Weet u zeker van de diagnose?

Waarop moet u letten in de anamnese

Lichen Striatus wordt gekenmerkt door het plotseling optreden van symptomatische, unilaterale, lineaire laesies bij jonge kinderen. Er is zelden een aanwijsbare precipitant en sommigen zullen geassocieerde pruritus hebben, vooral als er een atopische voorgeschiedenis is. De meeste betreffen de bovenste of onderste extremiteit, maar ook de romp, het gezicht en de nagels kunnen betrokken zijn (figuur 1).

Figuur 1.

Karakteristieke bevindingen bij lichamelijk onderzoek

Lineaire, meestal gehypopigmenteerde, planaire papels op de arm. De lijnen kunnen discontinu zijn en soms lopen twee lijnen parallel aan elkaar (figuur 2). V-vormige lijnen op de middenrug kunnen bilateraal zijn maar unilateraliteit is de norm. De nagels kunnen pitting, ribbels, splijten, hyperkeratose, leukonychia of onycholysis vertonen.

Figuur 2.

Pathologie toont epidermale hyperkeratose, parakeratose, necrotische keratinocyten, en milde spongiose en exocytose. Er is een focaal of lichenoïd infiltraat van lymfocyten en macrofagen (figuur 3). Er is een oppervlakkig en diep perivasculair lymfocytair infiltraat, en periappendageale betrokkenheid is gebruikelijk (figuur 4). Geen ander laboratoriumonderzoek of diagnostisch onderzoek is nuttig of nodig.

Figuur 3.

Figuur 4.

Diagnosebevestiging

Andere lineaire dermatosen, met name inflammatoire lineaire verrucous epidermale nevus (ILVEN) komen in de differentiaaldiagnose. ILVEN is steevast meer pruritisch en ontstoken. Epidermale nevus heeft een meer wrattig, bruin uitzicht. Mozaïekepidermolytische hyperkeratose is permanent aanwezig, maar kan een uitdagende differentiële diagnose zijn waarvoor een biopsie nodig is. Lineaire lichen planus (paarsachtige vlakke papels), lineaire porokeratose (karakteristieke perifere schaal), lichen nitidus, en vlakke wratten (beide lineair van koebnerisatie in plaats van blaschkoid) kunnen meestal klinisch worden gedifferentieerd, maar kunnen worden uitgesloten door pathologie.

De late hypopigmented fase van lichen striatus kan enigszins lijken op mozaïek pigment anomalie (hypomelanosis van Ito) of lineaire vitiligo, maar de voorgeschiedenis of voorafgaande laesies in lichen striatus moet diagnostisch zijn.

Wie is at Risk for Developing this Disease?

Lichen striatus treft alle leeftijden, rassen en geografische gebieden, maar komt het meest voor bij kinderen, met een kleine vrouwelijke predominantie. De gemiddelde leeftijd is ongeveer 4 tot 5 jaar.

Wat is de oorzaak van de ziekte?

Etiologie

Pathofysiologie

De oorzaak van lichen striatus is onbekend, maar de blaschkoid distributie suggereert dat een postzygotische mutatie leidt tot een aparte kloon van genetisch veranderde cellen die vervolgens reageren op een aantal omgevingsprikkels, zoals een virale infectie of een klein trauma. Men heeft gepostuleerd dat de stimulus verlies van immunotolerantie voor de abnormale kloon induceert, die een T-cel gemedieerde, auto-inflammatoire reactie stimuleert die uiteindelijk de kloon van cellen verwijdert, resulterend in een zelf-beperkte cutane reactie.

Zeldzame meldingen van de aandoening bij broers en zussen en bij moeder en kind stellen het concept van een postzygotische mutatie ter discussie en ondersteunen Happle’s complexere theorie van retrotransposons (transponeerbare elementen die een groot deel van het menselijk genoom uitmaken) die gevarieerde huidpathologie en -patronen veroorzaken.

Systemische implicaties en complicaties

Er zijn geen systemische complicaties geassocieerd met lichen striatus en geen work-up nodig is.

Behandelingsopties

Virtueel alle patiënten hebben spontane resolutie binnen 6 tot 12 maanden, zodat asymptomatische erupties niet hoeven te worden behandeld.

Medische opties

Topische corticosteroïden helpen bij pruritus, maar verkorten de tijd tot herstel niet. Ik gebruik een sterk steroïd zoals clobetasolcrème gedurende 2 weken en daarna slechts met tussenpozen (bijvoorbeeld alleen in het weekend) naar behoefte.

