Weke delen neoplasma’s van de onderste extremiteit vormen een belangrijke uitdaging voor de behandeling van de behandelende arts. Hoewel de meeste neoplasma’s van de onderste extremiteit goedaardig blijken te zijn, bestaat de mogelijkheid van maligniteit wel degelijk. Het vermogen om de juiste diagnose te stellen en weke delen neoplasma’s te behandelen kan het verschil zijn tussen leven en dood voor de patiënt die zich presenteert met een weke delen tumor van de onderste extremiteit. Laten we daarom eens nader kijken naar de juiste evaluatie- en diagnosetechnieken die de arts zullen helpen bij het stellen van een juiste diagnose wanneer hij of zij wordt geconfronteerd met een weke delen neoplasma van de onderste extremiteit. De weke delen worden gedefinieerd als niet-epitheliaal, extraskeletaal weefsel met uitzondering van het lymfohematopoietisch weefsel. Het omvat fibreus bindweefsel, vetweefsel, skeletspieren, bloed- en lymfevaten, en het perifere zenuwstelsel. Elk van deze weefsels kan de histologische bron zijn van een neoplasma van weke delen. Tumoren worden van oudsher gedefinieerd aan de hand van hun histogene kenmerken. Nieuwe gegevens wijzen erop dat de meeste sarcomen ontstaan uit primitieve, multipotente mesenchymale cellen, die zich in de loop van de neoplastische transformatie differentiëren in één of meer weefsellijnen. Klinisch worden de tumoren ingedeeld op basis van de plaats, het groeipatroon en de waarschijnlijkheid van recidief, de aanwezigheid en plaats van metastasen, de leeftijd van de patiënt en de algemene prognose. Tumoren worden over het algemeen ingedeeld als goedaardig of kwaadaardig. Het is belangrijk te begrijpen dat veel weke delen tumoren van intermediaire aard zijn. Dit impliceert agressief lokaal gedrag en een laag tot matig potentieel tot metastasering. De werkelijke incidentie van weke delen neoplasma’s van de onderste extremiteit is onmogelijk te kwantificeren. Veel weke delen tumoren worden niet gerapporteerd vanwege hun overwegend goedaardig gedrag. Eén studie toonde aan dat het aantal goedaardige tumoren 100:1 groter was dan het aantal kwaadaardige neoplasmata.1 Primaire sarcomen onder de knie vertegenwoordigen ongeveer 8% van de bijna 5000 sarcomen die jaarlijks worden gediagnosticeerd. De meest voorkomende goedaardige tumoren zijn ganglion cysten en plantaire fibromen. Synoviale sarcomen vormen de meest voorkomende geïsoleerde kwaadaardige tumor en hebben een voorliefde voor de onderste ledematen.2 Men moet ook rekening houden met weke delen tumoren van metastatische oorsprong bij de evaluatie van de patiënt met een weke delen massa. Hoewel zeldzaam, zijn er gevallen van metatastatische weke delen neoplasma’s zonder osseuze betrokkenheid.3 Er zijn een aantal factoren die de ontwikkeling van een weke delen neoplasma kunnen beïnvloeden. Erfelijke of genetische factoren, blootstelling aan chemicaliën of ioniserende straling, infectie, trauma, chronisch lymfoedeem, metastase en lokaal recidief van een eerder neoplasma zijn allemaal betrokken bij de ontwikkeling van weke delen tumoren.

