Całkowita lipomatoza trzustki: A rare presentation Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO – J NTR Univ Health Sci
CASE REPORT
Year : 2015 | Volume : 4 | Issue : 4 | Page : 272-274
Total pancreatic lipomatosis: A rare presentation
Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Department of Radiology, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Department of Gastroenterology, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
Data publikacji w sieci | 14-Dec-2015 |
Adres do korespondencji:
Onteddoo Joji Reddy
Professor and Head of Department, Department of Radiodiagnosis, Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh
Source of Support: Brak, Konflikt interesów: Brak
DOI: 10.4103/2277-8632.171747
Abstrakt |
Zastąpienie tłuszczowe miąższu trzustki po przewlekłym zapaleniu trzustki nie jest rzadkie i może mieć charakter ogniskowy lub rozproszony. Zazwyczaj u chorych z przewlekłym zapaleniem trzustki dochodzi do zaniku miąższu, a następnie do nacieku tłuszczowego. W niniejszym opisie przypadku u pacjenta stwierdzono całkowite otłuszczenie całego miąższu trzustki z licznymi kamieniami w głowie trzustki i w przewodzie trzustkowym w ogonie trzustki, wtórne do przewlekłego zapalenia trzustki, bez objawów niewydolności egzokrynnej i endokrynnej, co symuluje rzadką chorobę lipomatyczną pseudohipertrofię trzustki.
Słowa kluczowe: Computed tomography (CT), chronic pancreatitis, pancreatic lipomatosis
How to cite this article:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Total pancreatic lipomatosis: A rare presentation. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4
Jak cytować ten URL:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Total pancreatic lipomatosis: A rare presentation. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Available from: https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747
Opis przypadku |
Do szpitala zgłosił się 26-letni mężczyzna z głównym zarzutem pigmentacji akralnej od 3 lat i bez innych istotnych chorób. W wywiadzie od dzieciństwa występowały naprzemiennie ostre bóle brzucha w nadbrzuszu. W badaniu fizykalnym stwierdzono wzmożoną pigmentację dłoni i stóp oraz bladość skóry. Badanie układu oddechowego i sercowo-naczyniowego nie wykazało nieprawidłowości. W wywiadzie nie stwierdzono gruźlicy, cukrzycy ani nadciśnienia tętniczego. Na podstawie powyższego wywiadu klinicznego podejrzewamy chorobę Addisona lub niedokrwistość megaloblastyczną, które są przyczyną pigmentacji akralnej. Rutynowe badania krwi wykazały niedokrwistość dimorficzną z obniżonym poziomem witaminy B12 (mniej niż 45 pg/mL), a testy czynnościowe wątroby i nerek były prawidłowe. Poziom kortyzolu w surowicy krwi został oznaczony o 9 rano i był w granicach normy. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej było prawidłowe. Ultrasonografia jamy brzusznej wykazała hiperrefleksyjną głowę i trzon trzustki, a ogon trzustki nie był wyraźnie odgraniczony. Obecność minimalnej ilości wolnego płynu w obrębie jamy miednicy oraz łagodnie poszerzone pętle jelita cienkiego. Tomografia komputerowa z kontrastem (CT) jamy brzusznej nie wykazała patologii nadnerczy, a cała trzustka była zastąpiona przez tłuszcz (wartość atenuacji = -100 HU) bez widocznego prawidłowego miąższu trzustki. Stwierdzono obecność licznych kamieni w głowie, wyrostkach robaczkowych b i c oraz w przewodzie trzustkowym w ogonie, bez poszerzenia przewodu trzustkowego d. Mając na uwadze powyższe wyniki badań obrazowych, rozpoznano całkowitą lipomatozę trzustki wtórną do przewlekłego zapalenia trzustki z niedoborami endokrynnymi i egzokrynnymi. Wykonano kolonoskopię i endoskopię, które nie wykazały żadnych nieprawidłowości. Wykonano ocenę zawartości tłuszczu w stolcu, która wykazała brak tłuszczu w stolcu. Przed- i poposiłkowy poziom cukru we krwi, poziom amylazy, lipazy, białka całkowitego i albuminy w surowicy były również w normie, co wyklucza możliwość niedoborów endokrynnych i egzokrynnych.
Rycina 1: (a) Contrast enhanced CT abdomen showing total pancreatic parenchyma is replaced by fat, (b and c) CECT abdomen showing multiple calculi at head of pancreas, (d) CECT jamy brzusznej pokazujący zwężony główny przewód trzustkowy i kamienie w przewodzie trzustkowym w ogonie trzustki Kliknij tutaj, aby zobaczyć |
Dyskusja |
Dokładna etiopatogeneza tłuszczowej wymiany trzustki nie jest znana; Sugeruje się jednak istnienie kilku czynników predysponujących. Należą do nich: wiek, otyłość, cukrzyca, przewlekłe zapalenie trzustki, dziedziczne zapalenie trzustki, niedrożność przewodu trzustkowego spowodowana kamicą lub guzem oraz mukowiscydoza. U dorosłych pacjentów obserwuje się znaczną lipomatozę trzustki z atrofią, wtórną do niedrożności przewodu trzustkowego spowodowanej kamicą lub rakiem. W tych okolicznościach przewód trzustkowy jest raczej zwężony niż poszerzony. Ważnymi czynnikami różnicującymi w przypadku zwężonego przewodu trzustkowego są: agenezja grzbietowa trzustki, rak trzustki i przewlekłe zapalenie trzustki.
