Spontane hemopneumothorax: een zeldzame oorzaak van onverklaarde hemodynamische instabiliteit bij een jonge patiënt
Abstract
Spontane hemopneumothorax is een zeldzame en potentieel levensbedreigende aandoening die ongeveer 1-12% van de patiënten met een spontane pneumothorax compliceert en een opmerkelijke voorliefde heeft voor mannelijke patiënten. Het kan zich presenteren met tekenen van hypovolemische shock zonder duidelijke oorzaak. Hoewel er geen specifieke richtlijnen zijn voor de behandeling van patiënten bij wie een dergelijke aandoening wordt vastgesteld, wordt in de literatuur uitvoerig gedebatteerd over de selectie van patiënten voor chirurgische ingrepen, en de laatste tijd lijkt er een tendens te zijn om steeds gunstiger te staan tegenover een vroegtijdige chirurgische ingreep. Video-assisted thoracale chirurgie blijkt een uitstekende optie voor stabiele patiënten en wordt nu beschouwd als de gouden standaard behandeling voor spontane hemopneumothorax. Wij beschrijven het geval van een 17-jarige man die zich op de spoedeisende hulp meldde met plotselinge pijn op de borst en dyspneu, zonder aanwijzingen voor een trauma. Bij opname presenteerde de patiënt zich met hypotensie, tachycardie en bleekheid van de huid. Röntgenfoto’s van de borst toonden hydropneumothorax aan de linker hemithorax; vervolgens werd een thoraxslang geplaatst met een initiële drainage van 2000 ml bloed.
1. Inleiding
In de afgelopen anderhalve eeuw is spontane hemopneumothorax (SHP) in de literatuur naar voren gekomen als een zeldzame goed gedocumenteerde entiteit, die voor het eerst werd beschreven door Laënnec in 1828, en het compliceert ongeveer 1-12% van alle spontane pneumothoraces. Hoewel zeldzaam, is SHP een potentieel levensbedreigende aandoening en moet daarom worden bedacht in de context van een plotseling begin van onverklaarbare hemodynamische instabiliteit, vooral bij jonge mannen, omdat een juiste en onmiddellijke behandeling in deze gevallen een beslissende factor is voor zowel het succes van de behandeling als voor de verbetering van de prognose .
Hoewel de rol van verschillende chirurgische modaliteiten in de benadering van SHP de laatste jaren aan belang heeft gewonnen, divergeert de literatuur nog steeds over de indicatie, het ideale moment voor de uitvoering ervan, en de mogelijkheid van geïsoleerde conservatieve behandeling in geselecteerde gevallen .
We beschrijven het geval van een 17-jarige patiënt die zich presenteerde met een plotseling begin van ademnood en tekenen van hypovolemie en bespreken de huidige stand van zaken met betrekking tot een dergelijke aandoening.
2. Casuspresentatie
Een 17-jarige mannelijke patiënt presenteert zich op de spoedeisende hulpafdeling met een twee uur durende voorgeschiedenis van plotseling optredende pijn op de borst aan de linkerzijde, verergerd door ademhaling, zonder uitstraling naar andere plaatsen, en geassocieerd met kortademigheid. De patiënt meldde geen recent trauma en zijn medische voorgeschiedenis was onopvallend. Bij opname toonden zijn vitale functies een temperatuur van 34,5°C, een bloeddruk van 80/40 mmHg, een hartslag van 125 slagen/min, een ademhalingsfrequentie van 24 ademhalingen/min en een zuurstofsaturatie van 98% met kamerlucht. Bij lichamelijk onderzoek was de patiënt dyspneïsch en vertoonde belangrijke pijnklachten. Cardiopulmonair onderzoek was significant voor gedempte hartgeluiden op mitralis focus en afgeschafte ademhaling geluiden in de linker hemithorax. Elektrocardiografie (ECG) toonde een normaal sinusritme, en de eerste laboratoriumresultaten waren alleen opmerkelijk voor een hemoglobinegehalte van 8 mg/dl. Röntgenfoto’s van de borst (CXR) toonden een linkszijdige hydropneumothorax (figuur 1).
Een computertomografie (CT) scan van de borst onthulde linker long collaps met aanzienlijke afwijking van het mediastinum naar rechts (figuur 2). Een thoracentese bevestigde de aanwezigheid van bloed in de pleuraholte. Een borstbuisje werd vervolgens ingebracht in de 5e intercostale ruimte met drainage van lucht en 2000 ml bloed. Er werden twee eenheden verpakte rode bloedcellen toegediend en de vitale functies van de patiënt stabiliseerden zich, evenals zijn symptomen verlichtten. De patiënt werd doorverwezen naar een tertiaire cardiopulmonale dienst voor definitieve evaluatie van de behandeling.
