Issue: October 2018

ADD TOPIC TO EMAIL ALERTS

Receive an email when new articles are posted on

Please provide your email address to receive an email when new articles are posted on .

Subskrybuj

DODANO DO ALERTÓW EMAIL

Pomyślnie dodano do alertów. Będziesz otrzymywać wiadomości e-mail, gdy nowa zawartość jest publikowana.
Click Here to Manage Email Alerts

You’ve successfully added to your alerts. Będziesz otrzymywać wiadomości e-mail, gdy nowa zawartość zostanie opublikowana.
Click Here to Manage Email Alerts
Back to Healio

We were unable to process your request. Proszę spróbować ponownie później. Jeśli nadal masz ten problem, prosimy o kontakt z [email protected].
Back to Healio

U 63-letniej kobiety wystąpił uporczywy, podstępny, atraumatyczny ból w dolnej części pleców i prawej tylnej części uda. Została zbadana przez lekarza podstawowej opieki zdrowotnej i wobec braku objawów czerwonej flagi rozpoznano u niej przepuklinę dysku lędźwiowego z towarzyszącą radikulopatią/ścisłością. Zdjęcia radiologiczne kręgosłupa lędźwiowego były negatywne, a biorąc pod uwagę brak objawów ruchowych i czuciowych, nie zlecono zaawansowanych badań obrazowych. Pacjentka była leczona NLPZ i zalecono jej fizykoterapię. Pomimo stosowania się do zaleceń, objawy nie ustąpiły. Następnie zastosowano u niej coraz większą dawkę doustnych steroidów, leków przeciwskurczowych i plastrów z lidokainą. Po co najmniej 2 miesiącach takiego leczenia jej objawy były wystarczająco nasilone, aby uzasadnić wizytę w izbie przyjęć, chociaż została wypisana do domu po ocenie przez lekarza pogotowia.

W przeszłości w wywiadzie stwierdzono łagodne nadciśnienie tętnicze i refluks żołądkowo-przełykowy. W wywiadzie chirurgicznym odnotowano usunięcie zaćmy i biopsję łagodnej masy piersi. Domowe leki zawierały amlodipinę, lisinopril, pantoprazol, naproksen, plastry z lidokainą, diazepam, cyklobenzaprynę i prednizon. Stwierdzono uczulenie na amoksycylinę i trimetoprim-sulfametoksazol. Była osobą niepalącą, unikającą alkoholu i zaprzeczającą zażywaniu nielegalnych narkotyków.

W dniu, w którym pacjentka zgłosiła się do pozaszpitalnej izby przyjęć, opisała, że jej prawa stopa poślizgnęła się, gdy wysiadała z samochodu. Nie upadła natychmiast na ziemię, ale skręciła się i poczuła nagłe pęknięcie i ból w prawej nodze. Następnie nie była w stanie utrzymać ciężaru ciała na prawej kończynie dolnej i została przewieziona na ostry dyżur.

Na badaniu fizykalnym na ostrym dyżurze, była afebrylna z normalnymi parametrami życiowymi. Skoncentrowane badanie prawej kończyny dolnej ujawniło znaczny ból prawego uda przy jakimkolwiek ruchu lub manipulacji kończyną. Na skórze nie stwierdzono zmian, ran, wybroczyn ani rumienia. Dystalna funkcja motoryczna była w pełni zachowana, podobnie jak funkcja czuciowa na całej kończynie. Dystalne tętno było łatwo wyczuwalne palpacyjnie.

Źródło: A. Scot Brown, MD

Plain radiogramy wykazały złamanie prawej podkrętarzowej kości udowej (Rycina 1). Pacjent został przyjęty na oddział medyczny z konsultacją chirurgii ortopedycznej. Jednak późniejszy przegląd filmów przez konsultanta ortopedę i radiologa wzbudził obawy o patologiczne złamanie, biorąc pod uwagę obecność nieregularności korowej metafizyki. Pacjentka została następnie przeniesiona do naszego ośrodka opieki trzeciorzędowej poziomu 1 z powiązanym ośrodkiem National Cancer Institute Designated Center w celu ostatecznej oceny i postępowania.