Keys To The Initial Evaluation Of A Patient With A Soft Tissue Mass

De eerste evaluatie moet een grondige anamnese omvatten. Men moet alle weke delen massa’s van de extremiteiten beschouwen als een primair sarcoom tot het tegendeel is bewezen. De anamnese van de arts moet de klachten van de patiënt met betrekking tot de massa en het effect ervan op de patiënt bespreken. Door vragen te stellen over het ontstaan, de groeisnelheid en de symptomen van de massa kan de arts begrijpen welke anatomische structuren mogelijk betrokken zijn. De sociale en vroegere medische voorgeschiedenis kan risicofactoren voor tumorgroei identificeren. De aanwezigheid van bekende etiologische factoren die de tumorgroei beïnvloeden is een belangrijke bevinding in de anamnese van de patiënt. Een volledig overzicht van de systemen zal informatie verschaffen over de vraag of andere ziektetoestanden bijdragen tot de ontwikkeling van het neoplasma van de weke delen van de onderste extremiteit. Lichamelijk onderzoek van de weke delen tumor en de extremiteit is de volgende logische fase van de evaluatie. Er moet een volledig dermatologisch, vasculair, neurologisch en musculoskeletaal onderzoek worden verricht. Het onderzoek mag niet beperkt blijven tot de anatomische regio van de massa. De patiënt moet volledig worden onderzocht om er zeker van te zijn dat de massa werkelijk solitair is. Het is vooral belangrijk in de onderste extremiteit om het lymfestelsel en de aan- of afwezigheid van palpabele lymfeklieren te evalueren. De plaats, grootte, consistentie, beweeglijkheid, invloed op de omliggende anatomische structuren en de aanwezigheid van pijn zijn belangrijke bevindingen bij het lichamelijk onderzoek.4 Tumoren die groot, stevig en onduidelijk zijn, geven over het algemeen meer aanleiding tot bezorgdheid dan kleine, geometrische tumoren die cystisch, beweeglijk en in de subcutane laag zijn.4,5 Pijn op de plaats van de tumor kan worden veroorzaakt door de massa zelf of door belemmering van de aangrenzende anatomische structuren. Inzicht in het effect dat de massa op de extremiteit heeft, geeft de arts aanwijzingen over de structuren die mogelijk neoplastische verandering hebben ondergaan of die door een dergelijke verandering zijn aangetast.

Wat u moet weten over laboratorium- en beeldvormingsonderzoek

Er zijn geen specifieke laboratoriumtests voor de diagnose van weke delen tumoren. Bij de evaluatie van patiënten met weke delen neoplasma’s moeten laboratoriumtests worden gebruikt als onderdeel van het algemene onderzoek naar systemische aandoeningen die bij de anamnese en het lichamelijk onderzoek zijn vastgesteld. Zorg voor beeldvormend onderzoek om te helpen bij de stadiëring van weke delen neoplasma’s. Röntgenfoto’s, computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) worden vaak gebruikt bij de evaluatie van weke delen neoplasma’s. Alle beeldvormingsonderzoeken moeten worden uitgevoerd vóór de biopsie van de weke delen tumor.6 Onderzoeken na de biopsie zijn minder nuttig omdat de lokale omvang van de tumor niet kan worden bepaald.6,7 Artsen bestellen gewoonlijk CT-scans om de longen op uitzaaiingen te onderzoeken. Magnetische resonantie beeldvorming is bijzonder nuttig voor het bepalen van de relatie tussen de tumor en de normale omliggende weke delen. Dit helpt de chirurg bij de nauwkeurige pre-biopsie planning en illustreert verder het belang van de juiste beeldvorming voorafgaand aan de biopsie of operatie.

