Gemakkelijk waarneembare tekenen van perineurale tumoruitzaaiing bij hoofd-halskanker
Neuze trigeminus
De n. trigeminus is de grootste van de craniale zenuwen. Zijn sensorische functies omvatten de algemene gevoeligheid van het gezicht, de bijholten en de mondholte. Zijn motorische tak verzorgt de innervatie van de spieren van het kauwen. Vanuit de hersenstamkernen komt de hoofdstam van de nervus trigeminus uit in het laterale zenuwvlies om het trigeminale cisterne (de grot van Meckel) binnen te gaan. De grot van Meckel bevat het ganglion van Gasserian. Distaal van het ganglion Gasserian trifurciseert de nervus trigeminus in drie hoofdtakken: de nervus ophthalmicus (V1), de nervus maxillaris (V2) en de nervus mandibularis (V3).
Neuze Ophthalmicus (V1)
V1 is de eerste tak van de nervus trigeminus. Hij verloopt in de laterale wand van de sinus cavernosus om de schedelbasis te verlaten door de superieure orbitale fissuur aan de orbitale apex. Binnen de orbitale apex wordt gewoonlijk een klein vetkussentje gezien dat routinematig kan worden gevisualiseerd op CT- en MRI-onderzoeken van hoofd, nek en sinus (Fig. 1a). Binnen de orbit loopt V1 anterior door in het vetkussen langs het orbitale dak, superieur aan de superieure rectus en superieure levator palpebrae spieren (Fig. 1b-c). Hij verdeelt zich dan in drie afzonderlijke zenuwen: de n. lacrimalis, de n. frontalis en de n. nasociliaris. De n. frontalis loopt verder anterior door de supraorbitale inkeping om zich te verdelen in kleine takken binnen een klein vetkussen anterior van de superieure orbitale rand (Fig. 1b en d).
Coronale (a) en schuine sagittale (b) heropgemaakte CT-beelden, evenals coronale (c) T1-gewogen beelden illustreren het normale vetkussen (pijlen) rond de oogzenuw (V1) aan de orbitale apex (a) en superieur aan de levator palpebrae spier (b-c). Axiaal CT beeld (d) toont kleine normale vetkussentjes anterior aan de superieure orbitale rand (pijlen) die ook goed te zien zijn op (b) de schuine sagittale CT (pijlpunt)
Bij beeldvormende studies, moet vet duidelijk zichtbaar zijn in de apex van de orbit (best te zien in het coronale en axiale vlak), langs het dak van de orbit (best te zien in het sagittale en coronale vlak), en anterieur aan de bovenste rand van de orbit (best te zien in het axiale en sagittale vlak) (Fig. 1). Verwijding van deze vetkussentjes, zelfs op niet-gespecialiseerde CT- en MRI-onderzoeken, kan de eerste aanwijzing zijn voor onderliggende V1-pathologie zoals PNTS (fig. 2) en moet leiden tot een verdere work-up met geoptimaliseerde beeldvormingsprotocollen.
Axiale CT-beelden (a) en coronale opnieuw opgemaakte CT-beelden (b) tonen uitwaaiering van het vetkussen anterieur aan de superieure orbitale rand (pijl in a) en superieur aan de levator palpabrae-spier (witte pijl in b) in vergelijking met de normale verschijning (zwarte pijl in b). De coronale (c) en sagittale (d) T1 gewogen beelden bij een andere patiënt tonen uitwising van het vetkussen superieur aan de linker levator palpebrae spier (witte pijlen in c en d) op de verwachte lokatie van V1, vergeleken met het normale vetkussen aan de rechterzijde (zwarte pijl in c). Let ook op de vernietiging van het vetkussen anterior van het supraorbitale foramen (pijlpunt in d). Deze tekenen wijzen op PNTS langs V1 bij beide patiënten met een voorgeschiedenis van geëxcideerde huidkanker op het voorhoofd en gevoelloosheid van V1
De nervus maxillaris (V2)
V2 loopt ook langs de laterale rand van de sinus cavernosus net onder V1 om de schedelbasis te verlaten via het foramen rotundum. Na door het foramen rotundum te zijn gegaan, komt zij in het cephaladische deel van de pterygopalatinefossa (PPF), waar zij verscheidene takken afsplitst, waaronder de zygomatische, pterygopalatinale, superieure alveolaire en palatinale zenuwen. De PPF bevat een prominent vetkussen dat het best zichtbaar is in het axiale (Fig. 3) en coronale vlak. De hoofdstam van V2 loopt eerst lateraal door in het retroantrale vetkussen en vervolgens anterior als de n. infraorbitalis langs de bodem van de orbit in het infraorbitale kanaal. De n. infraorbitale komt in het gezicht via het foramen infraorbitale dat omgeven is door een klein vetkussentje dat ook wel het preantrale vetkussentje wordt genoemd (Fig. 3). De preantrale en retroantrale vetkussentjes zijn het best zichtbaar in het axiale vlak. Verwijding van een van deze vetkussentjes moet aanleiding geven tot verdenking op V2-pathologie zoals PNTS (fig. 3) en vereist verdere evaluatie met een speciaal onderzoek.
