Austin Strohbehn and Elliott H. Sohn, MD

October 15, 2013

Introduction

Retinal detachment is een belangrijke oorzaak van verminderde gezichtsscherpte en blindheid. Het is een van de meest voorkomende oculaire noodgevallen vandaag de dag, die het vaakst voorkomt bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen. Het vereist vaak dringende – en soms spoedeisende – behandeling. Vanwege de ernst van deze aandoening is het een uitstekend onderwerp voor studenten geneeskunde om te bestuderen.

De kans op het ontwikkelen van een netvliesloslating is gerelateerd aan een combinatie van risicofactoren en tegenslag. De primaire risicofactoren voor netvliesloslating zijn bijziendheid, rasterdegeneratie, en het ouder worden.(1) Andere risicofactoren zijn recente oogchirurgie of trauma. Netvliesloslating na cataractextractie varieert bijvoorbeeld van 0,6 – 1,7% per jaar.(2)

Er is geen specifieke manier om de incidentie van netvliesloslating te verminderen, maar het begrijpen van de symptomen van netvliesloslating is belangrijk voor alle patiënten. Hoe eerder patiënten kunnen worden gezien wanneer ze een netvliesloslating hebben, hoe beter hun visuele prognose zal zijn.

Anatomie

Denk aan het netvlies als de film van de camera. Het is een dunne laag die de binnenrand van het achterste oog bedekt. Het netvlies bestaat uit fotoreceptoren, neuronen en steuncellen. Het wordt anterior begrensd door het glasvocht en posterior door het vaatvlies. Het centrale gedeelte van het netvlies is de macula. De macula heeft een hoge concentratie fotoreceptoren en is verantwoordelijk voor het vastleggen van het centrale gezichtsvermogen. Meer bepaald bevindt het hoogste percentage fotoreceptoren zich in een centrale zone van 1,5 mm die de fovea wordt genoemd. Dit gebied van hoge fotoreceptordichtheid is belangrijk bij netvliesloslating omdat de toestand ervan de prognose van de ziekte bepaalt.

Inwendig en anterieur aan het netvlies is het glasvocht. Denk aan het glasvocht als een heldere gelei in het oog, bestaande uit collageen type II en hyaluronzuur. Het omvat 80% van het volume van het oog en is verantwoordelijk voor de mechanische ondersteuning van onze ogen tijdens de ontwikkeling.(3) Er is echter weinig bewijs voor een functioneel doel van het glasvocht nadat onze ogen volledig ontwikkeld zijn. Bovendien wordt het glasvocht afgebroken en wordt het vloeibaar naarmate we ouder worden.

Extern en posterieur aan het netvlies bevinden zich het retinaal pigment epitheel (RPE) en het vaatvlies. Het retinale pigmentepitheel ligt tussen het netvlies en het vaatvlies. Het is verantwoordelijk voor de voeding van het netvlies. Het recyclet vitamine A voor gebruik door het netvlies in de visuele cyclus, en het voorkomt dat vocht zich ophoopt onder het netvlies. Het vaatvlies is een vasculaire laag onmiddellijk na de RPE die de buitenste lagen van het netvlies van bloed voorziet (de binnenste lagen van het netvlies worden bevoorraad door vertakkingen van de centrale retinale slagader).

(klik op de afbeelding voor een hogere resolutie)

Figuur 1. Optische coherentie tomografie (OCT) beeld van het netvlies met de lagen gekleurd ter verduidelijking aan de rechterkant. Van boven naar beneden zijn dat het interne grensmembraan, de zenuwvezellaag, de ganglioncellaag (roze), de binnenste plexiforme laag (paars), de binnenste kernlaag (turkoois), de buitenste plexiforme laag (rood), de buitenste kernlaag (cellichamen van de fotoreceptoren; donkergroen), het externe/buitenste grensmembraan (geel), en de fotoreceptorlaag (interne en externe segmenten; bruin). Het retinale pigmentepitheel bevindt zich onmiddellijk onder het netvlies (helder groen). Het membraan van Bruch (oranje) is een dun membraan dat het netvliespigmentepitheel scheidt van het onderliggende, zeer vasculaire vaatvlies. De retinale vasculatuur (rode stippen linksboven) werpt schaduwen op de OCT.

Figuur 2. Schema van het inwendige oog. Het glasvocht is inwendig en bevindt zich anterieur aan het netvlies. Met dank aan: National Eye Institute, National Institutes of Health (NEI/NIH).

