Łatwo wykrywalne oznaki rozsiewu guza okołonerwowego w nowotworach głowy i szyi
Nerw trójdzielny
Nerw trójdzielny jest największym z nerwów czaszkowych. Jego funkcje czuciowe obejmują ogólną wrażliwość twarzy, zatok przynosowych i jamy ustnej. Jego gałąź ruchowa zapewnia unerwienie mięśni żucia. Z jąder pnia mózgu główny pień nerwu trójdzielnego wychodzi z bocznej części móżdżku i wchodzi do cewy nerwu trójdzielnego (tzw. jaskini Meckela). Jama Meckela zawiera zwoje Gasseriana. Dystalnie do zwoju Gassera nerw trójdzielny rozwidla się na trzy główne gałęzie: nerw okoruchowy (V1), szczękowy (V2) i żuchwowy (V3).
Nerw okoruchowy (V1)
V1 jest pierwszym odgałęzieniem nerwu trójdzielnego. Przemieszcza się w bocznej ścianie zatoki jamistej, aby wyjść z podstawy czaszki przez szczelinę oczodołową górną na wierzchołku oczodołu. W obrębie szczytu oczodołu widoczna jest zwykle niewielka poduszka tłuszczowa, którą można rutynowo uwidocznić w badaniach TK głowy, szyi i zatok oraz MRI (ryc. 1a). W obrębie oczodołu V1 biegnie do przodu w obrębie poduszki tłuszczowej wzdłuż dna oczodołu, powyżej mięśnia prostego górnego i mięśnia dźwigacza górnego (ryc. 1b-c). Następnie dzieli się na trzy oddzielne nerwy: nerw łzowy, nerw czołowy i nerw nosowo-żółciowy. Nerw czołowy biegnie dalej do przodu przez wcięcie nadoczodołowe i dzieli się na małe gałęzie w obrębie małej poduszki tłuszczowej przed górnym brzegiem oczodołu (ryc. 1b i d).
Koronalne (a) i skośne strzałkowe (b) przeformatowane obrazy CT, jak również koronalne (c) obrazy T1-zależne ilustrują normalną poduszkę tłuszczową (strzałki) wokół nerwu okoruchowego (V1) przy wierzchołku oczodołu (a) i powyżej mięśnia levator palpebrae (b-c). Obraz osiowy TK (d) pokazuje małe prawidłowe poduszeczki tłuszczowe przed górnym brzegiem oczodołu (strzałki), które mogą być również dobrze widoczne na (b) skośnym obrazie strzałkowym TK (grot strzałki)
W badaniach obrazowych, tłuszcz powinien być wyraźnie widoczny w wierzchołku oczodołu (najlepiej widoczny w płaszczyźnie koronowej i osiowej), wzdłuż dachu oczodołu (najlepiej widoczny w płaszczyźnie strzałkowej i koronowej) oraz przednią częścią górnego brzegu oczodołu (najlepiej widoczny w płaszczyźnie osiowej i strzałkowej) (Ryc. 1). Obliteracja tych poduszek tłuszczowych, nawet w niededykowanych badaniach CT i MRI, może być pierwszą wskazówką dla leżącej u podłoża V1 patologii, takiej jak PNTS (ryc. 2) i powinna prowadzić do dalszych badań z optymalizacją protokołów obrazowania.
