Endometrioza kulszowa jest rzadka, ale powinna być brana pod uwagę u kobiet, u których występuje rwa kulszowa związana z miesiączką. W piśmiennictwie istnieje ponad 30 doniesień na temat tego schorzenia, obejmujących prawie 70 przypadków, ale tylko nieliczne przedstawiają histologiczne dowody patologii.

Salazar-Grueso i Roos1 podali, że średni odstęp czasu między wystąpieniem objawów a postawieniem diagnozy wynosi 3,7 roku. Świadomość istnienia tego schorzenia w diagnostyce różnicowej rwy kulszowej jest ważna, aby uniknąć opóźnienia w rozpoznaniu i zapobiec nieodwracalnemu uszkodzeniu nerwu kulszowego.

Opisujemy przypadek 25-letniej kobiety, u której wystąpiła cykliczna rwa kulszowa. Rozpoznanie zostało potwierdzone histopatologicznie. Nie stwierdzono choroby wewnątrzpowięziowej. Leczenie polegało na miejscowym wycięciu guza.

Raport przypadku

25-letnia kobieta zgłosiła się do swojego lekarza ogólnego z dwumiesięczną historią stałego bólu w udzie. W wywiadzie nie było żadnych urazów, a początek był podstępny. Postawiono diagnozę urazu tkanek miękkich. Jednak pomimo stosowania leków przeciwzapalnych i fizjoterapii u pacjentki nasilał się ból, typowo rwa kulszowa, pochodzący z lewego pośladka, promieniujący do tylno-bocznej strony nogi i pięty. Ból ten nasilał się do silnego lewostronnego bólu rwy kulszowej podczas menstruacji. Dwa lata później pacjentka zaczęła utykać i została skierowana do chirurga ortopedy. W momencie oceny klinicznej odczuwała wyraźny ból (Visual Analogue Scale (VAS)2 7 i Peripheral Nerve Injury (PNI) scale3 2) i wymagała albo dwóch kul, albo wózka inwalidzkiego. W badaniu przedmiotowym pacjentka miała chód antalgiczny i nie była w stanie całkowicie oprzeć ciężaru ciała na lewej nodze z powodu bólu pośladka i nogi. Ból nasilał się przy zgięciu biodra i wyprostowaniu kolana. Nie stwierdzono widocznego zaniku mięśni ani zmian współczulnych w nodze i stopie. Badanie palpacyjne lewej okolicy pośladkowej, zwłaszcza nad wcięciem kulszowym, było bolesne. Siła motoryczna była zachowana w całej nodze, z wyjątkiem pewnego osłabienia mięśnia dwugłowego udowego (biceps femoris). Podnoszenie wyprostowanej nogi było możliwe tylko do 30°. Odruchy były obecne, ale staw skokowy szarpał tylko przy wzmocnieniu. Odczucie ukłucia szpilką, temperatury i lekkiego dotyku było zmniejszone w pięcie i podeszwie stopy.

Rozważano rozpoznanie endometriozy rwy kulszowej. Skany MR kręgosłupa lędźwiowego i miednicy były prawidłowe. Jednak MRI lewego uda wykazało mieszany sygnał o wymiarach 10 mm × 8 mm × 6 mm w nerwie kulszowym między wcięciem kulszowym a trochanterem większym, powodując miejscowy obrzęk (ryc. 1 do 3). Skany wykazały wczesne i późne podostre obszary krwawienia w obrębie masy. Tymczasowa diagnoza radiologiczna brzmiała: hamartoma fibrolipomatous lub prawdopodobnie nerwiakowłókniak.

Pacjentka odmówiła pierwotnego leczenia hormonalnego, ponieważ była w wieku rozrodczym i zalecono eksplorację. Stwierdzono, że nerw kulszowy w górnej części uda jest otoczony przez tkankę zapalną. W części piszczelowej nerwu znajdowała się zmiana torbielowata wypełniona brązowym materiałem. Sekcja mrożona nie wykazała cech złośliwości.

Cysta została wycięta z powięzi techniką mikrochirurgiczną, pozostawiając nerw kulszowy nienaruszony. Badanie histopatologiczne potwierdziło endometriozę nerwu kulszowego bez cech złośliwości (ryc. 4 i 5).

Po operacji i w 12-miesięcznej obserwacji jej ból znacznie się zmniejszył (VAS2 2, PNI3 1). Chora była w stanie chodzić bez kul i mogła wyprostować nogę. Zaobserwowano poprawę czucia na pięcie i podeszwie stopy na ukłucie szpilką, temperaturę i lekki dotyk. Została skierowana do ginekologa, który wykonał laparoskopię, która nie wykazała endometriozy wewnątrzmiednicznej.

Dyskusja

Endometrioza jest przewlekłą, nawracającą chorobą charakteryzującą się proliferacją tkanki endometrialnej poza jamą macicy. Jest to częsta choroba ginekologiczna dotykająca od 1% do 5% kobiet w wieku reprodukcyjnym. Jest to schorzenie estrogenozależne, a zmiany ulegają regresji w okresach zmniejszonej aktywności jajników. Postulowano wiele teorii patogenezy tego schorzenia, ale najszerzej akceptowana jest teoria Sampsona4 , który za mechanizm leżący u jej podłoża uznał wsteczne miesiączkowanie. Teoria ta została poparta eksperymentami przeprowadzonymi przez Kruitwagena i wsp.5, Scotta, Te Linde i Whartona6 oraz D’Hooghe’a i wsp.7

W 1962 roku Head i wsp.8 opisali przypadek cyklicznej rwy kulszowej. Typowym objawem była rwa kulszowa związana z miesiączką, z przerwą bez bólu, która stopniowo się skraca, a ból może stać się stały. Żadna z pacjentek nie skarżyła się na ból w dolnej części pleców, ale zwykle na ból uda, rozciągający się w dół po tylnej lub bocznej stronie kończyny aż do stopy, czasami połączony z utratą czucia, osłabieniem mięśni i zmianami odruchowymi. Często występował ból przy prostym podnoszeniu nogi (objaw Lasegue’a9) i często wywoływana była tkliwość w okolicy wcięcia kulszowego.

