Discussie

De SMA verlaat de aorta ter hoogte van de eerste lendenwervel, waardoor een scherpe hoek ontstaat waar het derde deel van de twaalfvingerige darm doorheen loopt . Wanneer de hoek kleiner is dan 20°, kunnen SMAS-symptomen optreden als gevolg van compressie van het duodenum en de daaruit voortvloeiende darmafsluiting. Het SMAS-syndroom is zeer zeldzaam, maar kan vele predisponerende factoren hebben, zoals anatomische variaties, postoperatieve redenen (externe compressie, spinale correctiechirurgie en abdominale chirurgie), trauma, lokale pathologie (maligniteit, aorta-aneurysma, chronische ontsteking, en adhesies), en verlies van mesenterisch vet. De predisponerende factoren zijn met elkaar geassocieerd en kunnen SMAS veroorzaken. De afname van het vetkussen kan ook optreden bij patiënten die afhankelijk zijn van sondevoeding en die te weinig voeding hebben gekregen, na gastric bypass chirurgie en na malabsorptieziekte. In ons geval was het snelle verlies van mesenterisch vet te wijten aan een vastendieet en overmatige lichaamsbeweging.

SMAS-symptomen zijn vaak intermitterend en worden op onvoorspelbare wijze ervaren. Deze kenmerken in combinatie met de lage prevalentie van de ziekte leiden tot een moeilijke diagnose . Net als bij onze patiënt wordt de diagnose vaak uitgesteld vanwege het gebrek aan specificiteit van de symptomen, waaronder postprandiale misselijkheid, vroege verzadiging, buikpijn en emesis onmiddellijk na de maaltijd (30 min tot 1 uur), vaak galachtig en soms met gedeeltelijk verteerd voedsel . De symptomen kunnen vrij mild zijn, geleidelijk toenemen in de loop van de weken of plotseling verergeren wanneer een kritisch gewicht wordt bereikt. Een acute presentatie komt vaker voor in gevallen die gepaard gaan met snelle groei of snel gewichtsverlies, zoals bij onze patiënte. Ook kunnen de symptomen, zoals in de eerste week van de ziekenhuisopname van onze patiënt, ernstig genoeg zijn om anorexie en voedselaversie te veroorzaken, waardoor het gewichtsverlies verergert en de duodenale compressie en symptomen verergeren.

De diagnose wordt gesteld door radiologisch, angiografisch, ultrasoon en endoscopisch onderzoek. Op röntgenfoto’s van de buik kan in het beste geval alleen een maagdistensie worden aangetoond. De contraststudie van de bovenste gastro-intestinale reeks is al tientallen jaren de standaarddiagnoseprocedure (die een verwijd eerste en tweede deel van het duodenum toont met een abrupte verticale obstructie van het derde deel); deze bestaat uit antiperistaltische golven van contrast die van de obstructie weggaan, een vertraging van 4 tot 6 uur in de doorvoer van contrast naar het jejunum, met verlichting van de obstructie door houdingsveranderingen. Het meten van de aortomenenterische hoek op de abdominale angio-CT van een patiënt met symptomen kan diagnostisch zijn. Bij onze patiënte werd de diagnose gesteld door een angio-CT scan na een SMAS verdenking ten gevolge van klinische verschijnselen en een acute maagstuwing ontdekt bij de abdominale echografie. In feite is de CT tegenwoordig het onderzoek dat deze aandoening in ongeveer 94% van de gevallen diagnosticeert.

Patiënten kunnen medisch of chirurgisch worden behandeld. Wij geven de voorkeur aan een eerste medische behandeling, omdat deze het minst ingrijpend is voor de patiënt en gepaard gaat met minder morbiditeit. De behandeling van SMAS is meestal conservatief. De acute behandeling is gericht op decompressie van de darmen en vervolgens op het handhaven van de vocht- en elektrolytenbalans en op voedingsondersteuning of revalidatie. Gewichtstoename wordt in het algemeen aangemoedigd om het mesenteriale vetkussen en daarna de aortomenenteriale hoek te vergroten, waardoor compressie van de twaalfvingerige darm wordt voorkomen.

Het gefractioneerde hypercalorische maaltijddieet met prokinetische geneesmiddelen en houdingsmaatregelen (vooroverliggen in knie-borst positie of links liggen na de maaltijd) kan leiden tot gewichtstoename en de symptomen verhelpen, zoals bij onze patiënte is gebeurd. Een protonpompremmer kan het maagslijmvlies beschermen in deze stressvolle situatie, met trage maagledigingstijden, en bijdragen tot het verminderen van de dyspepsie van de patiënt. In sommige gevallen wordt orale voeding niet verdragen, en is een jejunale tube met enterale voeding nodig. Parenterale voeding, gecombineerd met enterale voeding of alleen, is nodig bij patiënten met een onsuccesvol jejunaal voedingsplan.

In een studie van 2000 tot 2009 in 7 instellingen, was het succespercentage van medisch management 71,3%, en het recidiefpercentage 15,8% . Vooruitgang in zowel enterale als parenterale voeding heeft de medische behandeling van SMAS drastisch beïnvloed.

Patiënten met SMAS na drastisch gewichtsverlies als gevolg van inadequate inname lopen het risico van refeeding syndroom tijdens de medische behandeling. Als gevolg van verhongering komt het lichaam in een katabole toestand, waardoor elektrolyten uitgeput raken. Wanneer zij geleidelijk meer voedsel gaan eten, schakelt het lichaam over op een anabole toestand en beginnen de cellen kalium, fosfor en magnesium op te nemen met enorme vloeistofverschuivingen. De patiënt kan last krijgen van symptomatische hypofosfatemie en zelfs van rhabdomyolysis, congestief hartfalen en de dood. Deze risico’s maken een medische behandeling in het ziekenhuis noodzakelijk, evenals een nauwgezette elektrolyten- en hartbewaking met elektrolytenaanvulling indien nodig.

Na 4-6 weken, als de medische aanpak niet tot gewichtstoename leidt, moet een chirurgische behandeling worden overwogen. Chirurgische behandeling heeft een hoog succespercentage (92,9%, waarbij laparoscopische duodenojejunostomie de meest voorkomende procedure is) . Chirurgische behandeling van SMAS wordt gekozen bij chronische gevallen, patiënten met een maagzweer (vanwege een groter risico op perforatie), of patiënten die niet genezen met conservatieve maatregelen. De duodenojejunostomie is een relatief eenvoudige ingreep, en het succespercentage voor duodenojejunostomie is gerapporteerd tussen 80 en 90%. De gastrojejunostomie wordt niet meer toegepast wegens het risico van gastritis door galreflux; zij wordt over het algemeen alleen toegepast wanneer het duodenum aanzienlijke ulceratie vertoont, waardoor het onveilig is om een duodenojejunostomie uit te voeren. Bij de duodenale derotatie wordt het ligament van Treitz doorgesneden, waardoor het derde deel van de twaalfvingerige darm inferieur en lateraal van de aortomenenteriale hoek kan worden verwijderd, waardoor het risico van duodenale compressie wordt weggenomen. Deze procedure wordt in sommige instellingen aanbevolen, omdat zij een succespercentage van 75% heeft en geen anastomose vereist. Tegenwoordig kan deze procedure laparoscopisch worden uitgevoerd met goede resultaten, onmiddellijke oplossing van de darmafsluiting, minimale pijn en minimaal litteken.