Uitg: Oktober 2018

TOPIC TOEVOEGEN AAN EMAIL ALERTS

Ontvang een e-mail wanneer er nieuwe artikelen worden geplaatst op

Geef uw e-mailadres op om een e-mail te ontvangen wanneer er nieuwe artikelen worden geplaatst op .

Abonneren

AAN EMAIL ALERTS TOEGEVOEGD

U heeft zich succesvol aan uw alerts toegevoegd. U zult een e-mail ontvangen wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om uw email alerts te beheren

U heeft zich succesvol toegevoegd aan uw alerts. U zult een e-mail ontvangen wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om E-mail Alerts te beheren
Terug naar Healio

Wij konden uw verzoek niet verwerken. Probeert u het later nog eens. Als u dit probleem blijft houden, neem dan contact op met [email protected].
Terug naar Healio

Een 63-jarige vrouw ontwikkelde een aanhoudende, verraderlijke, atraumatische pijn in de lage rug en rechtsachter in het bovenbeen. Ze werd gezien door haar huisarts en, bij gebrek aan rode vlag symptomen, werd de diagnose gesteld dat ze een hernia van een lumbale schijf had opgelopen met geassocieerde radiculopathie/sciatica. Röntgenfoto’s van de lumbale wervelkolom waren negatief en gezien haar gebrek aan motorische of sensorische bevindingen, werd er geen geavanceerde beeldvorming besteld. Ze werd behandeld met NSAID’s en kreeg een kuur fysiotherapie voorgeschreven. Ondanks het feit dat zij zich aan de behandeling hield, verdwenen haar symptomen niet. Ze werd vervolgens behandeld met een oplopende kuur van orale steroïden, anti-spasmodische medicatie, en lidocaïne pleisters. Na ten minste 2 maanden van dergelijke behandeling waren haar symptomen ernstig genoeg om een bezoek aan de eerste hulp te rechtvaardigen, hoewel ze na evaluatie door de spoedarts naar huis werd ontslagen.

Haar medische voorgeschiedenis was significant voor goedaardige hypertensie en gastro-oesofageale reflux. Haar chirurgische voorgeschiedenis was veelzeggend voor cataract extractie en biopsie van een goedaardige borstmassa. Thuis medicatie omvatte amlodipine, lisinopril, pantoprazol, naproxen, lidocaine pleisters, diazepam, cyclobenzaprine en prednison. Zij onderschreef allergieën voor amoxicilline en trimethoprim-sulfamethoxazol. Ze was een niet-roker, onthield zich van alcohol en ontkende het gebruik van illegale drugs.

Op de dag dat de patiënte zich op de SEH buiten het ziekenhuis meldde, beschreef ze hoe haar rechtervoet uitgleed toen ze uit de auto stapte. Ze viel niet onmiddellijk op de grond, maar draaide zich en voelde een plotselinge plof en pijn in haar rechterbeen. Ze was vervolgens niet in staat om gewicht te dragen op de rechter onderste extremiteit en werd vervoerd naar de ED.

Bij lichamelijk onderzoek op de ED, was ze afebrile met normale vitale functies. Gericht onderzoek van de rechter onderste extremiteit onthulde aanzienlijke pijn in het rechter dijbeen bij elke beweging of manipulatie van het lidmaat. De huid was zonder letsels, wonden, ecchymose of erytheem. De distale motoriek was volledig intact, evenals de zintuiglijke functie in het hele lidmaat. Distale impulsen waren gemakkelijk te palperen.

Bron: A. Scot Brown, MD

Röntgenfoto’s toonden een rechter subtrochanterische dijbeenfractuur (afbeelding 1). De patiënt werd opgenomen in een medische dienst met een orthopedisch-chirurgisch consult. Na beoordeling van de foto’s door de orthopeed en radioloog werd echter gevreesd voor een pathologische fractuur gezien de aanwezigheid van metafyseale corticale onregelmatigheden. De patiënt werd vervolgens overgebracht naar ons tertiair centrum van niveau 1 met een geassocieerd, door het National Cancer Institute aangewezen centrum voor definitieve evaluatie en behandeling.