Classificatie

Er zijn vele classificatieschema’s voor netvliesloslating. In de eenvoudigste terminologie zijn er echter drie primaire vormen van netvliesloslating. Deze omvatten rhegmatogene netvliesloslatingen, tractionele netvliesloslatingen en exudatieve netvliesloslatingen.

Regmatogene netvliesloslating

Rhegmatogene netvliesloslating (RRD) is de meest voorkomende vorm van netvliesloslating. Het treft ongeveer 0,007-0,018% van de bevolking per jaar.(4) Rhegma betekent “breuk” in het Grieks, en deze netvliesloslatingen zijn het gevolg van breuken over de gehele dikte van het netvlies. Deze breuken over de volledige dikte, die meestal het gevolg zijn van en opengehouden worden door vitreoretinale tractie, zorgen ervoor dat vloeistof uit het vloeibaar geworden glasvocht zich onder het neurosensore netvlies kan verplaatsen en dit verder scheidt van het retinale pigmentepitheel.

Tractionele

Tractionele netvliesloslating treedt op wanneer glasvochtmembranen aan het netvlies trekken en dit scheiden van het RPE. Bij dit type netvliesloslating zijn geen scheurtjes of gaatjes aanwezig. Glasvochtmembranen zijn meestal gliotisch, vezelig, vasculair of een combinatie daarvan. Ze groeien gewoonlijk als gevolg van proliferatieve vitreoretinopathieën, met name diabetische retinopathie.(5)

Exudatieve

Exudatieve netvliesloslating treedt op als gevolg van een onderliggende aandoening die vochtophoping (exsudaat) veroorzaakt tussen het neurosensorische netvlies (fotoreceptorlaag) en het retinale pigmentepitheel (RPE). Ontstekingsziekten zoals uveïtis zijn de meest voorkomende aandoeningen die verantwoordelijk zijn voor dit type netvliesloslating. Andere zeldzame maar meer ernstige aandoeningen zoals choroidale tumoren kunnen ook verantwoordelijk zijn voor exsudatieve netvliesloslatingen.

Symptomen

De primaire symptomen die worden ervaren tijdens een netvliesloslating zijn het plotseling verschijnen van veel floaters, lichtflitsen (fotopsieën), en/of een donker gordijn over een deel van het gezichtsveld. Netvliesloslatingen zijn bijna altijd pijnloos.

Anamnese & Onderzoek

Elk patiëntencontact moet beginnen met een ziektegeschiedenis van de patiënt. Wanneer een mogelijke netvliesloslating wordt vermoed, moet de aan- of afwezigheid van de bovengenoemde symptomen worden gedocumenteerd. Vraag naar de geschiedenis van eerdere netvliesloslatingen, netvliesscheuren en eventuele eerdere oculaire procedures. Identificatie van gediagnosticeerde oogziekten en familiegeschiedenis van netvliesloslating zijn ook zeer belangrijk voor de juiste workup van deze patiënten.

Het onderzoek moet op dezelfde manier beginnen als bij andere patiënten die zich in de oogkliniek melden. Gezichtsscherpte, intraoculaire druk, gezichtsvelden, aan- of afwezigheid van een relatieve afferente pupilafwijking (RAPD), en extraoculaire beweeglijkheid moeten allemaal worden onderzocht. Nadat deze onderzoeken zijn uitgevoerd, moeten de pupillen van de patiënt worden verwijd voor een grondig fundusonderzoek. Onderzoek van beide ogen is belangrijk omdat asymptomatische retinale pathologie ook in het andere oog kan worden geïdentificeerd.

Fundusonderzoek

De primaire manier om een rhegmatogene netvliesloslating te diagnosticeren is door een goed fundusonderzoek uit te voeren. Wanneer de patiënt aan de spleetlampbiomicroscoop zit, moet u, voordat u de fundus visualiseert, zoeken naar het teken van Schaffer, een bevinding die vaak aanwezig is bij patiënten met netvliesscheuren en rhegmatogene netvliesloslatingen. Het teken van Schaffer is positief wanneer u een dunne bundel helder licht zonder lens gebruikt en fijn pigment ziet drijven in het voorste glasvocht. Dit pigment zijn circulerende RPE-cellen die vrijkomen uit een netvliesloslating. Wanneer u de fundus met de spleetlamp of met indirecte oftalmoscopie bekijkt, zult u zien of het netvlies los lijkt te zijn van de normale structuur van het oog. In het geval van een rhegmatogene netvliesloslating kunt u een grote bolvormige scheiding van het netvlies zien. Er zal altijd een geassocieerde scheur of gat zijn. Deze zijn vaak meer perifeer en kunnen beter worden gevisualiseerd met een indirecte oftalmoscoop.

