×Close

Ten tekst zostanie nadpisany przez jQuery. be overwritten by jQuery

Prezentacja przypadku

39-letni Latynos został skierowany do kliniki chirurgii jamy ustnej i szczękowej w BostonMedical Center z roczną historią postępującego obrzęku szyi po lewej stronie. Pacjent poinformował, że masa zwiększyła swój rozmiar w ciągu ostatnich 2 miesięcy. Odnotował sporadyczny ból szyi po lewej stronie, który promieniował do żuchwy. Zaprzeczał zarówno odynofagii, jak i dysfagii. W wywiadzie stwierdzono astmę, cukrzycę typu 2, nadciśnienie tętnicze i otyłość. Ważył 87 kg, a jego wzrost wynosił 167 cm. Badanie kliniczne ujawniło niedyskretną, miękką, ruchomą masę w lewym poziomie I, II i III szyi. Nie stwierdzono zajęcia skóry, ucieplenia skóry ani powiększenia węzłów chłonnych. Tchawica i tarczyca znajdowały się w linii środkowej. Wewnątrzustnie nie stwierdzono obecności guza ani masy. Badania diagnostyczne obejmowały tomografię komputerową (CT), rezonans magnetyczny (MRI) i cytologię cienkoigłową (FNAC). Tomografia komputerowa (ryc. 1) i rezonans magnetyczny (ryc. 2) wykazały dużą masę w okolicy lewego mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, rozciągającą się od poziomu lewego szczytu wyrostka sutkowatego do poziomu lewego obojczyka. Zmiana rozciągała się wzdłuż przedniego i tylnego aspektu lewego mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego z wyraźną cienką torebką i przegrodami. Miała wymiary ok. 8 cm (wymiar przednio-tylny) x 6,3 cm (wymiar poprzeczny) x 11 cm (wymiar głowowo-boczny) i była dobrze odgraniczona, bez oznak inwazji na sąsiednie struktury. Masa była jednorodna i miała sygnał zgodny z tłuszczem na wszystkich sekwencjach. Przemieściła lewą tętnicę szyjną wspólną i lewą żyłę szyjną wewnętrzną przyśrodkowo bez okluzji. Po obrazowaniu, FNAC był próbowany dwa razy z niejednoznacznym wynikiem. Pacjentka przeszła biopsję nacinającą w znieczuleniu ogólnym, która potwierdziła rozpoznanie tłuszczaka. Olbrzymi tłuszczak został usunięty za pomocą przezskórnego nacięcia szyi, rozciągającego się od końca lewej kości sutkowej w kierunku linii pośrodkowej, około 4 cm powyżej wcięcia mostkowego. Nacięcie przeprowadzono przez skórę, powięź podskórną, mięsień Platysma i powierzchowną warstwę powięzi głębokiej szyjnej. Zmiana została usunięta na tępo z tętnicy szyjnej wewnętrznej i wspólnej bez powikłań (Rycina 3).

Histopatologia

Opracowany wycinek chirurgiczny składał się z grubo opalonej żółtej tkanki włóknisto-tłuszczowej o wymiarach 10,5 x 9,0 x 4,0 cm i wadze 136,2 gramów. Sekcja nie wykazała rażąco nieprawidłowych obszarów krwawienia lub martwicy. Badanie mikroskopowe ujawniło nieobjętą, dojrzałą tkankę tłuszczową (Rysunek 4(A); oryginalne powiększenie, 40×). Badanie w większym powiększeniu wykazało typowy sześciokątny układ dojrzałych adipocytów (Rysunek 4(B); oryginalne powiększenie, 400×) z ekscentrycznie zlokalizowanymi małymi, niepozornymi, owalnymi jądrami o otwartej konfiguracji chromatyny (Rysunek 4(C), czerwone strzałki; oryginalne powiększenie, 600×). Nie zaobserwowano obszarów z atypią cytologiczną, niedojrzałymi adipocytami, lipoblastami, martwicą ani innymi nietypowymi cechami. Wyniki te, wraz z obrazem klinicznym, są zgodne z rozpoznaniem łagodnego konwencjonalnego tłuszczaka. Nie zaobserwowano cech sugerujących specyficzną morfologiczną odmianę tłuszczaka (np. tłuszczak naczyniopochodny lub wrzecionowatokomórkowy). Ogniskowe obszary histologicznie nieróżniących się od siebie mięśni szkieletowych i 14 łagodnych węzłów chłonnych również zidentyfikowano w próbce (nie pokazano), ale nie stwierdzono naciekającego wzoru wzrostu ani uwięzienia włókien mięśniowych sugerującego wewnątrzmięśniowego tłuszczaka.