Pertinente Inzichten Over De WHO Classificatie Van Weke Weefsel Tumoren

De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) heeft een classificatieschema ontwikkeld om weke delen tumoren af te bakenen. De classificatie beschrijft de tumoren op basis van histologische kenmerken en verdeelt de tumoren in goedaardige of kwaadaardige categorieën. Adipocytische tumoren. Tot de goedaardige tumoren behoren lipomen, lipomatosen, lipomatosen van zenuwen, lipoblastomen, angilipomen, myolipomen, chondroïde lipomen, extrarenale angiolipomen, extra-adrenale myelolipomen, spindelcellen/pleomorfe lipomen en hibernomen. Intermediaire tumoren zijn atypische lipomateuze tumor en goed gedifferentieerd liposarcoom. Kwaadaardige tumoren zijn onder meer gedifferentieerd liposarcoom, myxoïd liposarcoom en rondcellig liposarcoom. De tumoren omvatten ook pleomorf liposarcoom, liposarcoom van het gemengde type en liposarcoom (niet anders gespecificeerd). Fibroblastische/myofibroblastische tumoren. Tot de goedaardige tumoren behoren nodulaire fasciitis, proliferatieve fasciitis, proliferatieve myositis, myositis ossificans, ischemische fasciitis, elastofibroom, fibreus hamartoom van zuigelingen, myofibroom/myofibromatose, fibromatosis colli, juveniele hyaliene fibromatose inclusion body fibromatosis, fibroma van peesschede, desmoplastisch fibroblastoma, mammary-type myofibroblastoma, calcificerend aponeurotisch fibroom, angiofibroblastoma, cellulair angiofibroom, nuchal-type fibroom, Gardner fibroom, calcificerende fibreuze tumor en reusachtig cel angiofibroom. Intermediaire (lokaal agressieve) tumoren omvatten oppervlakkige fibromatose – palmair/plantair, desmoïde-type fibromatosen en lipofibromatose. Intermediaire (zelden metastaserende) tumoren omvatten solitaire fibreuze tumor en hemangiopericytoom en inflammatoire myofibroblastische tumor. Tot deze tumoren behoren ook laaggradig myofibroblastisch sarcoom, myxoinflammatoir fibroblastisch sarcoom en infantiel fibrosarcoom. Kwaadaardige tumoren zijn fibrosarcoom van volwassenen, myxofibrosarcoom, laaggradig fibromyxoïd sarcoom en scleroserend epithelioïd fibrosarcoom. Fibrohistiocytaire tumoren. Tot de goedaardige tumoren behoren reusachtige celtumoren van de peesschede, reusachtige celtumoren van het diffuse type en diepe goedaardige fibreuze histiocytomen. Intermediaire tumoren zijn onder meer plexiforme fibrohistiocytaire tumor en reusachtige cel tumor van weke delen. Kwaadaardige tumoren omvatten pleomorf MFH/gedifferentieerd pleomorf sarcoom, reuscellig MFH/gedifferentieerd pleomorf sarcoom met reuscellen en inflammatoir MFH/gedifferentieerd pleomorf sarcoom met opvallende ontsteking. Gladde spier tumoren. Goedaardige tumoren zijn angioleiomyomen, diepe leiomyomen en genitale leiomyomen. Kwaadaardige tumoren omvatten leiomyosarcoom met uitzondering van huid. Pericytische tumoren. Deze typen zijn glomustumor en maligne glomustumor alsmede myopericytoom. Skeletspier tumoren. Een goedaardige tumor is rhabdomyoma. Kwaadaardige tumoren zijn embryonaal rhabdomyosarcoom, alveolair rhabdomyosarcoom en pleomorf rhabdomyosarcoom. Vasculaire tumoren. Tot de goedaardige tumoren behoren hemangiomen van subcutane en diepe weke delen, epithelioïde hemangiomen, angiomatose en lymfangiomen. Intermediaire (plaatselijk agressieve) tumoren omvatten kaposiform hemangioendothelioma. Intermediaire (zelden metastaserende) tumoren zijn onder meer retiform hemangioendothelioma, papillair intralymfatisch angioendothelioma, composiet hengioendothelioma en Kaposi-sarcoom. Kwaadaardige tumoren zijn epithelioide hemangioendothelioma en angiosarcoom van weke delen. Chondro-osseuze tumoren. Een goedaardige tumor is een chondroma van weke delen. Kwaadaardige tumoren zijn mesenchymale chondrosarcoom en extraskeletaal osteosarcoom. Tumoren van onzekere differentiatie. Goedaardige tumoren zijn onder meer intramusculair myxoom, juxta-articulair myxoom, diep angiomyxoom, pleomorfe hyaliniserende angiectatische tumor en ectopisch hamartomateus thymoma. Intermediaire (zelden metastaserende) tumoren zijn angiomatoïde fibreus histiocytoom, ossificerende fibromyxoïde tumor en gemengde tumor. Kwaadaardige tumoren zijn onder meer synoviaal sarcoom en epithelioid sarcoom. Ook inbegrepen zijn alveolair wekedelensarcoom, clearcelsarcoom van weke delen, extraskeletaal myxoïd chondrosarcoom, primitieve neuro-ectodermale tumor/extraskeletale Ewing-tumor, desmoplastische kleine ronde celtumor, extrarenale rhabdoïde tumor, maligne mesenchymomen, neoplasma’s met perivasculaire epithelioïde celdifferentiatie en intimaïdaal sarcoom.