Występowanie tkanki endometrialnej w korzeniu nerwu lub w samym nerwie jest jedną z najrzadszych odmian tego schorzenia. Dokładna patogeneza endometrialnej rwy kulszowej jest wciąż nieznana. Istnieją liczne teorie tłumaczące umiejscowienie tkanki endometrialnej w obrębie nerwu kulszowego. Sugeruje się istnienie uchyłka otrzewnej umożliwiającego migrację tkanki endometrialnej do nerwu kulszowego z miejsca endometriozy narządów płciowych lub po wstecznej menstruacji z jajowodów.10 Uważa się, że jest to przyczyną powstawania „objawu kieszonki” – uwypuklenia otrzewnej miednicznej, tworzącego kieszonkę w otaczających tkankach zaotrzewnowych, rozciągającą się w kierunku wcięcia kulszowego. Jako alternatywne hipotezy przedstawiono również rozprzestrzenianie się hematogenne, metaplazję kosmków i spoczynek komórek embrionalnych.11

Ektopowa błona śluzowa macicy, po wszczepieniu się na nerw obwodowy, agresywnie wdziera się do nadłonia i krocza. Fizjologiczne odstawienie estrogenów i progesteronu powoduje, że endometriomaty śródścienne „miesiączkują” w przyległych przestrzeniach tkankowych, co skutkuje krwotokiem śródściennym i gęstym włóknieniem. Podczas każdego cyklu miesiączkowego, gdy zmienia się środowisko hormonalne organizmu, tkanka endometrialna w nerwie kulszowym ulega krwotokowi do otaczających tkanek, powodując znaczną reakcję zapalną.

Pełna ocena kliniczna i neuroradiologiczna jest ważna przy rozważaniu innych możliwych rozpoznań. Rozpoznanie histologiczne można uzyskać poprzez biopsję aspiracyjną zmiany. Ostatnio przypadek endometriozy kulszowej rozpoznano na podstawie przezskórnej biopsji igłowej pod kontrolą tomografii komputerowej, po której wykonano barwienie immunohistochemiczne CD10.10 Chociaż rozpoznanie histologiczne jest przydatne do wykluczenia innych chorób, a zwłaszcza nowotworów złośliwych związanych z endometriozą kulszową, stan ten można rozpoznać na podstawie połączenia wywiadu klinicznego, badań obrazowych oraz wykazania regresji zmiany w badaniach obrazowych po zastosowaniu terapii hormonalnej. Rozpoznanie jest możliwe w tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym, ale wygląd może być zmienny, jako lite lub złożone masy torbielowate, albo jako zmiany torbielowate o grubych lub cienkich ścianach. W opisywanym przypadku brak endometriozy w innych miejscach miednicy nie wykluczał rozpoznania endometriozy kulszowej. W obrazowaniu MR endometrioma często wykazują stosunkowo wysoki sygnał zarówno w sekwencjach T1- jak i T2-ważonych. Intensywność sygnału jest funkcją z jednej strony ilości i wieku krwawienia, a z drugiej strony proporcji komórek endometrialnych i zrębu. Rezonans magnetyczny może być również przydatny w diagnostyce różnicowej z łagodnym guzem neurogennym. Elektromiografia może wykazać objawy odnerwienia, jak również spowolnienie szybkości przewodzenia i może być przydatna w różnicowaniu zajęcia korzeni i nerwów obwodowych oraz w śledzeniu powrotu nerwów do zdrowia.

Poprzednio endometriozę rwy kulszowej leczono przede wszystkim chirurgicznie, najczęściej przez histerektomię i obustronną salpingo-oforektomię. Szybkie rozpoczęcie leczenia farmakologicznego w celu zahamowania aktywności gonad pozwala na potwierdzenie rozpoznania i zapobiega progresji choroby. Leczenie hormonalne musi być jednak kontynuowane przez długi czas. Zmniejsza ono szanse na zajście w ciążę i wiąże się ze znacznym odsetkiem nawrotów. U tej pacjentki leczenie zachowawcze doprowadziło do ustąpienia objawów.

W zaawansowanych przypadkach z opóźnionym rozpoznaniem całkowite odzyskanie funkcji ruchowych jest rzadkie, nawet po całkowitym chirurgicznym usunięciu zmiany. Zwłóknienie podczas procesu gojenia może spowodować trwałe uszkodzenie nerwów. Ogólnie przyjmuje się, że rokowanie zależy od odstępu czasu pomiędzy wystąpieniem objawów a postawieniem diagnozy. Opóźnienie w rozpoznaniu może prowadzić do znacznego inwalidztwa. Rozpoznanie to powinno być rozważone u pacjentki, która zgłasza się z rwą kulszową związaną z menstruacją. Zalecane jest wczesne skierowanie na specjalistyczne badania i leczenie.

Ryc. 2

Żadne korzyści w jakiejkolwiek formie nie zostały lub nie zostaną otrzymane od strony komercyjnej związanej bezpośrednio lub pośrednio z tematem tego artykułu.

.