Clear Cell Fibrous Papule
Włóknista grudka jest częstą łagodną zmianą, która zwykle pojawia się u dorosłych na twarzy, szczególnie w dolnej części nosa. Zazwyczaj występuje jako mała (2-5 mm), bezobjawowa, cielistego koloru, w kształcie kopuły zmiana, która jest twarda i nieswędząca. Opisano kilka wariantów histopatologicznych grudek włóknistych, w tym bezbarwne, ziarniste, nabłonkowe, hiperkomórkowe, pleomorficzne, barwnikowe i zapalne.1 Bezbarwne grudki włókniste występują niezwykle rzadko. W badaniu mikroskopowym naskórek może być prawidłowy lub wykazywać pewien stopień hiperkeratozy i parakeratozy, erozji, owrzodzenia lub skorupy. W warstwie podstawnej może występować zwiększona ilość melaniny. Skóra właściwa jest rozszerzona przez proliferację komórek przezroczystych ułożonych w arkusze, skupiska lub jako pojedyncze komórki (rysunek 1). Przezroczyste komórki wykazują zróżnicowanie pod względem wielkości i kształtu. Jądra są małe i okrągłe, bez pleomorfizmu, hiperchromazji lub mitoz. Jądra mogą być położone centralnie lub ekscentrycznie przemieszczone przez dużą wakuolę wewnątrzcytoplazmatyczną (rysunek 2). Niektóre jasne komórki mogą wykazywać drobną wakuolizację cytoplazmy z łuskami jądrowymi. Otaczający zrąb zazwyczaj składa się ze sklerotycznego kolagenu i rozszerzonych naczyń krwionośnych (rysunek 3). Ogniskowo mogą być obecne wynaczynione czerwone krwinki. W zrębie na obrzeżach zmiany mogą znajdować się plamiste nacieki limfocytarne. Barwienie okresowe kwasem Schiffa i mucykarminem czystych komórek jest ujemne. W badaniu immunohistochemicznym komórki jasne są rozproszone, dodatnie dla wimentyny i ujemne dla cytokeratyny AE1/AE3, antygenu błony nabłonkowej, antygenu karcinoembrionalnego i HMB-45 (human melanoma black 45).2,3 Komórki jasne często są dodatnie dla CD68, czynnika XIIIa i NKI/C3 (anty-CD63), ale mogą być również ujemne. Białko S-100 często jest ujemne, ale może być ogniskowo dodatnie.
Ryc. 1. Proliferacja różnej wielkości jasnych komórek przezroczystej włóknistej grudki z ogniskową erozją naskórka i ektatycznymi naczyniami (H&E, oryginalne powiększenie ×20).
Ryc. 2. Komórki z wyraźną wakuolizowaną cytoplazmą i nijakimi, ekscentrycznie przesuniętymi jądrami w grudce włóknistej o czystych komórkach (H&E, oryginalne powiększenie ×200).
Ryc. 3. Obficie włóknisty zrąb rozdzielający komórki jasne na grupy i pojedyncze jednostki w grudce włóknistej z komórek jasnych (H&E, oryginalne powiększenie ×40).
Diagnostyka różnicowa grudek włóknistych z komórek jasnych jest szeroka, ale obejmuje znamię balonowate, hidradenoma z komórek jasnych i skórne przerzuty raka nerkowokomórkowego z komórek jasnych (konwencjonalnego) (ccRCC). Czerniak złośliwy z komórek balonowatych nie jest brany pod uwagę w diagnostyce różnicowej, ponieważ zwykle wykazuje inwazyjny wzrost, atypię cytologiczną i mitozy, które nie są charakterystycznymi cechami morfologicznymi jasnokomórkowych włóknistych grudek.
Zdjęcie znamienia z komórek balonowatych może być trudne do odróżnienia od jasnokomórkowej włóknistej grudki przy rutynowym barwieniu hematoksyliną i eozyną (rycina 4); jednakże jądra znamienia z komórek balonowatych są bardziej okrągłe i położone centralnie. Wszelkie zagnieżdżenia lub gniazda komórek konwencjonalnego znamienia w skórze właściwej również pomagają w odróżnieniu znamienia balonowatego od brodawki włóknistej o czystych komórkach. Rozproszone dodatnie barwienie immunologiczne na białko S-100 również wskazuje na znamię z komórek balonowatych.
Figure 4. Wyraźne komórki z bardziej okrągłymi i centralnie położonymi jądrami znamienia balonowatego. Należy zwrócić uwagę na przylegające melanocyty (H&E, oryginalne powiększenie ×40).
Clear cell hidradenoma składa się głównie z komórek o przejrzystej cytoplazmie i małych ciemnych jądrach, które mogą ściśle naśladować clear cell fibrous papule (rysunek 5), ale często wykazuje drugą populację komórek z bardziej pęcherzykowatymi jądrami i ciemną eozynofilową cytoplazmą. Powszechne są przestrzenie torbielowate zawierające materiał hialinowy i ogniska zmian płaskonabłonkowych, a także sporadyczne lumina rurkowe, które mogą być wyraźne lub niepozorne. Ponadto, komórki guza clear cell hidradenoma wykazują dodatnie barwienie immunologiczne dla markerów nabłonkowych (np. cytokeratyna AE1/AE3, CAM5.2).
Ryc. 5. Podwójna populacja komórek (jasne i ciemne) clear cell hidradenoma (H&E, oryginalne powiększenie ×100).
Skórne przerzuty ccRCC są rzadkie i zwykle klinicznie prezentują się jako zmiana większa niż włóknista grudka clear cell. Komórki ccRCC mają umiarkowaną do obfitej przejrzystą cytoplazmę i jądra o różnym stopniu pleomorfizmu (ryc. 6). Barwienie kwasem okresowym-Schiffa wykazuje wewnątrzcytoplazmatyczny glikogen. Stroma jest obficie unaczyniona i często obserwuje się wynaczynione komórki krwi. W badaniu immunohistochemicznym komórki nowotworowe ccRCC barwią się dodatnio dla cytokeratyny AE1/AE3, CAM5.2, antygenu błony nabłonkowej, CD10 i wimentyny.
Rycina 6. Clear cells and a vascular network of clear cell (conventional) renal cell carcinoma (H&E, original magnification ×100).
.