How To Stage Soft Tissue Neoplasms

Men zou de stadiëring van goedaardige en kwaadaardige weke delen neoplasmen moeten uitvoeren om de omvang van de ziekte op het moment van de diagnose te bepalen. Artsen moeten rekening houden met de histologische graad, de grootte, de plaats, de betrokkenheid van de lymfeklieren en de aanwezigheid van metastasen volgens de verschillende stadiëringssystemen. Wat de verschillende stadiëringssystemen betreft, zie “A Guide To The American Joint Committee Staging Protocol For Soft Tissue Sarcomas” op blz. 44, “How The Enneking System Stages Soft Tissue Sarcomas and Sarcomas Of Bone” hierboven en “A Guide To The Enneking System For Staging Benign Soft Tissue Masses” hierboven.7,8

Pertinente aanwijzingen voor het nemen van biopsieën

De biopsie is een kritisch onderdeel van de workup van een weke delen neoplasma. Men moet de prebiopsie-evaluatie van de patiënt voltooien en alle noodzakelijke geavanceerde beeldvormingsmodaliteiten gebruiken om de tumor verder te beoordelen alvorens de biopsie te nemen. Onderzoeken zoals MRI, CT of echografie zullen van minder diagnostische waarde zijn als de arts ze na de biopsie uitvoert. Nauwkeurige planning van de biopsie zal ervoor zorgen dat een adequaat specimen voor histologische sortering wordt verkregen. Dit zal een nauwkeurige stadiëring van de laesie vergemakkelijken en helpen bij het sturen van de definitieve zorg voor de patiënt. De plaatsing van alle biopsies, zowel gesloten als open, heeft een aanzienlijke invloed op het uiteindelijke resultaat voor de patiënt. Een slecht uitgevoerde biopsie kan resulteren in dwarse incisies die de lymfekanalen schenden, de ontwikkeling van hematoomvorming, tumoruitzaaiing en inadequate preparaatwinning. Dit kan vaak het verschil uitmaken tussen een succesvolle behandeling via reconstructieve ingrepen of proximale amputatie van de extremiteit. Bij voorkeur zal de chirurg die de neoplasma definitief zal behandelen, degene zijn die de biopsie zal verrichten. Wanneer men een hoge verdenking van maligniteit heeft tijdens de prebiopsie-evaluatie van een neoplasma, is een verwijzing naar een chirurg met ervaring in de behandeling van deze aandoeningen aanbevolen.9 De plaatsing van de biopsie is van cruciaal belang. De biopsie moet zo worden geplaatst dat de kans op tumoruitzaaiing wordt beperkt en dat het biopsiekanaal bij de definitieve procedure volledig kan worden weggesneden. Bij het bepalen van de plaats van de biopsie moet de arts een goed begrip hebben van de reconstructieve inspanningen die men kan doen om het ledemaat te redden. Voer gesloten biopsies percutaan uit om een klein weefselmonster te verkrijgen. Bij een fijne naaldaspiratie gebruikt men gewoonlijk een 25 gauge naald en een injectiespuit om een monster van het neoplasma te verkrijgen. De arts voert op vergelijkbare wijze een kernnaaldbiopsie uit. Deze bestaan over het algemeen uit een gekanuleerde naald en een trochar die de afname mogelijk maakt. Het voordeel van deze technieken is het verminderde risico op hematoomvorming en mogelijke verspreiding van de tumor. Het belangrijkste nadeel is dat er mogelijk niet genoeg specimen voor analyse wordt verkregen of dat een specimen wordt verkregen dat niet representatief is voor de gehele tumor.9 Open biopsies houden in dat de chirurg een incisie maakt om het specimen te verkrijgen. Bij een excisiebiopsie wordt de massa volledig verwijderd. Artsen gebruiken vaak excisiebiopsies voor neoplasmata van minder dan 2 cm of voor goedaardige neoplasmata. Men kan ook een excisiebiopsie toepassen voor oppervlakkige massa’s die niet verder reiken dan de diepe fascia. Beschouw grote en diepere massa’s als kwaadaardig tot het tegendeel is bewezen. Incisiebiopsies zijn de meest gebruikte open techniek voor weke delen die mogelijk kwaadaardig zijn. De belangrijkste voordelen van deze techniek zijn de mogelijkheid om een adequaat weefselmonster te verkrijgen en minder lokale tumorverspilling te voorkomen in tegenstelling tot een excisiebiopsie. Bij het uitvoeren van open biopsies moet de chirurg sterk overwegen om geschikte intraoperatieve kweken te verkrijgen om infectie als bron van tumorontwikkeling uit te sluiten.9

