Abstract

Achtergrond. Causalgie is aanhoudende pijn, allodynie, of hyperalgesie na zenuwletsel met oedeem, veranderingen in de huiddoorbloeding, of abnormale sudomotorische activiteit. Hier wordt een geval beschreven van causalgie van de onderste extremiteit na electieve transsfenoïdale resectie van een hypofysetumor bij een jonge man. Klinische presentatie. Een 33-jarige man met acromegalie onderging een electieve sublabiale transsfenoïdale resectie van zijn hypofysetumor. Tijdens de drie uur durende operatie werden de onderste ledematen in rugligging gehouden, in een neutrale positie met een kussen onder de knieën. De rechter dij werd lichtjes intern geroteerd met een tape om de fascia lata bloot te leggen, die werd geoogst om de sella te herstellen. Postoperatief ontwikkelde hij causalgie in een distale ischias en peroneale zenuw distributie. De pijn was refractair voor verschillende interventies. Uiteindelijk verbeterde fenoxybenzamine zijn pijn aanzienlijk. Conclusies. Malpositionering in de operatiekamer resulteerde in causalgie bij deze jonge man. Fenoxybenzamine verbeterde, en uiteindelijk verdwenen, zijn symptomen. Verbetering van zijn pijnklachten correleerde met het verdwijnen van beeldvormingsveranderingen van de distale ischias- en peroneuszenuwen aan de zijde van het letsel.

1. Inleiding

Complex regionaal pijnsyndroom Type II (causalgie) wordt gedefinieerd als de aanwezigheid van aanhoudende pijn, allodynie, of hyperalgesie na een zenuwletsel met aanwijzingen voor oedeem, veranderingen in de huiddoorbloeding, of abnormale sudomotorische activiteit in de buurt van het pijngebied . Het is een diagnose van uitsluiting wanneer geen andere verklaring wordt gevonden na uitgebreid onderzoek. Het verschilt van het complexe regionale pijnsyndroom type I (reflex sympatische dystrofie) in die zin dat het vaak voorkomt in een regionale distributie in het lichaam in plaats van in een meer kernachtige perifere zenuw distributie . Causalgie kan zich ook verder uitstrekken dan een perifere zenuwverdeling, maar dit is typisch later in het ziekteverloop.

Causalgie werd voor het eerst beschreven door Denemarken in 1813, en de term “causalgie” werd bedacht door Silas Weir Mitchell in 1864. Het komt het meest voor na traumatisch partieel letsel van een zenuw en veroorzaakt neuropathische pijn die vaak refractair is aan traditionele pijnstillers. Aangenomen wordt dat de aandoening wordt veroorzaakt door een afwijkend afvuren van sympathische neuronen. Bij een literatuuronderzoek in 2003 werd een veel hogere incidentie in oorlogstijd vastgesteld (877 gerapporteerde gevallen, of 65%). De overgrote meerderheid van de in de literatuur gerapporteerde gevallen deed zich voor na een trauma met hoge snelheid (76,7% van de gevallen met een bekende etiologie). Slechts 36 van de 1538 gevallen deden zich voor na een operatie en waren meestal het gevolg van direct zenuwletsel tijdens de ingreep. Bij de overgrote meerderheid (op 93 patiënten na) begonnen de symptomen binnen een maand na het letsel. De symptomen omvatten brandende pijn, toegenomen zweten, koude gevoeligheid, warmheid of cyanose van de extremiteit, paresthesieën, dysesthesieën, of allodynie.

De behandeling van causalgie is divers, variërend van medisch tot chirurgisch van aard. Dit weerspiegelt eenvoudig de refractaire aard van de pijn voor behandeling. Medische middelen tegen neuropathische pijn zijn vaak gebruikt met gemengde resultaten. Chirurgische behandeling omvatte sympatische keten anesthetische blokkades of chirurgische sympathectomie. Veel auteurs bepleiten sympathectomie als de “gouden standaard” voor de behandeling van deze aandoening, maar de resultaten zijn op zijn best gemengd, met mogelijke significante complicaties waaronder verergering van de pijn, een nieuw pijnsyndroom, of abnormale vormen van zweten . Cochrane review van zowel sympatische blokkade en sympathectomie concludeert dat er onvoldoende bewijs is om een van beide praktijken te bepleiten. Meer recent, ruggenmerg stimulatie is ook geprobeerd om causalgia pijn te controleren met gemengde resultaten.

Hier rapporteren wij een geval van rechter distale ischias en peroneus causalgie na electieve transsphenoidale resectie van een groeihormoon afscheidende hypofysetumor bij een jonge man.

2. Case Report

2.1. HPI

Een 33-jarige man van RH meldde zich bij zijn huisarts met de klacht van ernstige, niet aflatende hoofdpijn gedurende vier jaar. Hij had ook hand-, voet-, en kaakgroei gedurende deze zelfde periode. Hij ontkende misselijkheid of braken, zwakte, gevoelloosheid, of veranderingen in zijn gezichtsvermogen. Hij ontkende giftige gewoonten.