(klik op de afbeelding voor een hogere resolutie)

Figuur 3. Bullous superotemporale rhegmatogene netvliesloslating van het rechteroog. De netvliesloslating is scherpgesteld op het linkerbovengedeelte van de foto. Merk op hoe de bloedvaten over het netvliesloslating van richting veranderen, hoe het lichter van kleur is en hoe het als vloeipapier op zichzelf is gekreukt. De scheur bevindt zich in de periferie en is niet zichtbaar op deze foto.

Optische Coherentie Tomografie

OCT maakt het mogelijk microscopische veranderingen in het netvlies te visualiseren, waaronder kleine hoeveelheden exsudaat onder het netvlies. OCT is niet de gouden standaard voor het identificeren van netvliesloslatingen, maar het kan uiterst nuttig zijn voor het identificeren van de foveale status en tractionele of exudatieve netvliesloslatingen. Als de status van de fovea nog steeds twijfelachtig is ondanks een goede voorgeschiedenis en onderzoek, kan het verkrijgen van een OCT uw diagnose ondersteunen en het tijdsverloop voor behandeling evenals de prognose bepalen.

Figuur 4. Optische coherentie tomografie toont een neurosensorische netvliesloslating met foveale sparing. Let op de scheiding van de fotoreceptorlagen van de RPE aan de rechterkant. Met behulp van OCT kunnen we microscopische netvliesloslatingen vaststellen en bepalen of de fovea is aangetast of gespaard. Dit te weten is een belangrijke factor in elk geval aangezien de status van de fovea de prognose en de noodsituatie van het geval beïnvloedt.

B-Scan

Een B-scan is een echografie van het oog. Als de media van het oog niet helder zijn (b.v. door een glasvochtbloeding of ernstige cataract), is het bestellen van een B-scan een uitstekende manier om netvliesloslatingen vast te stellen.

(klik op de afbeelding voor een hogere resolutie)

Figuur 5. B-scan van een oog met netvliesloslating. De heldere reflecterende laag in de achterpool (aangegeven met de pijl) komt overeen met het netvlies, losgekomen van de oogwand.

Behandeling

Beschikbare opties

De behandeling voor netvliesloslating is afhankelijk van het type en de grootte van de netvliesloslating. Voor een kleine, perifere RRD, is de behandeling van keuze cryotherapie van de breuk of laser photocoagulation rond de netvliesloslating om te voorkomen dat het zich uitbreidt. Wanneer de laser eenmaal is toegepast, duurt het tussen de 3 en 14 dagen voordat maximale retinale adhesie is bereikt.(6) Voor een groter RRD zijn de primaire behandelingsopties chirurgisch. Een sclerale gesp, pars plana vitrectomie, of pneumatische retinopexie (allemaal hieronder uitgelegd) zijn de primaire ingrepen die gebruikt worden. Tractionele netvliesloslating wordt het best behandeld door de onderliggende aandoening te behandelen, zoals proliferatieve diabetische retinopathie. Als tractie de macula bedreigt, is vitrectomie gewoonlijk geïndiceerd.5 Tractie kan ook ernstig genoeg worden om een scheurtje of gaatje te veroorzaken, waardoor een RRD ontstaat. De behandeling van exsudatieve netvliesloslating bestaat uit het behandelen van de onderliggende ziekte (b.v. uveïtis, choroidale tumor, enz.) om de vloeistof tussen het neurosensorische netvlies en de RPE te verminderen.

Tijdschema voor Rhegmatogene Retinale Detachment

De status van de macula is de primaire determinant van de urgentie van de situatie. Als de macula, of meer specifiek de fovea, nog steeds gehecht is, is de procedure een noodgeval en moet deze binnen 24 uur worden uitgevoerd. Dit wordt vaak een “mac-on” netvliesloslating genoemd en is een spoedgeval omdat de centrale gezichtsscherpte nog behouden is. Voorkomen dat de netvliesloslating zich uitbreidt naar de fovea is uiterst belangrijk. Als de macula is losgekomen, wordt gesproken van een “mac-off” netvliesloslating en is de prognose voor herstel van de centrale gezichtsscherpte slechter, en is spoedbehandeling dus minder kritisch. Studies tonen echter aan dat het visuele herstel het beste is als de procedure binnen 7-10 dagen wordt uitgevoerd.(7-10)