Casusstudie: When A Slow Growing Mass Plotsly Causes Adjacent Toe Pain

Een 30-jarige man presenteerde zich in de kliniek met de klacht van een langzaam groeiende massa aan de rechter vijfde teen sinds zijn kindertijd. De massa begon onlangs pijn aan de aangrenzende teen te veroorzaken en de patiënt verzocht om verwijdering van de massa om deze reden. De medische voorgeschiedenis van de patiënt was onopvallend en zijn onderzoek was opmerkelijk voor een grote massa aan de distale rechter vijfde teen met subtiele duplicatie van de distale phalanx. De patiënt onderging excisie van de massa met een gelijktijdige distale Syme’s amputatie van de teen. De histologische analyse identificeerde de massa als een goedaardig collagenoom. De patiënt werd doorverwezen naar endocrinologie vanwege een hoge associatie van collagenomen met multipele endocriene neoplasie type -1 (MEN1).10 Aanvullend onderzoek stelde vast dat dit een solitaire tumor was zonder aanwijzingen voor MEN1. De patiënt herstelde zonder incidenten van de ingreep en heeft geen recidief van zijn neoplasma gehad.

In Conclusie

Weke delen neoplasma’s van de onderste extremiteit vormen een aanzienlijke diagnostische en therapeutische uitdaging. Nauwkeurige identificatie van de weke delen tumor in combinatie met een goed doordacht behandelplan zal resulteren in het beste resultaat voor de patiënt. Alle artsen moeten goed op de hoogte zijn van de juiste manier om een neoplasma van weke delen in eerste instantie te evalueren. Een hoge mate van verdenking op maligniteit voorkomt het instellen van een behandeling die een schadelijk effect op de patiënt kan hebben. Verwijzing naar artsen die gespecialiseerd zijn in de zorg voor maligne neoplasma’s is aangewezen indien er een hoge verdenkingsindex is voor maligniteit tijdens de initiële evaluatie van de patiënt. Dr. Rottier is assistent-professor in de podiatrische chirurgie op de afdeling orthopedische chirurgie en revalidatie van het Loyola University Medical Center in Maywood, Ill. Hij is lid van het American College of Foot and Ankle Surgeons.

2. Kirby EJ, Shereff MJ, Lewis MM. Weke delen tumoren en tumorachtige laesies van de voet: analyse van drieëntachtig gevallen. J Bone Joint Surg Am 1989;71:621-626.

3. Hattrup SJ, Amadio PC, Sim FH, et al. Metatstaic tumors of the foot and ankle. Foot Ankle 1988;8:243-247.

4. Enneking WF. Musculoskeletal tumor surgery, vols 1 and 2. New York: Churchill Livingstone, 1983:1-38, 4647-4713.

5. Shiu MN, Brennan MF. Surgical management of soft tissue sarcomas. Philadelphia: Lea and Febiger, 1989:45-124.

6. Fletcher CD. The evolving classification of soft tissue tumors: an update based on the new WHO classification. Histopathology 2006 Jan; 48(1)3-12.

7. American Joint Committee on Cancer. Zachte weefsels. In: Beahrs OH, Myers MH eds, Manual for staging of cancer. 3e ed. Philadelphia: JB Lipincott; 1988:127.

8. Enneking WF. Staging of musculoskeletal tumors In: Enneking WF, ed. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone;1983:87.

9. Simon MA, Springfield D. Hoofdstuk 6 Biopsie In: Simon MA, Springfield D eds. Surgery for Bone and Soft Tissue Tumors. 1998 Lippincott-Raven.