Dyskusja

Mimo łagodnej natury tłuszczaków, ich odróżnienie od dobrze zróżnicowanych mięsaków może stanowić wyzwanie. Gwałtownie rosnąca masa na szyi powinna wzbudzić podejrzenie nowotworu złośliwego. Ponadto wielkość masy, lokalizacja, konsystencja i przywiązanie do sąsiednich tkanek są przydatne w różnicowaniu łagodnej masy od złośliwej. Tłuszczakomięsaki są zwykle zlokalizowane w przestrzeni zaotrzewnowej, pośladkach, mięśniach kończyn dolnych lub śródpiersiu. Zazwyczaj występują w głębiej położonych tkankach miękkich, a nie w obszarach podskórnych. Jednakże, tylko 2-8% liposarcomas występuje w regionie głowy i szyi. Well-differentiated liposarcoma is low gradein nature and can be divided into three subtypes, with the lipomalikeliposarcoma (the most common) mimicking the lipoma bothmacroscopically and microscopically .
Diagnostic imaging, including computed tomography scan ormagnetic resonance imaging, is an essential step in the evaluationof the neck mass. Proste tłuszczaki są dyskretne, zamknięte, ihomogenous . Mimo, że morfologicznie nie różnią się od normalnego tłuszczu, lipidy w tłuszczakach nie są dostępne dla metabolizmu. Zwykle jest on otoczony cienką włóknistą otoczką. W badaniu MRI, im bardziej zróżnicowany tłuszczakomięsak, tym intensywniejszy jest sygnał tłuszczowy. MRI ustalenia sugerujące liposarcoma obejmują pogrubione ornodular septa (typowo grubsze niż 2 mm), związane non-adiposemasses, i wybitne ogniska wysokiego sygnału T2 i wybitne obszary enhancement .
Nonetheless, CT i MRI cannot confidently differentiatelipomas od liposarcomas. Cienka torebka tłuszczaka może być postrzegana jako źle zdefiniowana granica, która zlewa się z otaczającymi ją tkankami, naśladując w ten sposób tłuszczakomięsaka. Ponadto, proste lipomasmay również zawierać włókna mięśniowe, naczynia krwionośne, włókniste septa, i / lub obszary martwicy lub zapalenia. All these intralesional nonadiposecomponents can confound the correct imaging diagnosisbecause they can mimic findings associated with well-differentiatedliposarcomas .
Histological examination is the only way for differentiating the two entities. Jednakże, biopsje nacinające nie są wiarygodne i często ostateczne rozpoznanie nie jest osiągane do czasu całkowitego usunięcia zmiany. Tłuszczaki składają się histologicznie z dojrzałej tkanki tłuszczowej ułożonej w zraziki, z których wiele jest otoczonych delikatną, włóknistą torebką. Tłuszczakomięsaki są histologicznie opisane jako podobne do tłuszczaków, ale z rozproszonymi atypowymi fibroblastami lub czasami obecnymi komórkami pierścienia sygnetowatego. Other, soft tissue neoplasmsthat may enter the differential diagnosis include lipoblastoma (ofinfancy), intramuscular angioma, lipomatosis, myxoma, myxoidliposarcoma, or pleomorphic liposarcoma, but these entities werereadily excluded morphologically in the presented case.
Surgical treatment options of lipomas include excision orliposuction-assisted removal. Wycięcie jest częściej stosowane ze względu na mniejszy odsetek nawrotów. Usuwanie wspomagane liposukcją może być zalecane w celu uniknięcia powstałej blizny i potencjalnego uszkodzenia sąsiednich struktur podczas wycinania. Ryzyko związane z liposukcją obejmuje nieprawidłowości skórne, takie jak dołeczki, parastezje, zmiany pigmentowe oraz wysokie ryzyko nawrotów. Proste tłuszczaki nawracają w 5% miejscowo .Nawroty są związane z niekompletnym wycięciem lub naciekowym typem tłuszczaka .
Choroba Madelunga, znana również jako łagodna symetryczna tłuszczakomięsak, jest rzadką idiopatyczną chorobą, opisywaną głównie w śródziemnomorskich i wschodnioeuropejskich grupach etnicznych. Dotyka ona głównie mężczyzn w średnim wieku (stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 15:1) z obciążonym wywiadem alkoholowym. Ponadto zespół ten występuje u około 80% pacjentów zakażonych HIV-1, leczonych inhibitorami proteazy. Choroba ta charakteryzuje się występowaniem mnogich, niezasłoniętych tłuszczaków w różnych okolicach ciała, co prowadzi do znacznych zniekształceń kosmetycznych. Typowy opis obejmuje masywne złogi tłuszczakowe na szyi, co daje klasyczne określenie lipoma anulare colli, „bawoli garb” i „koński kołnierz”. Chirurgia jest najskuteczniejszą metodą leczenia, szczególnie w przypadku deformacji estetycznych i/lub znacznego ucisku dróg oddechowych. Jednakże, ponieważ zmiany te nie są zamknięte, całkowite wycięcie chirurgiczne jest trudne i może prowadzić do wznowy miejscowej .
Podsumowując, olbrzymie tłuszczaki głowy i szyi są rzadkie.Chirurg powinien być w stanie odróżnić łagodne tłuszczaki od mięsaków. Pomoce diagnostyczne obejmują tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, FNAC i otwartą biopsję. Wycięcie chirurgiczne jest preferowanym sposobem leczenia z niskim odsetkiem nawrotów.