Axiale CT-beelden (a en b) en axiale T1-gewogen beelden (c en d) tonen uitwising van het preantrale vetkussen links (lange witte pijl in a en c) in vergelijking met de normale verschijning ervan rechts (korte witte pijl in a en c). Bovendien, let op de verbetering van de weke delen in de maxillaire sinus (zwarte pijl in a) evenals de obliteratie van het vet pad in de linker pterygopalatine fossa (lange witte pijl in b en d) in vergelijking met de normale verschijning aan de rechterkant (korte witte pijl in b en d). De obliteratie van het vet pad in de linker pterygopalatine fossa (lange witte pijl) kan ook goed worden gewaardeerd op coronale beelden (e). Deze tekenen wijzen op een PTNS langs V2 bij deze patiënt met een voorgeschiedenis van huidkanker in de linkerwang, die zich met gevoelloosheid langs V2 presenteert
De nervus monantibularis (V3)
V3 is de enige tak van de nervus trigeminus die de sinus cavernosus passeert en zowel sensorische als motorische vezels draagt. De sensorische vezels relais binnen de trigeminus ganglion langs de vloer van de trigeminus cisterne, terwijl de motorische tak loopt onder het ganglion om samen te smelten met de sensorische vezels voordat ze de schedelbasis verlaten door het foramen ovale. Na de doorgang van het foramen ovale komt V3 in de masticatorruimte en splitst zich in de volgende sensorische takken: de buccale, auriculotemporale, inferieure alveolaire en linguale zenuwen. De nervus alveolaris inferior komt binnen in het mandibulair foramen aan de mediale zijde van de ramus en loopt door het alveolaire kanaal inferior om er ter hoogte van de kin uit te komen via het mentale foramen als de nervus mentalis. Ter hoogte van het mandibulair foramen wordt gewoonlijk een opvallend vetkussen gevisualiseerd, dat het best zichtbaar is in het axiale en coronale vlak (fig. 4a). Slechts een klein vetkussentje wordt gewoonlijk waargenomen anterieur aan het mentale foramen dat het best wordt weergegeven in het axiale vlak (Fig. 4b). Bovendien is het inferieure alveolaire kanaal omgeven door vet beenmerg bij oudere patiënten (fig. 5c), terwijl rood beenmerg meestal wordt waargenomen bij kinderen en jonge volwassenen. Verwijding van een van deze vetkussentjes kan een teken zijn van V3 pathologie zoals PNTS (Fig. 5 en 6) en vereist verdere evaluatie met een speciaal onderzoek om de differentiële diagnose te beperken en de omvang van de ziekte te bepalen. Kwaadaardige massa’s kunnen ook directe botinvasie vertonen met begeleidende beenmergveranderingen.
Axiale (a en b) CT-beelden tonen een normaal, prominent vetkussen bij het mandibulaire foramen (pijl in a), evenals een duidelijk kleiner vetkussen anterieur aan het mentale foramen (pijl in b). Axiaal T1-gewogen beeld illustreert het normale vette beenmerg in de onderkaak (pijl in c) dat typisch wordt waargenomen bij oudere volwassenen, nadat het rode beenmerg normaal is omgezet in vet beenmerg
Axiale CT-opname (a) bij een patiënte met gevoelloosheid in het ondergezicht toont obliteratie van het vetkussen ter hoogte van het rechter mentale foramen op de verwachte plaats van de mentale zenuw (lange pijl in a) met een grote primaire tumor gezien ter hoogte van het rechter retromolaire trigon (pijlpunt in a). Dit is een voorbeeld van antegrade PNTS. Axiale CT (b) en T1-gewogen (c) beelden bij een andere patiënt illustreren een meer subtiele obliteratie van het vet pad anterior van de rechter mentale foramen (pijl in b en c). Dit wordt duidelijker wanneer een vergelijking wordt gemaakt met het normale vetkussen aan de linkerzijde (pijlpunten in b en c). Deze patiënt was asymptomatisch en had een voorgeschiedenis van verwijdering van lipkanker
Axiale T1-gewogen opname (a) toont obliteratie van het vette beenmerg in de linker onderkaak (pijl in a). De axiale CT-opname (b) van dezelfde patiënt toont een vernietiging van het vetkussen ter hoogte van het mandibulaire foramen (lange pijl in b), in vergelijking met het normale vetkussen rechts (korte pijl in b). Deze tekenen wijzen op een PTNS langs V3 bij deze patiënt met een voorgeschiedenis van gingivakanker en gevoelloosheid van V3
De n. masticator motorica levert de spieren van het kauwstelsel: de kauwspier, de temporalis, alsook de mediale en laterale pterygoïdspieren. De n. mylohyoideus, een zijtak van de n. alveolaris inferior, verzorgt de motorische innervatie van het mylohyoideus en de voorbuik van de digastrische spier langs de mondbodem. Ziekteprocessen die V3 aantasten kunnen zich daarom manifesteren met denervatie van de bovengenoemde spieren. In de acute fase (< 1 maand) vertonen de aangetaste spieren oedeem en versterking, die gewoonlijk het best zichtbaar worden gemaakt op MRI (fig. 7a, b). In de chronische fase (> 6 maanden) kunnen vetinfiltratie en atrofie van de betrokken spieren worden waargenomen op CT en MRI (fig. 7c) . Dit kan het best worden beoordeeld in het axiale en coronale vlak.