Dodatkowy wywiad ujawnił brak wcześniejszej historii nowotworów złośliwych i odpowiednie badania przesiewowe w kierunku nowotworów w ciągu poprzedzających 12 miesięcy, w tym mammografię, wymaz z papy i kolonoskopię. Zlecono badania laboratoryjne właściwe dla nowo rozpoznanej zmiany kostnej bez znanego pierwotnego nowotworu złośliwego, które nie wykazały żadnych nieprawidłowości. Tomografia komputerowa klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy nie wykazała innych ewidentnych miejsc nowotworów kostnych, trzewnych ani przerzutów. Badanie kości wykazało jedynie zwiększony wychwyt w prawej bliższej kości udowej w miejscu złamania patologicznego (ryc. 2). Rezonans magnetyczny nie wykazał zmian w pozostałej nasadzie kości udowej, dystalnej metafizyce i nasadzie, jednak szczegółowa ocena segmentu proksymalnego była utrudniona przez ostre złamanie patologiczne (Rycina 3). MRI wykazał jednak krwiak po złamaniu, zanieczyszczający wszystkie przedziały uda na całej długości kości udowej.

Wobec braku znanego lub zidentyfikowanego pierwotnego nowotworu złośliwego i braku zmian alternatywnych, nasi koledzy z radiologii interwencyjnej wykonali biopsję prawego odcinka bliższego kości udowej w miejscu złamania metodą tomografii komputerowej. Próbka ta została oceniona przez naszych doświadczonych patologów układu mięśniowo-szkieletowego, ale wykazała rozległą martwicę i została uznana za niediagnostyczną. Pacjentka została następnie poddana otwartej biopsji z udziałem onkologa ortopedy, który zapewnił jej ostateczną opiekę przez boczne nacięcie, aby utrzymać możliwość późniejszego uratowania kończyny. Patologiczna ocena otwartej biopsji została wykonana w naszej instytucji z różnicowaniem mięsaka wrzecionowatokomórkowego wysokiego stopnia i raka sarkoidalnego. Po zewnętrznej konsultacji z NIH wstępna diagnoza pacjenta brzmiała: mięsak wrzecionowatokomórkowy wysokiego stopnia.

Jakie jest Twoje rozpoznanie?

Zobacz odpowiedź na następnej stronie.

Dedifferentiated chondrosarcoma of the proximal femur with pathologic fracture

Pacjentka jest zdrową 63-letnią kobietą, u której przez wiele miesięcy występował ból w dolnej części pleców i prawej kończyny dolnej, zdiagnozowany przez lekarza pierwszego kontaktu jako rwa kulszowa. Pomimo braku odpowiedzi na leczenie i dowodów na pogarszanie się objawów, nie wykonano badań obrazowych kończyny dolnej, które prawdopodobnie wykazałyby zmiany korowe widoczne w metafizyce w momencie jej patologicznego złamania. W chwili zgłoszenia się pacjentki do naszego ośrodka jej przebieg był znacznie powikłany patologicznym złamaniem i zakażeniem wszystkich przedziałów prawego uda na całej długości kości udowej z powodu krwiaka po złamaniu. Biorąc pod uwagę zajęcie wielu przedziałów, jak również charakter mięsaka o wysokim stopniu złośliwości, uznano, że nie można bezpiecznie uratować kończyny ani uzyskać ujemnych marginesów.

Po zakończeniu badań przeprowadzono z pacjentką długą i szczerą dyskusję na temat rozpoznania i możliwości leczenia; podjęto wspólną decyzję o radykalnej resekcji poprzez odcięcie biodra. Przeprowadzono zabieg usunięcia biodra, a marginesy chirurgiczne były negatywne (Ryc. 4). Ostateczna patologia chirurgiczna ujawniła obszary dobrze odgraniczonego, zróżnicowanego chrzęstniakomięsaka na obrzeżach zmiany u pacjentki, oprócz morfologii mięsaka wrzecionowatokomórkowego o wysokim stopniu złośliwości i rozległej martwicy guza, widocznej podczas wcześniejszej biopsji igłowej prowadzonej za pomocą tomografii komputerowej i biopsji otwartej. Ostateczna diagnoza została zmieniona na chondrosarcoma dedifferentiated.

Po operacji, w porozumieniu z naszymi kolegami z onkologii medycznej, biorąc pod uwagę widoczny brak choroby przerzutowej u pacjentki w momencie prezentacji oraz agresywną diagnozę patologiczną o wysokim stopniu złośliwości, podjęto decyzję o leczeniu pacjentki chemioterapią adjuwantową (adriamycyna/cisplatyna) w celu maksymalizacji kontroli choroby i próby zmniejszenia ryzyka nawrotu/przerzutów.

Chondrosarcoma jest złośliwym, pierwotnym nowotworem sarkomatycznym zbudowanym z chondrocytów. Zwykle występuje u pacjentów powyżej 40 roku życia i jest najczęściej spotykany w miednicy, bliższej i dalszej kości udowej oraz łopatce. W przeciwieństwie do łagodnych zmian chondroidalnych, pacjenci z chondrosarcoma często zgłaszają ból. Dodatkowe oznaki i objawy mogą wynikać z efektu masy, który zależy od lokalizacji guza, np. niedrożność jelit/pęcherza w przypadku chondrosarcoma miednicy.