Scleral buckle

De scleral buckle (SB) procedure werd in de jaren 1950(11) geïntroduceerd en omvat de dissectie van bindvliesweefsel, het blootleggen van de extraoculaire spieren, en het wikkelen van een buckle onder de extraoculaire spieren om de sclera onder de netvliesloslating te ondersteunen. Indirecte oftalmoscopie wordt gebruikt in coördinatie met deze procedure om cryotherapie te geven aan de scheuren en om de sclera in het gebied van de netvliesloslating te markeren. De markeringen worden gebruikt zodat de gesp kan worden geplaatst om steun te bieden in het gebied van de netvliesloslating. Het proces waarmee de loslating wordt gefixeerd, wordt nog niet helemaal begrepen. Verandering van de vloeistofdynamica onder de loslating om de RPE in staat te stellen vloeistof te verwijderen, de RPE dichter bij het netvlies te brengen, en vermindering van de tractie zijn de voornaamste manieren waarop deze procedure zou werken. De scleral buckle wordt vaak overwogen voor RRD in phakische ogen. Dit is te wijten aan het feit dat er geen significant verschil is in de proportie van primaire herbevestiging tussen phakische ogen behandeld met SB en die behandeld met pars plana vitrectomie (PPV). Bovendien hebben met scleral buckle behandelde ogen een grotere 6 maanden postoperatieve best gecorrigeerde gezichtsscherpte (BCVA) in vergelijking met ogen die met vitrectomie werden behandeld. Dit houdt waarschijnlijk verband met de verhoogde incidentie van posterieure subcapsulaire cataracten in met PPV behandelde phakische ogen.(12) Ongeacht de lensstatus is het succespercentage voor retinale reattachment met SB echter hoger dan 80%.(13)

Pars Plana Vitrectomy

De pars plana vitrectomie werd geïntroduceerd in de jaren 1970(14) en wordt door sommigen beschouwd als superieur aan SB voor de pseudophakische RRD. Deze procedure verwijdert alle vitreoretinale tractie en maakt een betere visualisatie mogelijk van eventuele breuken/scheuren in het netvlies. In zijn eenvoudigste beschrijving wordt het glasvocht verwijderd door een naald door de pars plana te brengen die duizenden glasvochtplakken per seconde afsnijdt en opzuigt. Terwijl het glasvocht wordt verwijderd, wordt het oog voortdurend gevuld met een evenwichtige zoutoplossing om de druk te handhaven. Als laatste stap wordt een medium in het oog gebracht (C3F8-gas, SF6-gas, of siliconenolie) om het netvlies tegen de oogwand te houden. Na de procedure moet de patiënt worden gepositioneerd op basis van de plaats van de breuk en het medium dat wordt gebruikt om het oog te vullen. Het eerste succespercentage voor retinale reattachment, ongeacht de lensstatus, ligt boven de 90%.(15)

Pneumatische retinopexie

Pneumatische retinopexie werd in 1986 geïntroduceerd.(16) Het is een minimaal invasieve procedure die snel in de kliniek kan worden uitgevoerd. Daarom kan deze procedure een kosteneffectieve benadering van netvliesloslating zijn. Bij deze procedure wordt een gasbel (C3F8 of SF6) in het oog geïnjecteerd tussen het netvlies en het glasvocht in een poging om het netvlies opnieuw aan te sluiten op het retinale pigment epitheel. Het succespercentage voor een primaire netvliesloslating na twee maanden voor deze procedure is echter ongeveer 66%.(17) Bovendien bestaat, afhankelijk van de grootte en de plaats van de breuk, het risico dat het netvlies verder losraakt als er bellen onder de loslating terechtkomen. Omdat een luchtbel wordt gebruikt, is ook positionering van de patiënt na de procedure vereist. Als er toch een mislukking optreedt, is dit gewoonlijk vroeg in het postoperatieve verloop, en heroperatie (SB, vitrectomie) resulteert in succespercentages ook boven de 90%.(18)

Complicaties

De meest voorkomende oorzaak van postoperatief falen in het getroffen oog is proliferatieve vitreoretinopathie. Andere complicaties zijn geïnduceerde myopie (SB), anterieure oculaire ischemie (SB), gasmigratie subretinaal of naar de voorste oogkamer (pneumatische retinopexie), cataract (vitrectomie en pneumatische retinopexie), en re-detachment (alle soorten behandelingen).

Het andere oog heeft ook een verhoogd risico op netvliesloslating. Ongeveer 10% van de phakische patiënten zal een netvliesloslating in het andere oog hebben, terwijl 20-36% van de aphakische patiënten een netvliesloslating in het andere oog zal hebben.(3)

Web Resources on Retinal Detachment

• Het standaard instrumentarium voor een pars plana vitrectomie kan worden bekeken op: http://EyeRounds.org/tutorials/instruments/Vitrectomy/