In de volgende uren tot presentatie aan onze dienst werd nog eens 800 ml bloed afgevoerd. Nieuwe CXR toonde adequate long reexpansie na buis inbrengen (figuur 3), en de thoraxchirurgie team besloten om niet over te gaan tot een nood thoracotomie. De patiënt werd opgenomen, en gedurende de volgende 24 uur stroomde nog eens 200 ml bloed uit de thoraxslang. Er werd nog een eenheid verpakte rode bloedcellen toegediend en tekenen van hemodynamische instabiliteit traden tijdens de ziekenhuisopname niet meer op. Vanwege de aanhoudende bloeding koos het medische team ervoor om video-ondersteunde thoraxchirurgie (VATS) aan te geven om de bloedingsbron definitief te hemostaseren.
Op de derde opnamedag werd VATS uitgevoerd, na inductie van algehele anesthesie, met camera ingebracht via de reeds bestaande thoracostomie tube incisie en confectie van een portaal in de 4e intercostale ruimte. Onderzoek van de borstholte bracht een grote hoeveelheid achtergebleven bloedstolsel aan het licht met pleurale adhesie die tekenen vertoonde van een recente bloeding. Een kleine bullae werd gevonden in de apex van de linker bovenkwab, dichtbij de plaats waar een pleurale adhesie was gescheurd (Figuren 4 en 5). Volledige verwijdering van de stolsels, irrigatie van de pleuraholte, elektrocauterisatie van de bloedende hechting, bullectomie en abrasieve pleurodesis werden uitgevoerd. Er werd een nieuwe poort gemaakt in de 7e intercostale ruimte voor het inbrengen van een thoraxslang en de vorige poort werd gesloten.
Histopathologie toonde reactieve eosinofiele pleuritis consistent met eerdere pneumothorax, en er was geen morfologisch bewijs van maligniteit of granulomen aanwezig.
Het postoperatieve beloop verliep zonder problemen, en de thoraxslang werd op de 7e postoperatieve dag verwijderd. De patiënt bleef stabiel en werd op de 10e postoperatieve dag ontslagen.
Zeven dagen na het ziekenhuisontslag kwam de patiënt asymptomatisch naar onze dienst voor een poliklinische vervolgafspraak. Echter, CXR toonde radiologische tekenen van pneumothorax op de rechter hemithorax, die vervolgens werd bevestigd door een CT-scan van de borst (figuur 6). De patiënt onderging een nieuwe thoracoscopie met bullectomie en pleurodesis en werd 2 dagen na de procedure ontslagen. De patiënt bleef opnieuw worden geëvalueerd en er werden geen complicaties meer waargenomen bij een follow-up van 2 maanden.
3. Discussie
De definitie van SHT is in de literatuur nog niet unaniem. Sommige auteurs hanteren het door Ohmori in 1988 voorgestelde concept als de ophoping van meer dan 400 ml bloed in de pleurale holte in combinatie met een primaire spontane pneumothorax (PSP) . Anderzijds stelde een recente meta-analyse voor dat elke hemothorax die gepaard gaat met een spontane pneumothorax een redelijker definitie is voor deze aandoening, zodra er in de literatuur gevallen zijn gerapporteerd waarin de initiële drainage minder dan 400 ml bedroeg.
Alle beschreven gevallen van SHT traden op als een complicatie van een primaire spontane pneumothorax (PSP). De incidentie van SHT is gerapporteerd rond 1-12% van alle PSP. Een beruchte predispositie voor mannelijke patiënten is goed gedocumenteerd, aangezien de man-vrouw verhouding ongeveer 15 : 1 bedraagt, een verschil dat beduidend hoger is in vergelijking met PSP.
De meest frequente presenterende symptomen zijn pijn op de borst en plotselinge dyspneu. Hoewel de eerste klinische verschijnselen sterk op elkaar lijken, onderscheidt SHT zich van PSP door de mogelijke ontwikkeling van een hypovolemische shock die tot een snelle klinische verslechtering leidt, zoals in ons geval en in vele andere casusbeschrijvingen kan worden vastgesteld. Een studie van Kakaris et al. wees uit dat bij 71 patiënten bij wie SHT werd vastgesteld, 29,5% bij opname hemodynamische instabiliteit vertoonde. Vóór deze spoedeisende karakteristiek, benadrukken wij het belang van het handhaven van een lage drempelverdenking voor deze diagnostische mogelijkheid bij patiënten met compatibel profiel die zich presenteren met karakteristieke symptomen.
Upright CXR is een routinematig diagnostisch instrument door het aantonen van typische radiologische aanwijzingen van pneumothorax geassocieerd met een lucht-vloeistof niveau, ook al kan tot 10% van de gevallen zich alleen presenteren met pneumothorax op een eerste moment als gevolg van de vroege uitvoering van deze diagnostische test of aan de contingentie van de bloeding door een pleurale adhesie. CT is gewoonlijk niet nodig, maar kan nuttig zijn als de diagnose onzeker blijft of om secundaire oorzaken van hemothorax uit te sluiten.