Coronale contrastversterkte T1-gewogen opname (a) toont een duidelijke versterking van de linker pterygoïdspieren (tussen pijlen in a), wat duidt op acute denervatie van de spieren die door de motorische tak van V3 worden gevoed. Op een axiale T2 gewogen foto bij een andere patiënt (b), vertonen de gedenerveerde spieren een duidelijke hyperintensiteit (pijl in b) ten gevolge van oedeem in de acute fase en ten gevolge van vetvervanging in de chronische fase. Volumeverlies van de spieren is meestal het enige onderscheidende kenmerk op T2-gewogen beelden, waarbij atrofie optreedt in de chronische fase. Spieratrofie en vetvervanging, als weerspiegeling van chronische denervatie, kunnen ook gemakkelijk worden geïdentificeerd op axiale T1-sequenties (pijl in c). Deze bevindingen kunnen wijzen op de aanwezigheid van een (motorische) storing van V3 als gevolg van PNTS
Faciale zenuw
De nervus facialis bestaat uit een grotere motorische wortel en een kleinere sensorische wortel. De motorische wortel verzorgt de innervatie van de oppervlakkige spieren van de gelaatsuitdrukking, alsmede van de musculus buccinatorus, de platysma en de achterbuik van de musculus digastricus. De sensorische wortel (nervus intermedius genaamd) levert smaaksensatie aan het voorste tweederde deel van de tong, alsmede algemene sensatie aan het oor en de aangrenzende huid. De sensorische wortel levert ook parasympathische innervatie die de secretie regelt van de lacrimale klieren, neusholte en paranasale sinussen (n. petrosalis superficialis), alsook van de submandibulaire en sublinguale klieren (n. chorda tympani). De aangezichtszenuw ontspringt aan de laterale zijde van de pontomedullaire verbinding en verloopt lateraal in het anterieure superieure aspect van de interne gehoorgang en vervolgens door het otische kapsel, langs de mediale wand van de middenoorholte, en door het mastoïd om de schedelbasis te verlaten via het foramen van stylomastoideus. Het foramen stylomastoideus bevat een prominent vetkussen dat het best zichtbaar is in het axiale vlak (Fig. 8). De extracraniële hoofdstam van de nervus facialis loopt anterolateraal in de parotisklier. Binnen de parotisklier splitst de n. facialis zich in de volgende oppervlakkige motorische takken: temporale, zygomatische, buccale, marginale mandibulaire en cervicale zenuwen. PNTS langs CN VII kan parese van de betrokken gelaatsspieren veroorzaken. Verwijding van het vetkussen binnen het foramen stylomastoideus kan worden waargenomen bij niet-geoptimaliseerde beeldvorming van hoofd, hals en sinus en vormt een belangrijke aanwijzing voor pathologie van de aangezichtszenuw (fig. 8). Soms wordt denervatieatrofie van de oppervlakkige mimiekspieren, de m. buccinator of de achterbuik van de m. digastricus gedetecteerd op niet-geoptimaliseerde onderzoeken.
Axiale CT-compositiebeeld toont uitwaaiering van het vetkussen bij het linker stylomastoid foramen (lange pijl), vergeleken met het normale vetkussen rechts (korte pijl). Deze bevinding suggereert PNTS langs CN VII in het bijzonder bij een patiënt met een voorgeschiedenis van maligniteit van huid of parotis
Vergevorderde PNTS
PNTS kan ook voorkomen langs zenuwtakken die de nervus trigeminus en de nervus facialis verbinden. Verschillende eerdere publicaties hebben PNTS beschreven langs deze reeds bestaande neurale interconnecties. De belangrijkste bekende neurale verbindingen tussen deze twee zenuwen zijn de nervus Vidianus, de n. petrosalis superficialis en de n. auriculotemporalis. De nadruk van ons artikel ligt op (gemakkelijk opspoorbare) tekenen van PNTS op (niet-geoptimaliseerde) CT en MR studies. Detectie van PNTS langs deze interconnecties vereist meestal meer gerichte beeldvorming en wordt daarom niet verder besproken in dit artikel.