Het artikel van Garcia-Porrua et al. over panarteritis nodosa (PAN) beperkt tot de kuit en mimiterend op diep veneuze trombose, hebben wij met grote belangstelling gelezen. Wij willen een soortgelijk geval melden, maar met een langduriger beloop.

Een 37-jarige vrouw werd opgenomen met een 10-jarige geschiedenis van pijn en zwelling in haar linker kuit, gevolgd door progressieve spieratrofie en -krimp resulterend in een talipes equinus die chirurgische revisie vereiste. Eerdere differentiële diagnoses waren de ziekte van Paget (vanwege een verhoogde technetium-99m opname op een botscan van de tibia, Fig. 1A) en myositis ossificans. Uit de medische voorgeschiedenis bleek dat een groot hemangioom in de linker dij in de vroege kinderjaren bestraald was en dat er verschillende episoden van neuritis nervi optici waren. Er was geen voorgeschiedenis van trauma.

Bij onderzoek, leek haar linker onderbeen duidelijk atrofisch, de omtrek was verminderd met meer dan 60%. De gastrocnemius en peroneus spieren waren fibrotisch. Huid en onderhuids weefsel waren sclerotisch en gevoelig, maar er was geen oedeem of epidermale atrofie. Op de voorvoet werd een prominente livedo racemosa verkleuring van de huid waargenomen (Fig. 1D, E). Pulsen van de a. poplitea en a. tibialis anterior waren zwak palpabel.

Het been was pijnlijk in rust en actieve en passieve beweging van de linkerenkel waren beperkt en pijnlijk, wat lopen moeilijk maakte. Systemische tekenen waren afwezig. Laboratoriumonderzoek toonde een duidelijk verhoogde erytrocytenbezinkingssnelheid van 80 mm/u en matige leukocytose (12×109/l); antinucleaire, anti-DNA, antifosfolipide en antineutrofe cytoplasmatische antilichamen en hepatitis serologie waren allemaal negatief. Lever- en nierfunctietests evenals spiereenzymen waren binnen het normale bereik. Arteriografie toonde een abrupte occlusie van de linker popliteale slagader met schroevendraaierachtige collaterale vaten. MRI-onderzoeken toonden, zoals verwacht, spier- en vetweefselfibrose van de linker kuit (Fig. 1C). Bovendien werd in het rechterbeen acute myositis van de peroneusspier vastgesteld, die overeenkwam met een pijnlijke zwelling van de voorste aspecten van de rechterkuit. Herbeoordeling van een spierbiopsie die 9 jaar eerder was verricht, toonde vasculitis van middelgrote arteriën aan. De diagnose PAN beperkt tot de kuiten werd gesteld. Systemische behandeling met corticosteroïden (methylprednisolon 1 mg/kg per dag) resulteerde in afname van pijn en zwelling van het rechter onderbeen. Tijdens het afbouwen van de dosis ontstond een oogst van pijnlijke erythemateuze knobbels op beide kuiten, de linker voorvoet (Fig. 1D, E) en beide onderarmen. Een biopsie toonde opnieuw vasculitis van middelgrote vaten zonder aantoonbare immunoglobuline-afzettingen. Bijgevolg werd een combinatietherapie ingesteld met methylprednisolon (1 mg/kg per dag) en cyclofosfamide (2 mg/kg lichaamsgewicht per dag oraal). Huidknobbels, pijn en zwelling verdwenen binnen enkele weken en de steroïdendosis werd afgebouwd. De patiënt bleef symptoomvrij op een onderhoudstherapie van methylprednisolon (2 mg/dag) en cyclofosfamide (2 mg/kg per dag) gedurende 2 jaar.

Limitaire vormen van PAN, in het bijzonder van de huid, zijn bekend en worden geacht een betere prognose te hebben. PAN gelokaliseerd in de kuit is een klinisch typisch maar uiterst zeldzaam verschijnsel dat zich presenteert als een pijnlijk geïndureerde kuit met kenmerken van een pseudotumor van de spier. De differentiatie van echte neoplasma’s berust op het bewijs van oedeem en myositis door MRI en op de diagnostische vasculaire pathologie door spierbiopsie en arteriografie. Een ander kenmerk van deze ziekte is nieuwe botvorming die lijkt op hypertrofische osteoartropathie, zoals voor het eerst beschreven in 1956 door Saville. Wat de livedo reticularis verkleuring van de huid betreft, behoren nodulaire vasculitis en livedoïde vasculitis tot de dermatologische differentiaaldiagnoses.

Onze patiënt vertoonde enkele ongewone kenmerken van PAN van de kuit: een bijzonder langdurig beloop dat resulteerde in duidelijke spieratrofie, wat een ernstige invloed had op de kwaliteit van leven, en de aanwezigheid van gematigde systemische manifestaties van PAN, zoals laesies van de bovenste ledematen en episoden van neuritis nervi optici. Het is een kwestie van speculatie of bestraling van het grote hemangioom op haar linker dijbeen in de kindertijd invloed heeft gehad op de uitgesproken asymmetrie van het ziekteproces in de onderbenen.