1. Sanchez MR, Golomb FM, Moy JA, Potozkin JR. Giant lipoma: case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 266-268.
2. El-Monem MHA, Gaafar AH, Magdy EA. Lipomas of the head and neck: presentation variability and diagnostic work-up. J Laryngol Otol. 2006; 120: 47-55.
3. Som PM, Scherl MP, Rao VM. Rare presentations of ordinary lipomas of the head and neck: a review. AJNR Am J Neuroradiol. 1986; 7: 657-664.
4. Shmookler BM, Enzinger FM. Pleomorphic lipoma: a benign tumor simulating liposarcoma. A clinicopathologic analysis of 48 cases. Cancer. 1981; 47: 126-133.
5. Lee CA, Damm DD, Neville BW, Allen C, Bouquot J. Oral and maxillofacial pathology. 2008.
6. Lee J, Fernandes R. Neck masses: evaluation and diagnostic approach. Oral and Maxillofacial Surgery Clinics of North America. 2008; 20: 321-337.
7. Pélissier A, Sawaf MH, Shabana AH. Infiltrating (intramuscular) benign lipoma of the head and neck. J Oral Maxillofac Surg. 1991; 49: 1231-1236.
8. Vinay K, Abbas AL, Fauston N. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. New York: Saunders. 2004.
9. Marx RE, Stern D. Oral and maxillofacial pathology. Chicago: Quintessence. 2003.
10. De Jong AL, Park A, Taylor G, Forte V. Lipomas of the head and neck in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998; 43: 53-60.
11. Medina CR, Schneider S, Mitra A. Giant submental lipoma: Case report and review of the literature. Can J Plast Surg. Winter 2007; 15: 219-222.
12. Moumoulidis I, Durvasula P, Jani P. Well-circumscribed intramuscular lipoma of the sternocleidomastoid muscle. Auris Nasus Larynx. 2004; 31: 283-285.
13. Ramakantan R, Shah P. Anterior neck lipoma masquerading as an external laryngocoele. J Laryngol Otol. 1989; 103: 1087-1088.
14. Wenig BM. Lipomas of the larynx and hypopharynx: a review of the literature with the addition of three new cases. J Laryngol Otol. 1995.
15. Weiss SW. Lipomatous tumors. Monogr Pathol. 1996; 38: 207-239.
16. Dei Tos AP. Liposarcoma: nowe jednostki i zmieniające się koncepcje. Ann Diagn Pathol. 2000; 4: 252-266.
17. Davis EC, Ballo MT, Luna MA, Patel SR, Roberts DB, Nong X, et al. Liposarcoma of the head and neck: The University of Texas M. D. Anderson Cancer Center experience. Head Neck. 2009; 31: 28-36.
18. Nouri H, Hassani R, Aderdour L, Raji A. The well-differentiated liposarcoma of the hypopharynx. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2011; 128: 143-145
19. Cappabianca S, Colella G, Pezzullo MG, Russo A, Iaselli F, Brunese L, et al. Lipomatous lesions of the head and neck region: imaging findings in comparison with histological type. Radiol Med. 2008; 113: 758-770.
20. Gaskin CM, Helms CA. Lipomas, lipoma variants, and well-differentiated liposarcomas (atypical lipomas): results of MRI evaluations of 126 consecutive fatty masses. AJR Am J Roentgenol. 2004; 182: 733-739.
21. Chikui T, Yonetsu K, Yoshiura K, Miwa K, Kanda S, Ozeki S, et al. Imaging findings of lipomas in the orofacial region with CT, US, and MRI. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1995; 84: 88-95.
22. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 5th edn. New York: McGraw-Hill, Health Professions Division. 1999; 1.
23. Albu S. Madelung disease. Ear Nose Throat J. 2011; 90: 148-149.
24. Ramos S, Pinheiro S, Diogo C, Cabral L, Cruzeiro C. Madelung disease: a ot-so-rare disorder. Ann Plast Surg. 2010; 64: 122-124.
25. Alameda YA, Torres L, Perez-Mitchell C, Riera A. Madelung disease: a clinical diagnosis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 141: 418-419.