Szanowni Państwo, Z dużym zainteresowaniem przeczytaliśmy artykuł Garcii-Porrua i wsp. na temat panarteritis nodosa (PAN) ograniczonego do łydki i naśladującego zakrzepicę żył głębokich. Chcemy zrelacjonować podobny przypadek, ale o bardziej przewlekłym przebiegu.

37-letnia kobieta została przyjęta z 10-letnią historią bólu i obrzęku lewej łydki, po których nastąpił postępujący zanik mięśni i kurczenie się, co doprowadziło do równouprawnienia talipes, które wymagało chirurgicznej rewizji. Wcześniejsze rozpoznania różnicowe obejmowały chorobę Pageta (z powodu zwiększonego wychwytu technetu-99m w badaniu kości piszczeli, ryc. 1A) i myositis ossificans . W wywiadzie stwierdzono radioterapię dużego naczyniaka lewego uda we wczesnym dzieciństwie oraz kilka epizodów neuritis nervi optici. Nie stwierdzono przebytego urazu.

W badaniu przedmiotowym lewa podudzia była wyraźnie zanikowa, a jej obwód zmniejszył się o ponad 60%. Mięśnie brzuchaty łydki i ramienny były zwłókniałe. Skóra i tkanka podskórna były stwardniałe i tkliwe, ale nie występował obrzęk ani zanik naskórka. Na przodostopiu obserwowano wyraźne przebarwienia skóry typu livedo racemosa (ryc. 1D, E). Puls a. poplitea i a. tibialis anterior był słabo wyczuwalny palpacyjnie.

Noga bolała w spoczynku, a ruchy czynne i bierne lewego stawu skokowego były ograniczone i bolesne, co utrudniało chodzenie. Objawy ogólnoustrojowe były nieobecne. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono znacznie podwyższony wskaźnik sedymentacji erytrocytów 80 mm/h i umiarkowaną leukocytozę (12×109/l); przeciwciała przeciwjądrowe, anty-DNA, antyfosfolipidowe i przeciw cytoplazmie neutrofilów oraz serologia zapalenia wątroby były ujemne. Wyniki badań czynnościowych wątroby, nerek oraz enzymów mięśniowych były w granicach normy. Arteriografia ujawniła nagłe zamknięcie lewej tętnicy podkolanowej z podobnymi do śrubokręta naczyniami bocznymi. Badania MRI wykazały, zgodnie z oczekiwaniami, zwłóknienie mięśni i tkanki tłuszczowej lewej łydki (ryc. 1C). Ponadto w prawej nodze stwierdzono ostre zapalenie mięśnia prostego łydki, któremu towarzyszył bolesny obrzęk przedniej części prawej łydki. Ponowna ocena biopsji mięśnia wykonanej 9 lat wcześniej wykazała zapalenie naczyń tętniczych średniej wielkości. Postawiono diagnozę PAN ograniczonego do łydek. Ogólnoustrojowe leczenie kortykosteroidami (metyloprednizolon w dawce 1 mg/kg mc. na dobę) przyniosło zmniejszenie dolegliwości bólowych i obrzęku prawej kończyny dolnej. W trakcie zmniejszania dawki leku na obu łydkach, lewym przedstopiu (ryc. 1D, E) i obu przedramionach pojawił się plon bolesnych guzków rumieniowych. Ponowna biopsja wykazała zapalenie naczyń krwionośnych średniej wielkości, bez uchwytnych złogów immunoglobulin. W związku z tym rozpoczęto leczenie skojarzone metyloprednizolonem (1 mg/kg mc. na dobę) i cyklofosfamidem (2 mg/kg mc. na dobę doustnie). Guzki skórne, ból i obrzęk ustąpiły w ciągu kilku tygodni, a dawka steroidów została zmniejszona. Pacjentka pozostawała wolna od objawów na podtrzymującej terapii metyloprednizolonem (2 mg/dobę) i cyklofosfamidem (2 mg/kg mc./dobę) przez 2 lata.

Limitowane postacie PAN, w szczególności skórne, są znane i uważane za dające lepsze rokowanie. PAN zlokalizowany na łydce jest klinicznie typową, ale niezwykle rzadką jednostką chorobową, objawiającą się jako bolesne stwardnienie łydki z cechami pseudotumoru mięśnia. Różnicowanie z prawdziwymi nowotworami polega na wykazaniu obrzęku i zapalenia mięśni w badaniu MRI oraz na diagnostyce patologii naczyniowej w biopsji mięśnia i arteriografii. Inną cechą charakterystyczną tej choroby jest tworzenie nowych kości podobnych do osteoartropatii przerostowej, opisanej po raz pierwszy w 1956 roku przez Saville’a. W odniesieniu do przebarwienia skóry typu livedo reticularis, dermatologiczne rozpoznania różnicowe obejmują guzkowe zapalenie naczyń i livedoid vasculitis.

Nasz pacjent wykazywał pewne nietypowe cechy PAN łydki: szczególnie przewlekły przebieg skutkujący znacznym zanikiem mięśni, co miało poważny wpływ na jakość życia, oraz obecność umiarkowanych ogólnoustrojowych manifestacji PAN, takich jak zmiany w kończynach górnych i epizody neuritis nervi optici. Jest kwestią spekulacji, czy radioterapia dużego naczyniaka na lewym udzie w dzieciństwie miała wpływ na wyraźną asymetrię procesu chorobowego w kończynach dolnych.

.