DISCUSSION

In een retrospectieve studie van Odim et al. over 29 patiënten met cardiale tumoren werd vastgesteld dat de patiënten bij de eerste presentatie in ongeveer 50% van de gevallen hartfalen, trombo-embolie, of beide hadden.5 Onze patiënt had die klachten niet, maar presenteerde zich in plaats daarvan met klachten van hemoptoë en pijn op de borst, waarvan gedacht werd dat ze toe te schrijven waren aan zijn aanzienlijke pulmonale tumorlast. Hemoptoë was waarschijnlijk secundair aan de intrinsiek vasculaire eigenschappen van de tumor, evenals de infiltratie van de tumor in de longkwab en de longslagaders. Het ontbreken van rechtszijdige hartfalen symptomen bij presentatie kan het gevolg zijn van de initiële afstand van de tumor tot het rechter hart. Toen de tumor snel in omvang toenam en de superieure vena cava samendrukte, ging de patiënt in shock; de patiënt was op dat moment echter ook septisch. De etiologie van de shock van de patiënt was dus multifactorieel.

Pijn op de borst was een niet-specifieke presenterende bevinding bij slechts 14% van de patiënten in de studie van Odim et al.5 Choi et al beschreven een jonge man die zich aanvankelijk presenteerde met hemoptoë en werd behandeld met antibiotica voor een vermoedelijke longontsteking.6 De toestand van de patiënt verslechterde totdat hij symptomen van rechterhartfalen ontwikkelde, waaronder dyspnoe, hypotensie, tachycardie en opgezwollen halsaders.6 Verder onderzoek bracht aan het licht dat de patiënt een gemetastaseerd angiosarcoom had. Klinisch gepresenteerde symptomen worden grotendeels bepaald door de plaats van de tumor, met name de nabijheid van kleppen, en minder door de grootte van de tumor.7

Cardiale tumoren zijn al in de jaren 1700 in rapporten beschreven, maar de eerste antemortem diagnose werd in 1934 gesteld met behulp van een ECG.7 Tegenwoordig worden tumoren radiologisch geëvalueerd vanwege de hogere gevoeligheid van beeldvorming in vergelijking met een ECG. Radiologisch onderzoek bestaat vaak uit een echocardiogram en optimaal uit magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) als de patiënt hemodynamisch stabiel is; CT-scans bieden echter ook enig voordeel. Met deze modaliteiten kunnen gewoonlijk de plaats en de kenmerken van een tumor worden geëvalueerd.3 Onze patiënt kreeg een echocardiogram maar was hemodynamisch niet stabiel voor een MRI; hij was echter wel stabiel voor een CT-scan. ECG-veranderingen worden gevonden bij 75% van de patiënten met cardiale maligniteiten. Het ECG van onze patiënt toonde sinustachycardie met aspecifieke T-golfveranderingen.

Zoals eerder vermeld, worden primaire cardiale sarcomen vaak ontdekt nadat ze al zijn uitgezaaid, waarschijnlijk vanwege de locatie in het hart; de tumor baadt in bloed, wat leidt tot een hoge hematogene metastasering.8 Hoewel een specimen nodig is voor een definitieve diagnose, kan de locatie aan de rechterkant, en in het bijzonder de rechterboezem, de clinicus een aanwijzing geven dat een tumor kwaadaardig is.9 Histologische analyse van het weefsel toont anastomoserende vasculaire kanalen gevormd door kwaadaardige cellen.7 Metastasering komt vaak voor. Onze patiënt had bewijs van verre metastase naar zijn lever zoals aangegeven door zijn eerste CT-scan. Aangezien deze rechtszijdige harttumoren vaak naar de longen metastaseren, is een biopsie van de longen soms noodzakelijk, zoals bij onze patiënt. Voorzichtigheid is geboden bij de biopsie omdat de kans op een biopsie-embolie groot is. Elbardissi et al. bestudeerden retrospectief meer dan 300 primaire harttumoren en vonden een emboluspercentage van ongeveer 25%. Dit percentage embolus varieert, afhankelijk van de structurele kenmerken van de tumor zelf.10

Alle patiënten met angiosarcoom moeten worden geëvalueerd op resectabiliteit en harttransplantatie. Hoewel chirurgische resectie de steunpilaar van de therapie is, is dit vaak niet mogelijk bij patiënten die zich met gevorderde ziekte presenteren.2 Kwaadaardige harttumoren reageren ook slecht op chemotherapie en bestraling. Uit de SEER-17-analyse bleek dat slechte differentiatie en chirurgische resectie prognostische factoren waren, maar stadium, histologie en gebruik van bestralingstherapie niet.2 De mediane totale overleving voor hartsarcoompatiënten is slechts 6 maanden. Deze prognose is somber vergeleken met de totale overleving van niet-hart-sarcoompatiënten van 93 maanden.2 De overlevingstijd verbeterde tot 12 maanden als de massa kon worden gereseceerd en verslechterde tot 1 maand als deze niet kon worden gereseceerd.3 Interessant is dat zelfs patiënten met uitgezaaide ziekte chirurgische debulking ondergingen voor palliatie, aangezien lokale ziekte vaak de doodsoorzaak is.3

De slechte overlevingspercentages zijn multifactorieel en zijn ook toe te schrijven aan beperkte behandelingsopties. Hoewel de SEER-17 analyse niet aantoonde dat bestraling de mortaliteit verbeterde, leverde bestraling in één casusrapport wel voordeel op.8 Bestralingstherapie werd toegepast bij een 51-jarige man bij wie een hooggradig, niet-resectabel cardiaal sarcoom was gediagnosticeerd zonder aanwijzingen voor metastasering, en de patiënt bleef 5 jaar na de diagnose ziektevrij. Tijdens de bestralingstherapie van 15 maanden verminderde de tumor in grootte van 7,5 cm tot 4 cm. De patiënt had echter last van recidiverende pleurale effusies waarvoor pleurodesis nodig was en die zich vervolgens ontwikkelden tot zuurstofafhankelijke restrictieve longaandoeningen. De patiënt overleed 5,5 jaar na de diagnose als gevolg van ademhalingsfalen. Autopsie toonde aan dat het gebied dat overeenkomt met de oorspronkelijke tumor was gevuld met necrotisch materiaal, en de omliggende gebieden hadden microscopische veranderingen secundair aan straling.8