CASE REPORT

Year : 2015 | Volume : 4 | Issue : 4 | Page : 272-274

Totale pancreaslipomatose: Een zeldzame presentatie
Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Afdeling Radiologie, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Afdeling Gastroenterologie, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh

Correspondentieadres:
Onteddoo Joji Reddy
Professor en afdelingshoofd, afdeling Radiodiagnostiek, Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh

Bron van ondersteuning: Geen, Belangenconflict: Geen

Check

DOI: 10.4103/2277-8632.171747

Vettige vervanging van het pancreas parenchym na chronische pancreatitis is niet ongewoon, en het kan focaal of diffuus zijn. Gewoonlijk treedt bij chronische pancreatitispatiënten atrofie van het parenchym op, gevolgd door vetinfiltratie. In dit geval, had de patiënt totale vettige vervanging van het volledige pancreas parenchym met veelvoudige calculi aan de kop van pancreas en in pancreaskanaal aan staart secundair aan chronische pancreatitis, zonder exocriene en endocriene deficiëntie manifestaties, die een zeldzame ziekte simuleert lipomateuze pseudohypertrofie van pancreas.

Keywords: Computertomografie (CT), chronische pancreatitis, pancreaslipomatose

Hoe dit artikel aan te halen:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Totale pancreaslipomatose: Een zeldzame presentatie. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4

How to cite this URL:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Totale pancreas lipomatose: Een zeldzame presentatie. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Available from: https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747

Case report

Een 26-jarige man kwam naar het ziekenhuis met als hoofdklacht acrale pigmentatie sinds 3 jaar en geen andere noemenswaardige ziekte. In zijn voorgeschiedenis had hij sinds zijn kindertijd af en toe acute buikpijn in het epigastrium. Lichamelijk onderzoek toonde verhoogde pigmentatie in handen en voeten en bleekheid aanwezig. Onderzoek van de ademhalingsorganen en het cardiovasculaire systeem toonde geen afwijkingen. Er was geen voorgeschiedenis van tuberculose, diabetes mellitus, of hypertensie aanwezig. Met deze klinische voorgeschiedenis, vermoeden wij de ziekte van Addison of megaloblastaire anemie die acrale pigmentatie veroorzaakt. Routine bloedonderzoek toonde dimorfe anemie met verlaagde vitamine B12 niveaus (minder dan 45 pg/mL) en lever- en nierfunctietesten waren normaal. Serum cortisol niveaus werden gecontroleerd om 9 uur, die binnen de normale grenzen waren. Röntgenfoto van de borst was normaal. Echografie van het abdomen toonde een hyperreflecterende pancreaskop en -lichaam, en de staart van de pancreas was niet duidelijk afgelijnd. Minimaal vrij vocht in de bekkenholte en licht verwijde lussen van de dunne darm waren aanwezig. Contrast versterkte computertomografie (CT) van de buik toonde geen bijnier pathologie en de totale pancreas was vervangen door het vet (attenuatie waarde = -100 HU) met geen aantoonbaar normaal pancreas parenchym a. Aanwijzingen voor multipele calculi werden waargenomen aan de kop, processus uncinate b en c en in de pancreaskoker aan de staart zonder verwijding van de pancreaskoker d. Met deze beeldvormingsbevindingen in de hand stelden wij de diagnose totale pancreaslipomatose secundair aan chronische pancreatitis met endocriene en exocriene deficiënties. Colonoscopie en endoscopie werden gedaan die geen abnormaliteit onthulden. Fecale vet schatting werd gedaan dat toonde afwezigheid van vet in de ontlasting. De pre- en postprandiale bloedsuikerspiegel, serumamylase, lipase, totale serumeiwitten en albumine lagen ook binnen het normale bereik, wat de mogelijkheid van endocriene en exocriene tekortkomingen uitsluit.

Figuur 1: (a) Contrastversterkte CT-abdomen waarop te zien is dat het pancreasparenchym is vervangen door vet, (b en c) CECT-abdomen waarop meerdere calculi aan de kop van de pancreas te zien zijn, (d) CECT abdomen toont stenotische hoofd pancreaskanaal en calculi in pancreaskanaal aan staart van de pancreas Klik hier om