Aksjalny obraz TK (a) i koronalny przeformatowany obraz TK (b) wykazują zatarcie poduszki tłuszczowej przed górnym brzegiem oczodołu (strzałka w a) i nad mięśniem levator palpabrae (biała strzałka w b) w porównaniu z jej normalnym wyglądem (czarna strzałka w b). Koronalny (c) i strzałkowy (d) obraz T1 u innego pacjenta ujawniają zatarcie poduszki tłuszczowej nad lewym mięśniem levator palpebrae (białe strzałki w c i d) w oczekiwanej lokalizacji V1, w porównaniu z normalną poduszką tłuszczową po prawej stronie (czarna strzałka w c). Należy również zwrócić uwagę na zatarcie poduszki tłuszczowej przed rozwidleniem nadoczodołowym (grot strzałki w d). Objawy te wskazują na PNTS wzdłuż V1 u obu tych pacjentów z historią wyciętego raka skóry na czole i drętwieniem V1
Nerw pachowy (V2)
V2 przebiega również wzdłuż bocznego brzegu zatoki jamistej tuż poniżej V1, aby wyjść z podstawy czaszki przez otwór rotundum. Po przejściu przez otwór rotundum, wchodzi do dołu czołowo-skroniowego (PPF), dając kilka odgałęzień, w tym nerwy jarzmowe, skrzydłowe, zębodołowe górne i podniebienne. PPF zawiera wyraźną poduszkę tłuszczową, która jest najlepiej widoczna w płaszczyźnie osiowej (ryc. 3) i koronowej. Główny pień V2 biegnie najpierw bocznie w obrębie poduszki tłuszczowej zaoczodołowej, a następnie przednio jako nerw podoczodołowy wzdłuż dna oczodołu w kanale podoczodołowym. Nerw podoczodołowy wychodzi na twarz przez otwór podoczodołowy, który jest otoczony niewielką poduszeczką tłuszczową, zwaną również poduszeczką przedoczodołową (ryc. 3). Przed- i zaoczodołowe poduszki tłuszczowe są najlepiej widoczne w płaszczyźnie osiowej. Zatarcie którejkolwiek z tych poduszek tłuszczowych musi budzić podejrzenie patologii V2, takiej jak PNTS (ryc. 3) i wymaga dalszej oceny za pomocą dedykowanego badania.
Axial CT (a i b) and axial T1-weighted (c i d) images show obliteration of the preantral fat pad on the left (long white arrow in a and c) when compared to its normal appearance on the right (short white arrow in a and c). Dodatkowo należy zwrócić uwagę na uwypuklenie tkanki miękkiej w obrębie zatoki szczękowej (czarna strzałka w a), jak również na obliterację poduszki tłuszczowej w lewym dole dziobowo-podniebiennym (długa biała strzałka w b i d) w porównaniu z jej prawidłowym wyglądem po prawej stronie (krótka biała strzałka w b i d). Zatarcie poduszki tłuszczowej w lewym dole nadgarstkowym (długa biała strzałka) może być również dobrze widoczne na obrazach koronalnych (e). Te objawy wskazują na PTNS wzdłuż V2 u tego pacjenta z historią raka skóry lewego policzka prezentującego drętwienie V2
Nerw żuchwowy (V3)
V3 jest jedyną gałęzią nerwu trójdzielnego omijającą zatokę jamistą i przenoszącą zarówno włókna czuciowe, jak i ruchowe. Włókna czuciowe są przekazywane w obrębie zwoju nerwu trójdzielnego wzdłuż dna cystern nerwu trójdzielnego, podczas gdy gałąź ruchowa biegnie poniżej zwoju, aby połączyć się z włóknami czuciowymi, zanim wyjdą z podstawy czaszki przez otwór owalny. Po przejściu przez otwór owalny V3 wchodzi do przestrzeni żucia i dzieli się na następujące gałęzie czuciowe: nerw policzkowy, małżowinowo-skroniowy, zębodołowy dolny i językowy. Nerw zębodołowy dolny wchodzi do otworu żuchwy po stronie przyśrodkowej ramienia i biegnie przez kanał zębodołowy dolny, aby wyjść na poziomie brody przez otwór psychiczny jako nerw psychiczny. Przy otworze żuchwy widoczna jest zazwyczaj wyraźna poduszka tłuszczowa, która jest najlepiej widoczna w płaszczyźnie osiowej i koronowej (ryc. 4a). Jedynie niewielka poduszka tłuszczowa jest zwykle widoczna przed otworem szczękowym, co jest najlepiej widoczne w płaszczyźnie osiowej (ryc. 4b). Ponadto kanał zębodołowy dolny u starszych pacjentów otoczony jest tłuszczowym szpikiem kostnym (ryc. 5c), podczas gdy u dzieci i młodych dorosłych obserwuje się zwykle czerwony szpik kostny. Obliteracja którejkolwiek z tych poduszek tłuszczowych może być objawem patologii V3, takiej jak PNTS (ryc. 5 i 6) i wymaga dalszej oceny za pomocą dedykowanego badania w celu zawężenia diagnostyki różnicowej i określenia zasięgu choroby. Masy złośliwe mogą również wykazywać bezpośrednią inwazję kości z towarzyszącymi zmianami w szpiku kostnym.