Topische calcineurineremmers, tacrolimus of pimecrolimus helpen tegen pruritus, maar verkorten de tijd tot herstel niet. Systemische antihistaminica helpen minimaal tegen pruritus. Geen andere systemische therapie is gerechtvaardigd voor deze onschuldige, zelf-beperkte aandoening.

chirurgische en fysische modaliteiten: Geen

Optimale therapeutische aanpak voor deze ziekte

Verzorgen ouders en patiënt. Laat het met rust om zelf op te lossen. Vertel de patiënt dat het veel langer duurt voordat nagels normaliseren.

Middelsterke topische steroïden zoals triamcinolon en verhoog in kracht tot korte stootjes van 1 tot 2 weken met een klasse 1 steroïd zoals clobetasol als er geen respons is. Beperk de behandelingsduur en benadruk dat behandeling de huiduitslag niet zal verwijderen of de duur ervan zal verkorten, maar alleen zal helpen tegen jeuk.

Topische tacrolimus of pimecrolimus voor gezichtslaesies of gebieden onder occlusie zoals de lies of axilla of als een steroïd sparend middel als langdurige therapie nodig is.

Occlusie van topische therapieën met saran wrap, nat gaas wrap, of Unna boot wraps voor ernstige pruritus. Pas op voor inductie van atrofie als topische steroïden langdurig onder occlusie worden gebruikt.

Ik zou nooit een systemische therapie gebruiken buiten een sederend antihistaminicum. Als de jeuk zo hevig en onverbiddelijk is dat een systemisch middel wordt overwogen, herzie dan de diagnose en zorg ervoor dat er biopsiebewijs is dat de aandoening echt lichen striatus is in plaats van ILVEN.

Patient Management

Langdurige follow-up is niet nodig en er hoeft geen onderhoudstherapie te zijn. In het algemeen volstaat het te wijzen op de zelfbeperkende aard van de eruptie, maar het is nuttig te waarschuwen dat het lange tijd zal duren voor de nagels normaliseren. Als een topische steroïdtherapie langer dan 2 tot 3 weken nodig is, dan moet tacrolimus of pimecrolimus worden toegevoegd. Een schema van doordeweeks tacrolimus of pimecrolimus met steroïden in het weekend kan op lange termijn worden gehandhaafd, maar is gewoonlijk niet nodig.

Ongewone klinische scenario’s waarmee bij de behandeling van de patiënt rekening moet worden gehouden

Lesies die langer dan 2 jaar aanhouden of die een onverwacht hoog pruitusgehalte hebben, moeten de diagnose door middel van biopsie laten bevestigen. Relapses kunnen voorkomen bij 4% tot 5% van de patiënten en kunnen zich niet op dezelfde plaats voordoen. Betrokkenheid van de nagels kan zelden voorafgaan aan cutane laesies, wat de diagnose vrij moeilijk maakt. Wanneer aan de juiste diagnose wordt getwijfeld, moet een biopsie uitkomst bieden.

Wat is het bewijs?

Kavak, A, Kutluay, L. “Nagelbetrokkenheid bij lichen striatus”. Pediatr Dermatol. vol. 19. 2002. pp. 136-8. (Meer langdurig beloop voor degenen met nagelbetrokkenheid)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. “Lichen striatus: klinische en laboratoriumkenmerken van 115 kinderen”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 197-200. (Grootste overzicht, meer frequent bij vrouwen, meestal voorkomend in koudere maanden met weinig in de zomer, meestal extremiteiten, 7 van 105 met dubbele, parallelle banden en slechts 2 bilateraal, 5 met recidieven)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. “Lichen striatus: klinisch en epidemiologisch overzicht van 23 gevallen”. Eur J Pediatr. vol. 165. 2006. pp. 267-9. (Verhoogde incidentie in de zomer en lente met 2 van 23 met uitgebreide bilaterale betrokkenheid, 2 presenteren met blaasjes en 1 met 2 episodes, 50% met persoonlijke of familiegeschiedenis van atopie)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. “Simultaneous lichen striatus in siblings along the same Blaschko line”. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 50-4. (Stelt de gedachte ter discussie dat lichen striatus wordt veroorzaakt door een postzygotische mutatie en voegt steun toe aan Happle’s theorie van retrotransposons die een gevarieerd huidpatroon veroorzaken)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. “Lichen striatus: beschrijving van 89 gevallen bij kinderen”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 440-3. (Sterke vrouwelijke predominantie, geen seizoensgebondenheid, incidentie van atopie kwam overeen met de algemene bevolking)

Zhang, Y, McNutt, NS. “Lichen striatus. Histologisch, immunohistochemisch, en ultrastructureel onderzoek van 37 gevallen”. J Cutan Pathol. vol. 28. 2001. pp. 65-71. (Review van de karakteristieke pathologie van lichen striatus. )