CSF rhinorrhea komt voor als gevolg van een abnormale communicatie tussen de subarachnoïdale ruimte en een defect in de schedelbasis, wat leidt tot het verlies van CSF via de neusholte. Spontane of niet-traumatische CSF-inneorroe is uiterst zeldzaam en vertegenwoordigt slechts 4% van alle gerapporteerde gevallen van CSF-inneorroe. Spontane CSF rhinorrhea is in verband gebracht met een verhoogde BMI en intracraniële hypertensie (ICH). De pathogenese van CSF rhinorrhea is onduidelijk, maar eerdere studies hebben de hypothese vooropgesteld dat langdurige ICH kan leiden tot defecten in de schedelbasis na verloop van tijd. Deze defecten in combinatie met ICH kunnen herniatie van de dura mater in de benige defecten veroorzaken, waardoor de dura mater verzwakt en vatbaarder wordt voor dural scheuren en dus leidt tot een dural-mucosale fistel. Evenzo veroorzaakt zwaarlijvigheid een verhoogde intra-abdominale druk, die leidt tot de elevatie van het diafragma en daardoor tot een verhoogde pleurale en cardiale druk, waardoor de veneuze terugkeer van de hersenen naar het hart wordt verminderd en ICH wordt veroorzaakt. De patiënt in het onderhavige geval had een verhoogde BMI en klaagde over hoofdpijn die erger werd bij vooroverbukken, wat wijst op mogelijke ICH, hoewel de patiënt bij onderzoek geen tekenen van ICH had.

De gouden standaard voor het detecteren van de aanwezigheid van CSF is door te testen op bèta-2-transferrine of bèta-2-sporeneiwit . Beta-2 transferrine wordt uitsluitend gevonden in CSF, perilymfatische vloeistof, en het glasvocht van het oog, met een gerapporteerde sensitiviteit van 100% en een specificiteit van 95% . In het geval van onze patiënt konden wij geen bèta-2-transferrine testen en namen wij onze toevlucht tot vergelijkende bloedglucoseconcentraties van de drainerende vloeistof met het bloed. De aanwezigheid van glucose in secreties wijst op de aanwezigheid van liquor. Detectie van de aanwezigheid van glucose in secreties wordt echter niet aanbevolen als bevestigingstest vanwege de lage diagnostische specificiteit en sensitiviteit en vanwege vals-negatieve resultaten in het geval van bacteriële besmetting of vals-positieve resultaten bij diabetische patiënten . Daarom kan de detectie van glucose in CSF rhinorrhea niet op zichzelf worden gebruikt om een CSF lek te diagnosticeren en is gelijktijdig klinisch en radiografisch bewijs nodig.

Radiologische diagnostische technieken omvatten het gebruik van hoge-resolutie CT en MRI scans. CT- en MRI-scans met hoge resolutie zijn de meest betrouwbare middelen om onderscheid te maken tussen spontane en niet-spontane CSF rhinorrhea. CT en MRI kunnen helpen bij het lokaliseren van lekken, vooral wanneer deze gepaard gaan met fracturen van omliggend bot of tumoren, maar tonen de lekkage zelf niet aan. CT/MR cisternografie is de gouden standaard voor de detectie van CSF lekken omdat het de grootte, de locatie en de hoeveelheid van het lek kan identificeren, maar het is een invasieve procedure en wordt daarom onnodig geacht als de diagnose wordt ondersteund door zowel de klinische presentatie als de beeldvormende bevindingen op CT en MRI . In het geval van onze patiënt bleek de CT-scan niet diagnostisch te zijn. MRI met gadoliniumversterking was nodig om het lek te identificeren en de diagnose CSF rhinorrhea werd bevestigd door MRI-bevindingen en de aanwezigheid van glucose in de CSF.

De behandeling van CSF rhinorrhea omvat gewoonlijk een initiële conservatieve aanpak, die, indien mislukt, wordt gevolgd door een chirurgische aanpak. Conservatieve behandeling van CSF-lekken bestaat uit het gebruik van acetazolamide samen met langdurige bedrust met elevatie van het hoofd, die de intracraniële druk kan verlagen. Chirurgische interventie kan zowel een endoscopische/extracraniële benadering als een intracraniële benadering omvatten. Intracraniële benadering gaat gepaard met een verhoogde morbiditeit en een mislukkingspercentage van 20-40%, terwijl een endoscopische benadering minder morbiditeit en een succespercentage van 90-100% heeft. Een studie die 193 gevallen van behandelde CSF-lekken over een periode van 21 jaar bekeek, concludeerde dat het algemene succespercentage van endoscopische herstelling 98% was, wat, gecombineerd met een geassocieerde lage morbiditeit, endoscopische herstelling versterkte als de standaard van zorg voor herstelling van CSF-lekken. Er moet echter worden opgemerkt dat een intracraniële benadering zijn eigen voordelen heeft, waaronder een brede visualisatie van de plaats van het lek, en een directe reparatie van het lek mogelijk maakt. Volgens de huidige aanbevelingen moeten CSF-lekken in eerste instantie endoscopisch worden gerepareerd, waarbij extracraniële reparatie alleen is toegestaan indien dit geïndiceerd is of wanneer endoscopische reparatie is mislukt. Technieken ter ondersteuning van de operatie die gewoonlijk worden gebruikt om de morbiditeit te verminderen en de kans op succes te vergroten zijn het gebruik van antibiotica, diuretica, lumbale drains en langdurige bedrust met elevatie van het hoofd. In het onderhavige geval hebben wij aanvankelijk een endoscopische reparatie uitgevoerd met behulp van een transnasale transsfenoïdale benadering met de plaatsing van een autoloog transplantaat over de driehoek opticocarotis. Dit werd gevolgd door een open chirurgische benadering toen de patiënt zich een week later meldde met bilaterale CSF rhinorrhea, waar het defect in het sphenoid bot werd gerepareerd met behulp van een fascia lata graft. We waren niet in staat om de oorzaak van het recidief van het CSF lek na de initiële endoscopische reparatie te identificeren.

Erg vroege diagnose en snelle behandeling van CSF rhinorrhea zijn belangrijk om complicaties zoals meningitis, intracraniële sepsis en abcessen te voorkomen, die geassocieerd zijn met hoge sterftecijfers. Het totale percentage van opstijgende meningitis geassocieerd met CSF lekkages is 19% . Momenteel is er geen bewijs voor het gebruik van profylactische antibiotica ter voorkoming van meningitis. Bij een succesvolle chirurgische reparatie van CSF-lekken en een ongestoorde postoperatieve periode hebben patiënten gewoonlijk een gunstige prognose. Het is belangrijk op te merken dat patiënten met CSF-lekken een 13-valent pneumokokkenconjugaatvaccin (PCV-13) en een 23-valent pneumokokkenpolysaccharidenvaccin (PPSV-23) met een tussenpoos van acht maanden moeten krijgen, vooral in het geval van craniale CSF-lekken als gevolg van de aanwezigheid van een communicatie tussen de hersenen en de omliggende structuren en de orofarynx en nasopharynx .