Ośmiowe (a i b) obrazy TK wykazują prawidłową, wydatną poduszkę tłuszczową przy rozwidleniu żuchwy (strzałka w a), jak również wyraźnie mniejszą poduszkę tłuszczową przed rozwidleniem psychicznym (strzałka w b). Osiowy obraz ważony T1 ilustruje prawidłowy, tłuszczowy szpik kostny w żuchwie (strzałka w c), który jest typowo obserwowany u starszych dorosłych, po tym jak czerwony szpik kostny normalnie przekształcił się w szpik tłuszczowy
Axial CT image (a) in a patient with lower face numbness reveals obliteration of the fat pad at the right mental foramen at the expected location of the mental nerve (long arrow in a) with a large primary tumor seen at the right retromolar trigone (arrowhead in a). Jest to przykład antegrade PNTS. Osiowe obrazy TK (b) i T1-ważone (c) u innego pacjenta ilustrują bardziej subtelne zatarcie poduszki tłuszczowej przed prawym rozwidleniem nerwu słuchowego (strzałka w b i c). Staje się to bardziej widoczne przy porównaniu z prawidłową lewostronną poduszką tłuszczową (groty strzałek w b i c). Ten pacjent był bezobjawowy i miał w wywiadzie usunięcie raka wargi
Ośmiowy obraz T1-ważony (a) pokazuje zatarcie szpiku tłuszczowego w lewej żuchwie (strzałka w a). Osiowy obraz TK (b) tego samego pacjenta ujawnia zatarcie poduszki tłuszczowej przy rozwidleniu żuchwy (długa strzałka w b), w porównaniu z prawidłową poduszką tłuszczową po prawej stronie (krótka strzałka w b). Objawy te wskazują na PTNS wzdłuż V3 u tego pacjenta z historią raka dziąseł i drętwieniem V3
Nerw ruchowy żucia zaopatruje mięśnie żucia: żwacz, skroniowy, a także przyśrodkowy i boczny mięsień skrzydłowy. Nerw mylohyoidalny, który jest gałęzią nerwu zębodołowego dolnego, zapewnia unerwienie ruchowe mięśnia mylohyoidalnego i przedniego brzuśca mięśnia żwacza wzdłuż dna jamy ustnej. Procesy chorobowe dotyczące V3 mogą więc objawiać się denerwacją powyższych mięśni. W fazie ostrej (< 1 miesiąc) mięśnie dotknięte chorobą wykazują obrzęk i wzmocnienie, które zwykle najlepiej uwidacznia się w badaniu MRI (ryc. 7a, b). W fazie przewlekłej (> 6 miesięcy) na CT i MRI można zaobserwować nacieki tłuszczowe i zanik mięśni objętych chorobą (ryc. 7c). Można to najlepiej ocenić w płaszczyźnie osiowej i koronowej.