Verder bleek uit de anamnese dat er geen voorgeschiedenis van maligniteit was en dat er in de voorafgaande periode van 12 maanden adequaat op kanker was gecontroleerd, waaronder mammografie, uitstrijkjes en colonoscopie. Laboratoriumonderzoek passend bij een nieuw gediagnosticeerd botletsel zonder bekende primaire maligniteit werd besteld en bracht geen afwijkingen aan het licht. CT van de borst, het abdomen en het bekken toonden geen andere duidelijke plaatsen van ossale of viscerale maligniteit of metastase. Een botscan was alleen significant voor een verhoogde opname in het rechter proximale femur op de plaats van de pathologische breuk van de patiënt (figuur 2). MRI onthulde geen laesies in de resterende femurdiafyse, distale metafyse of epifyse; een gedetailleerde evaluatie van het proximale segment werd echter bemoeilijkt door de acute pathologische fractuur (figuur 3). MRI toonde echter aan dat het hematoom van de fractuur alle compartimenten van het dijbeen over de gehele lengte van het femur besmette.

Gezien er geen bekende of geïdentificeerde primaire maligniteit en geen alternatieve laesies waren, werd door onze collega’s van de interventieradiologie een CT-geleide biopsie van het rechter proximale femur op de plaats van de fractuur uitgevoerd. Dit monster werd beoordeeld door onze ervaren musculoskeletale pathologen, maar het vertoonde uitgebreide necrose en werd niet diagnostisch bevonden. De patiënt onderging vervolgens een open biopsie, waarbij de orthopedisch oncoloog de definitieve zorg verleende via een laterale incisie om de mogelijkheid van latere redding van de ledematen te behouden. Pathologische beoordeling van de open biopsie werd in onze instelling uitgevoerd met een differentiaal van hooggradig spindelcelsarcoom versus sarcomatoïd carcinoom. Na extern overleg met het NIH, was de voorlopige diagnose van de patiënt een hooggradig spindelcelsarcoom.

Wat is uw diagnose?

Zie antwoord op volgende pagina.

Differentiated chondrosarcoma of the proximal femur with pathologic fracture

De patiënte is een verder gezonde 63-jarige vrouw die al maanden pijn in haar onderrug en rechter onderste extremiteit had die door haar huisarts werd gediagnosticeerd als ischias. Ondanks het feit dat ze niet reageerde op behandeling en bewijs van verslechtering van de symptomen, werd er geen beeldvorming van de onderste extremiteit verkregen, die waarschijnlijk de corticale veranderingen in de metafyse zou hebben aangetoond ten tijde van haar pathologische fractuur. Op het moment dat deze patiënte zich in onze instelling meldde, was haar beloop aanzienlijk gecompliceerd door een pathologische fractuur en besmetting van alle compartimenten van het rechterdijbeen over de gehele lengte van het femur als gevolg van een hematoom van de fractuur. Gezien de betrokkenheid van meerdere compartimenten en de hoge graad van haar sarcoom was men van mening dat redding van de ledematen niet veilig kon worden uitgevoerd en dat er geen negatieve marges konden worden verkregen.

Na voltooiing van het onderzoek werd een lang en openhartig gesprek met de patiënte gevoerd over haar diagnose en de behandelingsmogelijkheden; er werd gezamenlijk besloten over te gaan tot radicale resectie via disarticulatie van de heup. Heupdissearticulatie werd uitgevoerd en de chirurgische marges waren negatief (figuur 4). De uiteindelijke chirurgische pathologie toonde gebieden van goed afgebakend gedifferentieerd chondrosarcoom in de periferie van de laesie van de patiënte, naast de hoogwaardige spindelcelsarcoom morfologie en uitgebreide tumornecrose gezien op de voorafgaande CT-geleide naaldbiopsie en open biopsie. De uiteindelijke diagnose werd herzien in gedifferentieerd chondrosarcoom.

Postoperatief, in overleg met onze collega’s in de medische oncologie, werd, gezien de duidelijke afwezigheid van metastatische ziekte bij de patiënte bij de presentatie en de agressieve, hooggradige pathologische diagnose, besloten haar te behandelen met adjuvante chemotherapie (adriamycine/cisplatine) om de ziekte zoveel mogelijk onder controle te houden in een poging het risico van recidief/metastase te verminderen.

Chondrosarcoom is een kwaadaardig, primair sarcoomachtig neoplasma dat bestaat uit chondrocyten. Het komt meestal voor bij patiënten ouder dan 40 jaar en wordt meestal aangetroffen in het bekken, het proximale femur, het distale femur en de scapula. In tegenstelling tot goedaardige chondroïdlaesies, melden patiënten met chondrosarcoom vaak pijn. Bijkomende tekens en symptomen bij de presentatie kunnen te wijten zijn aan een massa-effect dat afhangt van de plaats van de tumor, zoals darm-/blaasobstructie bij bekkenchondrosarcomen.

