DISCUSSION

Dermoïdcyste is een goedaardige heterotope inclusiecyste die niet vaak voorkomt in de orbitale en intracraniële holten; geen enkel orgaan van het lichaam is echter immuun. Zij moeten worden overwogen in de differentiële diagnose van orbitale cystische laesies zoals teratoom, choristoma (epidermoid en dermolipoma), colobomateuze cyste, en het congenitale cystische oog.

Deep orbitale dermoid cyste is een diagnostische en therapeutische uitdaging wegens zijn zeer variabele klinische presentatie en niet-specifieke symptomen en moet worden overwogen in de differentiële diagnose van benigne botlytische laesies die de orbit aantasten. De klinische presentatie is afhankelijk van de plaats, de grootte, de groeisnelheid, de intracraniële uitbreiding en de correlatie met aangrenzende structuren. Gevarieerde klinische verschijnselen variëren van een massa met ooglidzwelling, ptosis, verplaatsing van de oogbol, proptosis tot oculaire protrusie, oogafwijking, beperking van de oogbeweeglijkheid en oogzenuwcompressiesyndroom. Ruszkowski et al suggereerden dat diepzittende dermoïdcysten geassocieerd zouden kunnen worden met pijn als gevolg van drukgeïnduceerde rek van een gerelateerde sensorische zenuw. Onze patiënt leed ook aan hoofdpijn en ptosis zonder tekenen van orbitale ontsteking.

Perioculaire en orbitale dermoïdale cysten worden over het algemeen gecategoriseerd in oppervlakkige en diepe laesies, waarbij oppervlakkige laesies zich vroeg in het leven presenteren. Pryor et al. onderzochten 49 gevallen van pediatrische dermoïdcysten en stelden vast dat dermoïdcysten vaak voorkomen in de periorbitale regio (61%), anterieur aan de frontozygomatische hechtlijn, gevolgd door dermoïden in de middellijn van de neus en het voorhoofd (16%). Diepere orbitale dermoïden groeien indolent en blijven klinisch occult tot de adolescentie of de volwassenheid. Onze patiënte is een zeldzaam geval van een diep orbitaal dermoïd dat zich uitstrekt tot in de superieure orbitale fissuur, en oogheelkundige en neurologische symptomen veroorzaakt door een waarschijnlijke derde zenuwcompressie, een bevinding die nog niet eerder in de literatuur is beschreven. Hoewel het gezichtsvermogen prefect was en er nog geen aanwijzingen waren voor een compressie van de oogzenuw, besloten de auteurs de laesie chirurgisch te verwijderen, gezien de snel progressieve aard van de ziekte en de nabijheid van de laesie bij het oogzenuwkanaal. De meeste orbitale laesies kunnen met een incisie in het bovenste ooglid voldoende worden blootgelegd. In ons geval werd echter een volledige chirurgische excisie van de cyste uitgevoerd met behulp van een niet-invasieve extracraniële laterale orbitotomie-benadering. Dermoïdcysten moeten worden onderscheiden van de epidermoïdcysten, hoewel beide meestal samen worden gegroepeerd; het zijn echter verschillende entiteiten met verschillende klinische gedragingen. Een zorgvuldig histopathologisch onderzoek wijst op de karakterisering van dermoïdcysten door de aanwezigheid van mesodermale elementen zoals haarfollikels, talgklieren en zweetklieren. Binnen de cyste kunnen keratine, haren, gladde spieren en lipide debris worden gevonden. In ons geval toonde histopathologische analyse huidaanhangsels in de cystewand, consistent met een dermoïdcyste.

Imaging modaliteiten zoals B-scan ultrasonografie, CT-scan, en MRI van de orbitale dermoïdcysten zijn waardevol in de vroege preoperatieve diagnose, om hun intraorbitale en intracraniële uitbreiding aan te tonen, en zo de chirurgische interventiestrategie te bepalen. Chawda en Moseley bekeken CT-beelden van histologisch bewezen orbitale dermoïdcysten en stelden vast dat de laterale canthus de meest voorkomende plaats was met een mannelijke voorliefde. Zij suggereerden dat orbitale dermoïden tumoren van de kindertijd zijn. Botsparend, calcificatie, vloeistofniveau, geen zichtbare wand en geen abnormaal zacht weefsel buiten de cyste komen niet vaak voor. Een CT attenuatie vergelijkbaar met vet is relatief frequent. In de huidige studie toonde het CT beeld van onze volwassen patiënte een goed gedefinieerde intraossale laesie met gemengde dichtheid, die overwegend isodens leek ten opzichte van de hersenen (+26 Hounsfield eenheden) met enkele gebieden van intralesionale vetdichtheid (-71 Hounsfield eenheden). MRI T1-gewogen beelden toonden een iso- tot hyperintense laesie nabij de orbitale apex in de superieure orbitale fissuur , die verminderde intensiteit vertoonde met vetonderdrukkingsbeelden, waarbij de laatste opnieuw de karakteristieke vetdichtheid van de laesie bevestigden .d]. Zowel CT als MRI bevindingen waren consistent met dermoid cyste.

Concluderend, het huidige geval is een uiterst zeldzaam voorval van unilaterale ptosis en ipsilaterale hoofdpijn als gevolg van diepe benige orbitale dermoid cyste voornamelijk gelegen in de buurt van de apex van de rechter orbit en uitpuilend in de superieure orbitale fissuur. CT en MRI zijn gemakkelijke, betrouwbare, veilige en effectieve beeldvormingsmethoden om de diagnose vast te stellen. De grootte, de lokalisatie en de manifestaties zijn de belangrijkste bepalende factoren voor de behandeling van de ziekte. Volledige chirurgische excisie zonder ruptuur van de cyste is de behandeling van keuze.