2.2. Lichamelijk onderzoek

De patiënt was wakker, alert, en georiënteerd. Hij had macroglossia, met significante acromegalic facies, en grote handen en voeten. Hij was licht hypertensief. Zijn neurologisch onderzoek was grosso modo normaal. MR beeldvorming toonde een hypofyse microadenoom. Zijn insuline-achtige groeifactor 1 (IGF-1) niveau was 747 ng/mL. Hij onderging een electieve sublabiale transsfenoïdale resectie van de hypofysetumor. Tijdens de drie uur durende operatie werden de onderste ledematen in rugligging gehouden, in een neutrale positie met een kussen onder de knieën. De rechter dij werd lichtjes intern geroteerd met een tape om de fascia lata bloot te leggen, die werd geoogst om de sella te herstellen. Postoperatief was er een snelle normalisatie van zijn IGF-1 niveaus, en zijn hoofdpijnen verdwenen. Echter, onmiddellijk na het ontwaken in de operatiekamer, klaagde hij over pijn in zijn rechter onderste extremiteit die branderig en pijnlijk van aard was. Dit ging snel over in allodynie, en de patiënt kon niet meer lopen vanwege de pijn. De pijn was in een distale ischias en peroneus zenuw distributie. De pijn was refractair voor opioïden, topische analgetica, of traditionele middelen voor neuropathische pijn zoals gabapentine, pregabaline, en carbamazepine. MRI van de onderste ledematen toonde oedeem in de semimembranose en semitendinose spieren met abnormale versterking van de distale ischias en gewone peroneus zenuwen aan de rechterkant (Figuur 1(a) en 1(b)). Zenuwgeleidingsonderzoek toonde een sensorische neuropathie in een distributie van de nervus ischiadicus. Medicijnen die werden geprobeerd zonder verbetering van zijn symptomen waren gabapentine, pregabaline, carbamazepine, oxcarbazapine, opioïden, clonidine, baclofen, diverse NSAIDS, en uitwendige anesthetica. Sympatische zenuwblokkade gaf enige voorbijgaande, milde verlichting van zijn symptomen. Uiteindelijk resulteerden langzaam oplopende doses fenoxybenzamine, een langwerkende niet-competitieve alfa-adrenerge remmer van postganglionische synapsen, in verbetering en uiteindelijke oplossing van zijn symptomen. Follow-up MRI na bijna-verlossing van de symptomen toonde verminderde oedeem in de rechter semimembranosis en semitendinosis spieren en normale verschijning van de distale ischias en gewone peroneus zenuwen (Figuur 1 (c) en 1 (d)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figuur 1

(a) en (b) Initiële MRI van de onderste ledematen toont oedeem aan in de rechter semimembranose en semitendinose spieren met abnormale versterking in de distale ischias en gewone peroneus zenuwen. (c) en (d) Vertraagde MRI van de onderste ledematen toont een bijna herstel van het oedeem in de spieren en normalisatie van de zenuwen zonder abnormale versterking.

3. Discussie

Causalgie is een uiterst zeldzame iatrogene complicatie van chirurgie, die slechts 36 van 1538 gerapporteerde gevallen vertegenwoordigt. Deze acromegalische patiënte ontwaakte na de operatie met toenemende symptomen van causalgie in een distale ischias- en peroneuszenuw distributie in de loop van een paar weken. Deze pijn was constant en refractair aan vele medische therapieën. Uiteindelijk verbeterden langzaam toenemende orale doses van fenoxybenzamine, een langwerkende niet-competitieve alfa-adrenerge remmer van postganglionale synapsen, en uiteindelijk verdween de pijn van de causalgie. Hij werd in de loop van 4-6 weken van de fenoxybenzamine afgebouwd. Hij ervoer minimale symptomen van orthostatische hypotensie tijdens zijn dosisescalatie.

Het gebruik van fenoxybenzamine voor CRPS Type II werd voor het eerst gerapporteerd in een retrospectieve serie van 40 opeenvolgende gevallen van causalgia die optraden na granaatscherfletsel tijdens de oorlog. Het geneesmiddel werd oraal toegediend, beginnend met 10 mg/dag. De dosis werd geleidelijk verhoogd tot een totale dagelijkse dosis van 40 tot 120 mg/dag en werd vervolgens verminderd naarmate de pijn gedurende 6 tot 8 weken werd getolereerd. In alle gevallen was de pijn volledig verdwenen. De follow-up periode varieerde van 6 maanden tot 6 jaar. Bijwerkingen waren orthostatische hypotensie en ejaculatieproblemen tijdens de behandeling. Recentere casusrapporten tonen enige werkzaamheid aan bij het gebruik van fenoxybenzamine voor niet-militaire oorzaken van causalgie. Een behandeling in een vroeg stadium van de ziekte lijkt de werkzaamheid van de beschikbare behandelingen te verbeteren. Onze patiënt onderging een reeks medicatie regimes en sympathische keten blokkade in een poging om zijn symptomen van causalgie te verbeteren. De pijn was refractair voor alle therapieën tot het gebruik van fenoxybenzamine. Verbetering van zijn symptomen begon bij een dosis van 30-40 mg/dag en verdween bij een dosis van 60 mg/dag. Verbetering van zijn pijnsymptomen correleerde met het verdwijnen van de beeldvormingsveranderingen van de distale ischias- en peroneuszenuwen aan de kant van het letsel (Figuren 1(a)-1(d)).

4. Conclusie

Malpositionering in de operatiekamer in de setting van acromegalie heeft waarschijnlijk geleid tot partiële zenuwschade aan de distale ischias- en peroneuszenuwen die causalgie veroorzaakte bij deze jonge man. Fenoxybenzamine resulteerde in een aanzienlijke verbetering en uiteindelijke oplossing van zijn symptomen.