Plain radiografieën kunnen intralesionale calcificatie/mineralisatie vertonen die consistent is met chondroïdlaesies, maar chondrosarcomen onderscheiden zich ook door reactieve corticale veranderingen die verdikking en erosie omvatten. De patiënte in dit geval vertoonde dergelijke metafyseale corticale veranderingen die, in combinatie met een laag-energetisch mechanisme, haar oorspronkelijke artsen waarschuwden voor de mogelijkheid van een pathologische fractuur en hen ertoe aanzetten haar naar onze instelling over te brengen. MRI is waardevol om de mate van beenmergbetrokkenheid te bepalen, evenals de grootte en de plaats van de weke delen component. Chondrosarcomen zijn typisch hot op een botscan, die waardevolle informatie geeft over de totale ziektelast/plaatsen van metastatische ziekte.

Gedifferentieerd chondrosarcoom vertegenwoordigt 10% tot 15% van alle chondrosarcoom en is, in tegenstelling tot de meeste chondrosarcomen, een hooggradige kwaadaardige tumor. Het histologisch uitzicht is typisch bimorf, zoals bij deze patiënt. Gebieden van lagere graad chondrosarcoom worden afgewisseld met gebieden van hoge graad sarcoom, die osteosarcoom, maligne fibreus histiocytoom en spindel celsarcoom omvatten.

Verschillende kleine gepubliceerde series melden een slechte prognose en moeilijkheid om de uitkomst te verbeteren ondanks interventie. Als gevolg hiervan hebben de aanbevelingen voor het beheer zich grotendeels geconcentreerd op brede of radicale resectie van de tumor, zoals bij deze patiënt is gebeurd. Het is aangetoond dat het verkrijgen van negatieve marges bij excisie het lokale recidief vermindert, maar helaas blijkt dit de algemene gerapporteerde overleving niet ingrijpend te veranderen. De rol van chemotherapie bij de behandeling van gedifferentieerd chondrosarcoom blijft controversieel, met slechts één studie die suggereert dat deze therapie de overleving verbetert.

Dit geval is een kritische herinnering aan clinici om een breed differentieel te handhaven, vooral wanneer aanvankelijk goedaardige symptomen verergeren en niet verdwijnen. We moeten veronderstelde diagnoses voortdurend opnieuw beoordelen en voortdurend waakzaam blijven voor ongewone, potentieel catastrofale diagnoses.

• Campanacci M. Bone and Soft Tissue Tumors. 2nd Ed. Padova, Italië: Piccin Nuova Libraria; 1999: 319-333.
• Capanna R, et al. J Bone Joint Surg Am. 1988;70:60-69.
• Dickey ID, et al. J Bone Joint Surg Am. 2004;86-A:2412-2418.
• Frassica FJ, et al. J Bone Joint Surg Am. 1986;68:1197-1205.
• Grimer RJ, et al. Eur J Cancer. 2007;doi:10.1016/j.ejca.2007.06.016.
• Marco RA, et al. J Am Acad Orthop Surg. 2000;8:292-304.
• Mercuri M, et al. Skeletal Radiol. 1995;24:409-416.
• Mitchell AD, et al. J Bone Joint Surg Br. 2000;82:55-61.

• Voor meer informatie:
• Michael C. Ciccotti, MD; en A. Scot Brown, MD, zijn te bereiken op Rothman Orthopaedic Institute at Thomas Jefferson University, 925 Chestnut St, 5th Floor, Philadelphia, PA 19107; Ciccotti’s e-mail: [email protected]; Brown’s e-mail: [email protected].
• Gebewerkt door Michael C. Ciccotti, MD, en Michael C. Fu, MD, MHS. Ciccotti is hoofdassistent op de afdeling orthopedische chirurgie aan de Thomas Jefferson University en het Rothman Orthopaedic Institute en zal na zijn coschap sportgeneeskunde fellow zijn aan het Steadman Phillipon Research Institute in Vail, Colorado. Fu is hoofdassistent in het Hospital for Special Surgery en wordt na zijn coschap fellow sportgeneeskunde en schouderchirurgie in het Rush University Medical Center. Voor informatie over het inzenden van Orthopedics Today Grand Rounds casussen, kunt u een e-mail sturen naar: [email protected].

Disclosures: Ciccotti en Brown melden geen relevante financiële onthullingen.