Choroba okluzyjna aorty, powszechnie określana również jako zespół Leriche’a, odnosi się do całkowitego zamknięcia aorty dystalnie od tętnic nerkowych.

Terminologia

Początkowo triada zaburzeń erekcji, klaudacji miednicy i ud, z brakiem tętna udowego była opisywana jako zespół Leriche’a, który zwykle dotyka młodszych (30-40-letnich) mężczyzn 9. Jednak we współczesnym użyciu wszystkie okluzje aortalno-biodrowe z brakiem tętna udowego są powszechnie podsumowywane pod tym eponimem, z towarzyszącą dysfunkcją seksualną, która jest często, ale nie zawsze obecna 15.

Clinical presentation

Aortoiliac occlusive disease is more common in the elderly with an advanced atherosclerotic disease. Ostry początek choroby jest częstszy u kobiet i wiąże się ze złym wynikiem, ze śmiertelnością około 50%.

W ostrych przypadkach, objawy obejmują 6 P:

• ból
• brak tętna
• bladość
• parestezje
• porażenie
• prostracja

W przypadkach o przewlekłym początku, głównie w miażdżycy tętnic, objawy mogą obejmować zaburzenia erekcji lub impotencję, klaudynację i brak tętna udowego 11.

Klasyfikacja

Umiejscowienie anatomiczne zmian miażdżycowych wpływa na klasyfikację i wybór leczenia 12:

• typ I: ograniczony do dystalnej aorty brzusznej i tętnic biodrowych wspólnych
• typ II: jak wyżej z rozszerzeniem na tętnice biodrowe zewnętrzne
• typ III: odcinek aorto-biodrowy i naczynia udowo-podkolanowe

Według Trans Atlantic Inter Society Consensus II (TASC II) zespół Leriche’a jest zmianą typu D 13.

Patologia

Stan ten może być ostry lub przewlekły. Dochodzi do uszkodzenia śródbłonka, co prowadzi do stanu zapalnego i gromadzenia się lipidów w tunelu środkowym i makrofagach, co ostatecznie prowadzi do tworzenia się blaszek miażdżycowych i choroby okluzyjnej 11. Complete infra-renal aortoiliac occlusion will display significant collateral circulation sustained by multiple anastomoses allowing reconstitution with the distal femoral arteries 13.

Location

Most often the occlusion occurs near the aortic bifurcation. Zazwyczaj rozpoczyna się w dystalnym odcinku aorty lub tętnicy biodrowej wspólnej i z czasem powoli postępuje proksymalnie i dystalnie.

Etiologia

• miażdżyca tętnic: główną przyczyną tego zespołu jest miażdżycowa niedrożność tętnic aorto-bilioidalnych 2
• zapalenie naczyń
• zakrzepica

Rozległa sieć bocznych naczyń ciemieniowych i trzewnych może tworzyć się w celu ominięcia dowolnego segmentu układu tętnic aorto-bilioidalnych. W przypadku zwężenia/zakończenia aorty brzusznej najczęstszymi drogami bocznymi do kończyn dolnych są 5:

• tętnica krezkowa górna > tętnica krezkowa dolna > tętnica odbytnicza górna >
  • tętnice odbytnicze środkowa i dolna > tętnice biodrowe wewnętrzne 10
  • tętnice obturatorowe / pudendalne wewnętrzne > tętnice udowe wspólne 10
• tętnice międzyżebrowe, > tętnice pośladkowe górne i biodrowo-lędźwiowe > tętnice biodrowe wewnętrzne > tętnice biodrowe zewnętrzne.
• tętnice międzyżebrowe, podżebrowe, i lędźwiowe > tętnice okalające > tętnice biodrowe zewnętrzne
• tętnice podobojczykowe > tętnice piersiowe wewnętrzne (sutkowe) > tętnice nadbrzuszne górne > > tętnice nadbrzuszne dolne > tętnice biodrowe zewnętrzne (droga Winslowa 7)

Wyniki radiograficzne

Angiografia TK jest zwykle najlepszą metodą oceny. U pacjentów, u których wykonanie tomografii komputerowej nie jest możliwe, dobrym rozwiązaniem może być angiografia MR z wzmocnieniem kontrastowym 4.

Angiografia TK

Pozwala na bezpośrednią wizualizację anatomiczną lokalizacji zwężenia i okluzji. Pozwala również na ocenę obecności współistniejącej choroby okluzyjnej tętnic trzewnych, rodzaju i zakresu kolateralizacji oraz poziomu najbardziej proksymalnych i dystalnych odcinków tętnic, na których można umieścić stent-graft.

Leczenie i rokowanie

Tradycyjne procedury chirurgiczne w chorobie okluzyjnej aorty brzusznej są 8 :

• endarterektomia aortoiliacka (TEA)
• pomostowanie aortobifemalne (AFB)
  • wskaźniki wyleczalności 90% w ciągu pięciu lat i 80% w ciągu dziesięciu lat 11
  • Zmiany Tasc II typu D zalecają chirurgię jako leczenie z wyboru 13
• pomostowanie aortobifemalne (technika pozaanatomiczna); stosowana w celu uniknięcia operacji brzusznej
• przezskórna angioplastyka transluminalna (PTA) i stentowanie

Inne, bardziej nowatorskie metody obejmują

• krytą wewnątrznaczyniową rekonstrukcję of aortic bifurcation (CERAB) technique

Historia i etymologia

Nazwa pochodzi od nazwiska francuskiego chirurga naczyniowego René Leriche’a (1879-1955), który pierwotnie opisał wyniki badań w 1948 roku 3.

Diagnoza różnicowa

Różnicowanie obrazowe obejmuje:

• zespół aorty środkowej: występuje na poziomie lub powyżej poziomu tętnicy nerkowej z zajęciem dłuższego segmentu i zwykle u znacznie młodszych pacjentów (zwykle w wieku 10-30 lat)

.