Niezwykłe zdjęcia radiologiczne mogą wykazywać śródmiąższowe zwapnienia/mineralizację zgodne ze zmianami chondroidalnymi, jednak chondrosarcoma są również wyróżniane przez reaktywne zmiany korowe, które obejmują pogrubienie i erozję. Pacjentka w tym przypadku wykazywała takie zmiany w korze śródkostnej, które w połączeniu z mechanizmem niskoenergetycznym zaalarmowały lekarzy pierwszego kontaktu o możliwości złamania patologicznego i skłoniły ich do przeniesienia jej do naszego ośrodka. Rezonans magnetyczny jest cenny dla określenia zakresu zajęcia szpiku, jak również wielkości i lokalizacji komponentu tkanek miękkich. Chrzęstniakomięsak jest zwykle gorący w badaniu kości, co dostarcza cennych informacji dotyczących ogólnego obciążenia chorobą/miejsc przerzutów.

Zróżnicowany chrzęstniakomięsak stanowi 10% do 15% wszystkich chrzęstniakomięsaków i, w przeciwieństwie do większości chrzęstniakomięsaków, jest nowotworem o wysokim stopniu złośliwości. Wygląd histologiczny jest zazwyczaj bimorficzny, tak jak u tego pacjenta. Obszary chondrosarcoma o niższym stopniu złośliwości są przeplatane obszarami mięsaka o wysokim stopniu złośliwości, do których należą osteosarcoma, złośliwy włóknisty histiocytoma i mięsak wrzecionowatokomórkowy.

Kilka niewielkich opublikowanych serii donosi o złym rokowaniu i trudnościach w poprawie wyników pomimo interwencji. W rezultacie zalecenia dotyczące postępowania w dużej mierze koncentrowały się na szerokiej lub radykalnej resekcji guza, jak to miało miejsce u tego pacjenta. Wykazano, że uzyskanie ujemnych marginesów przy wycięciu zmniejsza liczbę wznów miejscowych, ale niestety nie wydaje się, aby to radykalnie zmieniło całkowity raportowany czas przeżycia. Rola chemioterapii w leczeniu chondrosarcoma dedifferentiated pozostaje kontrowersyjna, tylko jedno badanie sugeruje, że terapia ta poprawia przeżywalność.

Ten przypadek jest krytycznym przypomnieniem dla klinicystów, aby zachować szeroki zakres różnicowania, szczególnie gdy początkowo łagodne objawy pogarszają się i nie ustępują. Musimy nieustannie oceniać przypuszczalne rozpoznania i zachować stałą czujność w przypadku nieczęstych, potencjalnie katastrofalnych rozpoznań.

• Campanacci M. Bone and Soft Tissue Tumors. 2nd Ed. Padova, Italy: Piccin Nuova Libraria; 1999: 319-333.
• Capanna R, et al. J Bone Joint Surg Am. 1988;70:60-69.
• Dickey ID, et al. J Bone Joint Surg Am. 2004;86-A:2412-2418.
• Frassica FJ, et al. J Bone Joint Surg Am. 1986;68:1197-1205.
• Grimer RJ, et al. Eur J Cancer. 2007;doi:10.1016/j.ejca.2007.06.016.
• Marco RA, et al. J Am Acad Orthop Surg. 2000;8:292-304.
• Mercuri M, et al. Skeletal Radiol. 1995;24:409-416.
• Mitchell AD, et al. J Bone Joint Surg Br. 2000;82:55-61.

• Więcej informacji:
• Michael C. Ciccotti, MD; and A. Scot Brown, MD, can be reached at Rothman Orthopaedic Institute at Thomas Jefferson University, 925 Chestnut St, 5th Floor, Philadelphia, PA 19107; e-mail Ciccotti’ego: [email protected]; e-mail Browna: [email protected].
• Edited by Michael C. Ciccotti, MD, and Michael C. Fu, MD, MHS. Ciccotti jest głównym rezydentem w dziale chirurgii ortopedycznej na Thomas Jefferson University i Rothman Orthopaedic Institute i będzie stypendystą medycyny sportowej w Steadman Phillipon Research Institute w Vail, Colorado po rezydenturze. Fu jest głównym rezydentem w Hospital for Special Surgery i będzie stypendystą w dziedzinie medycyny sportowej i chirurgii barku w Rush University Medical Center po zakończeniu rezydentury. Informacje na temat zgłaszania przypadków Orthopedics Today Grand Rounds można uzyskać pod adresem e-mail: [email protected].

Disclosures: Ciccotti i Brown nie zgłaszają żadnych istotnych ujawnień finansowych.

.