Zodra de diagnose is gesteld, moet onmiddellijk worden overgegaan tot vloeistofrepositie en het inbrengen van een thoraxbuisje om pulmonale re-expansie mogelijk te maken en de patiënt te stabiliseren. Daarna moeten de uiteindelijke behandelingsbeslissingen worden geïndividualiseerd op basis van de klinische toestand van elke patiënt.
Aangezien de indicatiecriteria voor chirurgie en het ideale tijdstip voor een dergelijke ingreep in de literatuur onopgeloste vragen blijven, lijkt er een tendens te zijn naar een vroegtijdige chirurgische ingreep bij alle patiënten bij wie SHT is vastgesteld, gezien de mogelijkheid dat deze aandoening tot een plotselinge klinische verslechtering kan leiden en gezien de risico’s van achtergebleven bloedstolsels in de pleuraholte.
Een retrospectieve studie van Hsu et al. meldde dat 87,6% van de 201 patiënten met SHT een chirurgische ingreep nodig hadden na een gesloten thoracostomiebuis. In een andere studie van Chang et al. had tot 30% van de patiënten die aanvankelijk conservatief werden behandeld, postoperatieve ingrepen nodig of een verlengd verblijf in het ziekenhuis als gevolg van latere complicaties zoals empyema en persisterende luchtlekkage. Chirurgische strategieën voor de aanpak van SHT omvatten open thoracotomie of VATS. Terwijl de eerste de voorkeur heeft op de spoedeisende hulp bij patiënten die zich presenteren met actieve bloedingen en hemodynamische instabiliteit, kan de laatste electief worden uitgevoerd nadat de klinische toestand is gestabiliseerd.
Er zijn momenteel veel succesvolle ervaringen met VATS bij de behandeling van SHT gerapporteerd. Een korter verblijf in het ziekenhuis, minder bloedverlies, en een verminderde behoefte aan bloedtransfusie worden door Chang et al. genoemd als voordelen voor patiënten die VATS in een vroeg stadium ondergingen in vergelijking met conservatieve behandeling alleen. Bovendien zijn minder invasieve technieken verfijnd om deze voordelen te optimaliseren, zoals blijkt uit een recent rapport waarin een succesvolle uniportale VATS werd uitgevoerd voor de behandeling van SHT. In ons geval, als gevolg van aanhoudende bloeddrainage via een thoraxslang, onderging de patiënt electieve VATS met abrasieve pleurodesis en bullectomie, waarbij bevredigende resultaten en een snel herstel werden verkregen.
Aan de andere kant verdedigen sommige auteurs dat conservatieve work-up voldoende kan zijn in geselecteerde gevallen. Haciibrahimoglu et al. stellen dat thoraxdrainage alleen in de meeste gevallen voldoende is, en dat chirurgisch ingrijpen noodzakelijk is als de bloeduitstroming uit de drainageslang in minder dan 24 uur is gestopt. Een studie van Kakaris et al. paste alleen conservatieve behandeling toe bij 16 van de 71 patiënten met SHT.
Het optreden van contralaterale pneumothorax na een SHT episode wordt niet vaak waargenomen in de literatuur, zoals we kunnen zien in een review dat 8 case series analyseerde, met 201 patiënten met SHT, waarbij geen recidief van pneumothorax werd waargenomen in een follow-up periode die varieerde van 5 maanden tot 8 jaar. In een prospectieve studie van Kim et al. werden 17 patiënten gediagnosticeerd met SHT, waarvan er 2 evolueerden met contralaterale spontane pneumothrax na aanvankelijk behandeld te zijn met thoracostomie. Kakamad et al. (2016) meldt het geval van een patiënt met SHT die aanvankelijk werd behandeld met thoracotomie, en na een maand werd heropgenomen met contralaterale pneumothorax . Onze patiënt presenteerde asymptomatische rechter pneumothorax één week nadat hij was onderworpen aan VATS. Voor zover wij weten, was dit tijdsinterval van recidief het vroegste onder de gevallen beschreven in de literatuur.
4. Conclusie
Daarom moeten clinici die optreden op spoedeisende hulpafdelingen zich bewust zijn van SHT als een diagnostische mogelijkheid bij jonge mannelijke patiënten die zich presenteren met een abrupt begin van hypovolemie verschijnselen zonder duidelijke oorzaak, ondanks dat het een ongebruikelijke aandoening is .
De huidige overheersende mening is dat alle gevallen van STH een vroege chirurgische ingreep moeten ondergaan, maar die overtuiging is meestal gebaseerd op casereeksen van verschillende centra. Daarom concluderen wij dat aanvullende prospectieve, gerandomiseerde en multicentrische studies gerechtvaardigd zijn om consistente geschiktheids- of uitsluitingscriteria voor conservatieve behandeling te definiëren, alsmede om gestandaardiseerde behandelingsalgoritmen voor deze entiteit te ontwerpen.
Conflicts of Interest
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.