Lipomatyczny pseudohipertrofia trzustki jest łagodną i rzadką chorobą, w której całkowity miąższ trzustki jest zastąpiony przez tłuszcz z zachowaniem komórek wysepek i systemu przewodów bez atrofii miąższu, radiologicznie objawia się jako przerost trzustki. Specyficzna etiologia pozostaje nieznana. Lipomatoza trzustki w następstwie przewlekłego zapalenia/raka trzustki ma charakter ogniskowy lub rozlany i wiąże się z zanikiem miąższu, który objawia się jako niewydolność egzokrynna i endokrynna lub tylko egzokrynna. U osób zdrowych tylko 10% miąższu wystarcza do utrzymania prawidłowej funkcji egzokrynnej. Objawy niewydolności zewnątrzwydzielniczej (zaburzenia trawienia) obserwuje się dopiero po znacznym zniszczeniu i zaniku miąższu. W naszym przypadku pacjent przebył w przeszłości zapalenie trzustki w dzieciństwie, które mogło być idiopatycznym przewlekłym zapaleniem trzustki u dzieci lub tropikalnym zapaleniem trzustki, a obecnie rozwinęła się u niego całkowita wymiana tłuszczu w miąższu trzustki z licznymi kamieniami, co symuluje lipomatyczny pseudohipertrofię trzustki. Mimo że u naszego pacjenta całkowity miąższ trzustki został zastąpiony tłuszczem, nie miał on objawów niewydolności egzokrynnej ani endokrynnej, co było rzadkim zjawiskiem.
Rozpoznanie całkowitego tłuszczowego zastąpienia trzustki jest ważne dla radiologów. Rola ultrasonografii w diagnostyce stłuszczenia trzustki jest bardzo ograniczona; po pierwsze dlatego, że zalegający gaz jelitowy powoduje zaciemnienie trzustki, a po drugie, naciek tłuszczowy powoduje zwiększoną echogeniczność tkanki trzustkowej, co utrudnia jej różnicowanie z prawidłowym tłuszczem zaotrzewnowym. W ocenie chorób trzustki ważną rolę odgrywają jednak przekrojowe badania obrazowe, tomografia komputerowa (TK) i rezonans magnetyczny (MRI). Tomografia komputerowa jest szczególnie przydatna w wykrywaniu specyficznych etiologii, np. niedrożności przewodu trzustkowego przez kamicę lub guz. Niewzmocniona tomografia komputerowa ma ujemną wartość atenuacji tkanki trzustkowej zastępowanej przez tłuszcz, co pozwala na wiarygodne rozpoznanie rozsianej zmiany tłuszczowej obejmującej trzustkę. Jednak ogniskowa zmiana tłuszczowa nie może być pewnie zdiagnozowana jedynie za pomocą TK, ponieważ na obrazach pokontrastowych prawidłowy miąższ trzustki uwięziony pomiędzy obszarami zastępującymi tłuszcz wykazuje wzmocnienie kontrastowe symulujące prawdziwą masę. MRI z przesunięciem chemicznym ma przewagę nad TK w potwierdzaniu obecności ogniskowego otłuszczenia trzustki. Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP)/endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP) pokazuje stan przewodu trzustkowego i dróg żółciowych. Selektywna angiografia trzustkowa jest szczególnie przydatna w różnicowaniu lipomatozy trzustki z agenezją grzbietową poprzez uwidocznienie krążenia trzustkowego.
Wsparcie finansowe i sponsoring
Nie dotyczy.
Konflikty interesów
Nie ma konfliktów interesów.
Soyer P, Spelle L, Pelage JP, Dufresne AC, Rondeau Y, Gouhiri M, et al. Cystic fibrosis in adolescents and adults: Fatty replacement of the pancreas- CT evaluation and functional correlation. Radiology 1999;210:611-5.
|
|
Nakamura M, Katada N, Sakakibara A, Okumura N, Kato E, Takeichi M, et al. Huge lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas. Am J Gastroenterol 1979;72:171-4.
|
|
Siegler DI. Lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas associated with chronic pulmonary suppuration in an adult. Postgrad Med J 1974;50:53-5.
|
|
Matsumoto S, Mori H, Miyake H, Takaki H, Maeda T, Yamada Y, et al. Uneven fatty replacement of the pancreas: Evaluation with CT. Radiology 1995;194:453-8.
|
|
Baek SY, Lee SC, Kim MY, Lee MG, Cho KS, Auh YH. CT findings of pancreas lipomatosis and associated diseases. J Korean Radiol Soc 1992;28:749-53.
|
Ryciny
|
|||||||||||||||||
.