimus. Schemat tygodniowego takrolimusu lub pimekrolimusu z weekendowym steroidem może być utrzymany przez długi czas, ale zazwyczaj nie jest konieczny.

Nietypowe scenariusze kliniczne do rozważenia w postępowaniu z pacjentem

Zmiany, które utrzymują się dłużej niż 2 lata lub te, które mają nieoczekiwanie wysoki poziom pruitus, powinny mieć diagnozę potwierdzoną biopsją. Nawroty mogą wystąpić u 4% do 5% pacjentów i mogą nie być w tej samej lokalizacji. Zajęcie paznokci może rzadko poprzedzać zmiany skórne, co sprawia, że rozpoznanie jest dość trudne. W przypadku wątpliwości co do prawidłowego rozpoznania, pomocna powinna być biopsja.

What is the Evidence?

Kavak, A, Kutluay, L. „Nail involvement in lichen striatus”. Pediatr Dermatol. vol. 19. 2002. pp. 136-8. (Bardziej długotrwały przebieg u osób z zajęciem paznokci)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. „Lichen striatus: clinical and laboratory features of 115 children”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 197-200. (Największy przegląd, częstszy u kobiet, występujący głównie w chłodniejszych miesiącach z nielicznymi w lecie, głównie kończyny, 7 ze 105 z podwójnymi, równoległymi pasmami i tylko 2 dwustronne, 5 z nawrotami)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. „Lichen striatus: kliniczny i epidemiologiczny przegląd 23 przypadków”. Eur J Pediatr. vol. 165. 2006. pp. 267-9. (Zwiększona częstość występowania latem i wiosną z 2 z 23 przypadków z rozległym obustronnym zajęciem, 2 prezentujące się z pęcherzykami i 1 mający 2 epizody, 50% z osobistym lub rodzinnym wywiadem atopii)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. „Simultaneous lichen striatus in siblings along the same Blaschko line”. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 50-4. (Challenges the thought that lichen striatus is caused by a postzygotic mutation and adds support to Happle’s theory of retrotransposons causing variegated skin patterning)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. „Lichen striatus: description of 89 cases in children”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 440-3. (Strong female predominance, no seasonality, incidence of atopy matched the general population)

Zhang, Y, McNutt, NS. „Lichen striatus. Histological, immunohistochemical, and ultrastructural study of 37 cases”. J Cutan Pathol. vol. 28. 2001. pp. 65-71. (Przegląd charakterystycznej patologii liszaja płaskiego. )

.