Chronic cough conundrum: a case report of a new diagnosis of HIV and pulmonary Kaposi’s sarcoma
Mięsak Kaposiego jest rzadkim rozpoznaniem, jednak ryzyko zachorowania na KS jest 10 000 razy większe wśród osób zakażonych HIV. W Stanach Zjednoczonych w latach 1980-2007 odnotowano 83 252 przypadki KS, z czego AIDS był czynnikiem sprawczym w 82% przypadków. Zapadalność na KS osiągnęła szczyt w latach 1990-1995, a następnie spadła po wprowadzeniu HAART w 1996 roku, ponieważ HHV8 (human herpesvirus 8, czyli wirus opryszczki związany z mięsakiem Kaposiego), który wywołuje KS, może być lepiej kontrolowany dzięki silniejszemu układowi odpornościowemu.
Szczególnie w przypadku braku charakterystycznych zmian na skórze i błonach śluzowych rozpoznanie KS może być utrudnione przez niespecyficzne objawy i wyniki badań radiograficznych, co utrudnia odróżnienie od zakażeń oportunistycznych. Choroba jest powszechnie związana z gwałtowną lub rumieniową wysypką, która jest ogólnie grudkowa lub plackowata na skórze i błonach śluzowych, jak pierwotnie opisał dermatolog, po którym mięsak Kaposiego został nazwany. Z perspektywy czasu obecność wysypki u naszego pacjenta jest podejrzana o możliwy związek z rozpoznaniem KS, ale nie była ona klasyczna w wyglądzie i nie mogła być później poddana biopsji, ponieważ była przemijająca. Jest bardziej prawdopodobne, że wysypka była bezpośrednio związana z jego chorobą HIV, ponieważ świąd idiopatyczny był zgłaszany z większą częstością u pacjentów z wiremią wyższą niż 55 000 kopii/mL .
Ponieważ płucny KS ma tendencję do postępu od warstwy podnabłonkowej do inwazji na powierzchnie błony śluzowej, inspekcja bronchoskopowa jest uważana za wysoce czułą metodę diagnostyczną. Na przykład, w kohorcie Pozniaka w Afryce w 1992 roku, tylko 1 pacjent z 47 z potwierdzonym KS miał normalną bronchoskopię; inni mieli oczekiwane czerwonawe, płaskie guzki . Tradycyjne zmiany endobronchialne w KS są plamiste, czerwono-purpurowe, skoncentrowane w rozwidleniach dróg oddechowych i równoległe do pierścieni tchawicy, choć mogą być widoczne w całym drzewie tchawiczo-oskrzelowym. Są to zmiany naczyniowe, co utrudnia rozważenie ryzyka i korzyści z wykonania biopsji, która niesie ze sobą około 30% ryzyko istotnego klinicznie krwotoku. Dodatkowo, zdolność biopsji bronchoskopowej do wpływania na diagnozę jest stosunkowo niska z powodu fragmentarycznego zajęcia błony podśluzowej z wydajnością diagnostyczną wahającą się od 7 do 60%. Ponownie, pomimo nieprawidłowej bronchoskopii w kohorcie Pozniaka, tylko 2 z 29 biopsji wykazały KS . Jednak pomimo tych powszechnie opisywanych wyników i niespecyficznych obustronnych zamglonych guzkowych zmian w RTG klatki piersiowej (ryc. 2), u naszego pacjenta nie stwierdzono żadnych charakterystycznych zmian w badaniu przedmiotowym ani w bronchoskopii. Całe badane drzewo tchawiczo-oskrzelowe było wolne od zmian i pomimo pobrania wielu biopsji, pacjent nie miał żadnego znaczącego krwawienia.
Ale nasz pacjent nie prezentował klasycznych zmian skórnych lub śluzówkowych, miał limfopenię, która jest powszechnie związana z KS . W oddziale ratunkowym, jego liczba białych krwinek była mierzona jako normalna przy 4,7 komórek/nL (normalny zakres 3,9-10,6 komórek/nL) i miała niewielką przewagę neutrofili 69,4% (normalny zakres 50-60%), ale również wykazywała limfopenię z automatyczną liczbą 16,5% (normalny zakres 25-40%). Zapisy z jego wcześniejszej ograniczonej oceny były niedostępne do przeglądu lub porównania w celu określenia czasu trwania tego odkrycia. Zmniejszone liczby leukocytów i limfocytów są związane z zaawansowanymi stadiami KS , ale raporty przypadków pacjentów z KS, którzy nie wykazywali typowych niedoborów immunologicznych, również zostały wykonane .
Jako 44-letni mężczyzna w Ameryce, nasz pacjent powinien był przejść rutynowe badania przesiewowe w kierunku HIV, które mogły zapobiec opóźnieniu w jego diagnozie. W 2013 roku CDC oszacowało, że 1,2 mln osób w USA żyje z HIV, a około 13%, czyli 1 na 8 osób, nie wiedziało, że ma HIV. Wytyczne CDC opowiadają się za rutynowym wykonywaniem badań przesiewowych w kierunku HIV jako normalnej części ogólnej praktyki medycznej u wszystkich pacjentów w wieku 13-64 lat, chyba że zrezygnują oni z testów. CDC informuje również, że dobrowolne wykonywanie badań przesiewowych w kierunku HIV jest opłacalne nawet w środowiskach, w których prewalencja HIV jest niska. W rzeczywistości CDC opowiada się za rutynowym wykonywaniem testów w kierunku HIV w celu zmniejszenia stygmatyzacji związanej z testowaniem z powodu ryzykownych zachowań; wiele osób nie postrzega siebie jako zagrożonych lub nie ujawnia swoich ryzykownych zachowań lekarzom. Pacjent wielokrotnie zaprzeczał występowaniu czynników ryzyka i dopiero po potwierdzeniu rozpoznania KS i uzyskaniu dodatniego wyniku testu w kierunku HIV był skłonny do omówienia ryzykownych zachowań seksualnych, które według doniesień miały miejsce ponad 10 lat wcześniej. Identyfikacja zakażenia HIV i choroby KS definiującej AIDS jest istotna dla dotkniętych nią pacjentów, ponieważ 5-letnia przeżywalność poprawiła się z szacowanych 10% w erze przed HAART do około 72% dzięki leczeniu obejmującemu chemioterapię i HAART .