Koronalny obraz T1-zależny wzmocniony kontrastem (a) pokazuje wyraźne wzmocnienie lewego mięśnia skrzydłowego (między strzałkami w a) wskazujące na ostre odnerwienie mięśni zaopatrywanych przez gałąź ruchową V3. Na osiowym obrazie ważonym T2 u innego pacjenta (b) zdegenerowane mięśnie wykazują wyraźną hiperintensywność (strzałka w b) spowodowaną obrzękiem w fazie ostrej i wymianą tłuszczową w fazie przewlekłej. Utrata objętości mięśni jest zwykle jedyną cechą odróżniającą te dwa przypadki na obrazach T2-ważonych, przy czym w fazie przewlekłej występuje zanik mięśni. Zanik mięśni i wymiana tkanki tłuszczowej, jako odzwierciedlenie przewlekłej denerwacji, mogą być również łatwo zidentyfikowane na osiowej sekwencji T1 (strzałka w c). Te ustalenia mogą wskazywać na obecność (motorycznego) nieprawidłowego funkcjonowania V3 z powodu PNTS
Nerw twarzowy
Nerw twarzowy składa się z większego korzenia ruchowego i mniejszego korzenia czuciowego. Korzeń ruchowy zapewnia unerwienie powierzchownych mięśni wyrazu twarzy, jak również mięśnia policzkowego, łopatki i tylnego brzuśca mięśnia żwacza. Korzeń czuciowy (zwany nervus intermedius) dostarcza wrażeń smakowych do przednich dwóch trzecich języka, jak również wrażeń ogólnych do ucha i przyległej skóry. Korzeń czuciowy dostarcza również unerwienie przywspółczulne kontrolujące wydzielanie gruczołów łzowych, jamy nosowej i zatok przynosowych (nerw płatkowy powierzchowny większy), a także gruczołów podżuchwowych i podjęzykowych (chorda tympani). Nerw twarzowy wychodzi z bocznej części połączenia przyzębia z czaszką, biegnie bocznie w przednim górnym odcinku przewodu słuchowego wewnętrznego, a następnie przez torebkę stawową, wzdłuż przyśrodkowej ściany jamy ucha środkowego i przez kość sutkową, aby wyjść z podstawy czaszki przez otwór wyrostka rylcowatego. W otworze stylomastoidalnym znajduje się wydatna poduszka tłuszczowa, która jest najlepiej widoczna w płaszczyźnie osiowej (ryc. 8). Zewnątrzczaszkowy główny pień nerwu twarzowego biegnie przednio-bocznie do ślinianki przyusznej. W obrębie ślinianki przyusznej nerw twarzowy dzieli się na następujące powierzchowne gałęzie ruchowe: nerw skroniowy, jarzmowy, policzkowy, brzeżny żuchwowy i szyjny. PNTS wzdłuż CN VII może powodować niedowład zaangażowanych mięśni twarzy. Zatarcie poduszki tłuszczowej w obrębie otworu stylomastoidalnego może być wykryte w niezoptymalizowanych badaniach obrazowych głowy, szyi i zatok i stanowi ważną wskazówkę co do patologii nerwu twarzowego (ryc. 8). Niekiedy w niezoptymalizowanych badaniach wykrywa się zaniki odnerwieniowe powierzchownych mięśni wyrazu twarzy, mięśnia policzkowego lub tylnego brzuśca mięśnia dwugłowego.
Złożony obraz osiowej tomografii komputerowej pokazuje zatarcie poduszki tłuszczowej przy lewym rozwidleniu wyrostka rylcowatego (długa strzałka), w porównaniu z prawidłową poduszką tłuszczową po prawej stronie (krótka strzałka). Wynik ten sugeruje PNTS wzdłuż CN VII, w szczególności u pacjenta z wywiadem nowotworu złośliwego skóry lub ślinianki przyusznej
Zaawansowane PNTS
PNTS mogą również występować wzdłuż gałęzi nerwowych łączących nerw trójdzielny i nerw twarzowy. Kilka wcześniejszych publikacji opisywało PNTS wzdłuż tych istniejących wcześniej połączeń nerwowych. Główne znane połączenia neuronalne pomiędzy tymi dwoma nerwami obejmują nerw Vidiana, nerw płatkowy powierzchowny większy i nerw uszno-skroniowy. W naszej pracy skupiamy się na (łatwo wykrywalnych) oznakach PNTS w (nieoptymalizowanych) badaniach CT i MR. Wykrycie PNTS wzdłuż tych połączeń zwykle wymaga bardziej ukierunkowanego obrazowania i dlatego nie jest dalej omawiane w tym artykule.