Discussie

De exacte etiopathogenese achter vettige vervanging van de pancreas is niet bekend; er zijn echter verschillende predisponerende factoren gesuggereerd. Deze omvatten leeftijdsgebonden, zwaarlijvigheid, diabetes mellitus, chronische pancreatitis, erfelijke pancreatitis, obstructie van de pancreaskanalen door een calculus of tumor, en cystische fibrose. Bij volwassen patiënten is een duidelijke pancreaslipomatose met atrofie waargenomen als gevolg van obstructie van de pancreaskanalen door calculi of carcinomen. Onder deze omstandigheden is de verstopte alvleesklier eerder stenotisch dan gedilateerd. Belangrijke differentiëlen in geval van een stenotische pancreaskanaal zijn dorsale agenese van de pancreas, pancreascarcinoom, en chronische pancreatitis.
Lipomateuze pseudohypertrofie van de pancreas is een goedaardige en zeldzame aandoening waarbij het totale pancreas parenchym wordt vervangen door vet met behoud van de islet cellen en het duct systeem zonder parenchymale atrofie radiologisch verschijnt als hypertrofie van de pancreas. De specifieke etiologie blijft onbekend. Deze patiënten zijn meestal asymptomatisch of presenteren zich met exocriene deficiëntieverschijnselen.
Pancreatische lipomatose na chronische pancreatitis/carcinoom is focaal of diffuus geassocieerd met parenchymale atrofie die zich manifesteert als exocriene en endocriene of alleen exocriene deficiëntie. Bij normale personen is slechts 10% van het parenchym voldoende voor het behoud van een normale exocriene functie. Manifestaties van exocriene deficiëntie (maldigestie) worden alleen gezien na ernstige parenchymale vernietiging en atrofie. In ons geval had de patiënt een voorgeschiedenis van pancreatitis op kinderleeftijd, die idiopathische chronische kinderpancreatitis of tropische pancreatitis kan zijn, en nu ontwikkelde hij een totale vetvervanging van het pancreasparenchym met meerdere calculi die lipomateuze pseudohypertrofie van de pancreas simuleren. Hoewel het totale parenchym van de pancreas vervangen was door vet bij onze patiënt, had hij geen exocriene of endocriene deficiëntiesymptomen, wat een zeldzaam fenomeen was.
Herkenning van totale vetvervanging van de pancreas is belangrijk voor radiologen. De rol van echografie in de diagnose van pancreas steatose is zeer beperkt; ten eerste, omdat het bovenliggende darmgas obscuratie van de pancreas veroorzaakt, en ten tweede, de vettige infiltratie resulteert in verhoogde echogeniciteit van het pancreasweefsel waardoor het moeilijk te onderscheiden is van normaal retroperitoneaal vet. Dwarsdoorsnedebeeldvorming, CT en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) spelen echter een belangrijke rol bij de evaluatie van pancreasaandoeningen. CT is bijzonder nuttig voor het opsporen van specifieke etiologieën, bijvoorbeeld obstructie van de pancreaskanalen door de calculus of een tumor. CT zonder vergroting heeft een negatieve attenuatiewaarde van het pancreasweefsel dat door het vet is vervangen, en kan daarom een betrouwbare diagnose stellen van diffuse vetveranderingen in de pancreas. De diagnose van focale vetveranderingen kan echter niet met zekerheid worden gesteld met CT alleen, omdat op postcontrastbeelden het normale pancreasparenchym, ingesloten tussen het door vet vervangen gebied, contrastversterking vertoont die een echte massa simuleert. MRI met chemische verschuiving heeft een voordeel ten opzichte van CT bij de bevestiging van de aanwezigheid van focale vetvervanging van de pancreas. Magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP)/endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) toont de status van de pancreaskanalen en de galwegen aan. Selectieve pancreasangiografie is vooral nuttig bij het onderscheiden van pancreaslipomatose van dorsale agenese door het tonen van de pancreascirculatie.
Financiële ondersteuning en sponsoring
Nihil.
Belangenconflicten
Er zijn geen belangenconflicten.

	Soyer P, Spelle L, Pelage JP, Dufresne AC, Rondeau Y, Gouhiri M, et al. Cystic fibrosis bij adolescenten en volwassenen: Vetvervanging van de pancreas- CT evaluatie en functionele correlatie. Radiologie 1999;210:611-5.
	Nakamura M, Katada N, Sakakibara A, Okumura N, Kato E, Takeichi M, et al. Enorme lipomateuze pseudohypertrofie van de pancreas. Am J Gastroenterol 1979;72:171-4.
	Siegler DI. Lipomateuze pseudohypertrofie van de pancreas geassocieerd met chronische pulmonale suppuratie bij een volwassene. Postgrad Med J 1974;50:53-5.
	Matsumoto S, Mori H, Miyake H, Takaki H, Maeda T, Yamada Y, et al. Ongelijkmatige vetvervanging van de pancreas: Evaluatie met CT. Radiologie 1995;194:453-8.
	Baek SY, Lee SC, Kim MY, Lee MG, Cho KS, Auh YH. CT-bevindingen van pancreaslipomatose en verwante ziekten. J Korean Radiol Soc 1992;28:749-53.

Figuren

Dit artikel is geciteerd door 1 Lipomateuze pseudohypertrofie van pancreas met co-existente chronische calcificerende pancreatitis leidend tot malabsorptie als gevolg van exocriene pancreasinsufficiëntie Devendra Nema,Sumeet Arora,Ashutosh Mishra Medical Journal Armed Forces India. 2016; 72: S213 |