Beschrijving

Dansend Oog Syndroom (DES; ook bekend als Ospoclonus Myoclonus Syndroom, OMS) is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door ongewone oogbewegingen, die bijna altijd aanwezig zijn, samen met onvastheid, schokkerige bewegingen van de romp en ledematen, prikkelbaarheid en slaapstoornissen. De aandoening treft meestal kinderen (in hun tweede of derde levensjaar), hoewel soms ook zuigelingen en volwassenen worden getroffen. De aandoening werd voor het eerst beschreven in de jaren 1950 door Kinsbourne en Sandifer, neurologen in het Great Ormond Street Children’s Hospital in Londen.

Symptomen

Typisch wordt een kind dat zich voordien goed voelde, prikkelbaar en onvast, met een schokkerige coördinatie van de armen en benen. De aandoening verergert in de loop van een paar weken, waarin het kind niet meer kan lopen. Het kind kan ook spraakstoornissen ontwikkelen. De ziekte kan worden onderscheiden van de acute onvastheid en nystagmus die sommige virale ziekten, zoals waterpokken, compliceren.

Deze aandoening gaat gepaard met oogbewegingen die chaotisch zijn en het best kunnen worden omschreven als “dansen”. Ze zijn een van de latere symptomen die zich ontwikkelen. De schokkerige oogbewegingen komen overeen met schokkerige bewegingen die zich ontwikkelen in de ledematen, vooral de armen. Aan deze bewegingen dankt het dansende-oog syndroom zijn andere naam ‘opsoclonus-myoclonus’.

Oorzaken

De oorzaak van het dansende-oog syndroom is niet met zekerheid bekend, maar men denkt dat het een auto-immuun aandoening is. Bij auto-immuunziekten gaan antilichamen, die normaal bedoeld zijn om infecties en lichaamsvreemd materiaal af te weren, werken tegen het lichaam zelf en veroorzaken schade. Aangenomen wordt dat de antilichamen gericht zijn tegen het gebied van de hersenen dat bekend staat als het cerebellum, dat betrokken is bij coördinatie, persoonlijkheid en leren. In sommige gevallen ontwikkelt de aandoening zich als een complicatie van neuroblastoom, een vaak goedaardige tumor die zich ontwikkelt uit onrijpe (nog niet volledig ontwikkelde) zenuwcellen. Soms kunnen virale infecties de ziekte uitlokken. In andere gevallen kan geen oorzaak voor de aandoening worden gevonden.

Diagnose

De diagnose dansend oog syndroom wordt gesteld wanneer typische symptomen van de aandoening aanwezig zijn en aan de volgende diagnostische criteria wordt voldaan (ten minste 3 van de 4 aanwezig).

1. Aanwezigheid van neuroblastoom (soort kanker die onrijpe zenuwcellen aantast)
2. Ongecontroleerde oogbewegingen (bekend als opsoclonus)
3. Bewegingsstoornis met plotselinge spiersamentrekkingen (myoclonus) en of gebrek aan coördinatie (ataxie)
4. Gedrags- of slaapstoornissen

De persoon kan ook laboratoriumonderzoek laten doen om te controleren op bepaalde antilichamen of abnormale witte bloedcellen die verband houden met de aandoening.

Behandeling

Een zeer klein deel van de getroffen kinderen herstelt spontaan – zonder medische tussenkomst. De meeste zullen echter een vorm van behandeling nodig hebben. Bij sommigen treedt gedeeltelijk herstel op, terwijl anderen volledig herstellen. In een groot percentage van de gevallen zal deze aandoening een terugkerend ziekteverloop volgen en zullen verdere perioden van behandeling nodig zijn.

In gevallen waarin een neuroblastoom aanwezig is, kan het individu een operatie, chemotherapie, bestraling of een combinatie van deze interventies ondergaan.

Er zijn verschillende soorten medicijnen beschikbaar om het immuunsysteem aan te pakken. Een groep geneesmiddelen die immunosuppressieve middelen worden genoemd, kan worden gebruikt om de activiteit van het immuunsysteem te temperen. Voorbeelden hiervan zijn azathioprine, cyclofosfamide en rituximab. De meest bruikbare groep geneesmiddelen die doeltreffend zijn gebleken, zijn steroïden en ACTH, een hormoon dat de bijnieren stimuleert om steroïden te produceren. Met deze medicatie verbeteren de kinderen betrekkelijk snel en de abnormale bewegingen zijn gewoonlijk binnen een maand na het begin van de behandeling verdwenen. De kinderen worden gelukkiger en de abnormale bewegingen worden opgeheven. Helaas blijft de meerderheid van de kinderen achter met een zekere mate van leer- en/of gedragsstoornissen.

Algemene oogcontroles zijn belangrijk voor mensen met het Dansend Oog Syndroom, omdat deze mensen nog steeds risico lopen op het ontwikkelen van andere soorten oogproblemen die de algemene bevolking treffen, waarvan sommige behandelbaar kunnen zijn.

Hoe goed iemand ook kan zien, het is belangrijk om goed voor de ogen te zorgen. Om meer te weten te komen over wat kan worden gedaan om de ogen dagelijks te verzorgen, kunt u onze Tips voor een goede ooggezondheid bezoeken.

Onderzoek

Onderzoekers zijn op zoek naar verbeterde behandelingsmethoden om het dansende-ogensyndroom aan te pakken. Een multinationaal Europees klinisch onderzoek is nu aan de gang om een nieuw escalatieproces van de behandeling voor deze aandoening te onderzoeken. Dit proces omvat een behandeling met alleen steroïden, alvorens over te gaan op een combinatie van een behandeling met steroïden en immunosuppressieve middelen als er geen vooraf geplande verbeteringen worden waargenomen.

Informatie over klinische proeven is te vinden op de website voor klinische proeven en kan worden doorzocht op aandoening en plaats van de proef.

Ondersteuning

Het krijgen van een diagnose kan voor iedereen overweldigend zijn, maar dit is geen reis die u alleen hoeft te maken. Er zijn veel groepen en middelen beschikbaar om steun te bieden aan mensen die leven met het Dansend Oog Syndroom.

Fighting Blindness biedt een gratis en vertrouwelijke counselingservice (Insight Counselling). Voor meer informatie kunt u contact opnemen met [email protected] of bellen met 01 6746496.

Een mindfulness-groep is ook beschikbaar op elke woensdag in het Fighting Blindness-kantoor om 11 uur.

Voor technologische ondersteuning en begeleiding komt de in Dublin gevestigde Technology Exchange Club elke maandag om 11 uur bijeen in het Fighting Blindness-kantoor. Een andere in Cork gevestigde Technology Exchange Club komt elke zaterdag om 11.00 uur bijeen in de Cork City Library, Grand Parade, Cork City. De club in Cork komt niet bijeen op officiële feestdagen of op de tweede zaterdag van de maand. Voor meer informatie kunt u contact opnemen met [email protected] of bellen met 01 6746496.

Bronnen

Féach biedt ondersteuning aan ouders van kinderen met gezichtsverlies in Ierland.

ChildVision is het nationale onderwijscentrum voor kinderen met gezichtsverlies in Ierland.

NCBI (National Council for the Blind in Ireland) biedt ondersteuning en diensten voor mensen met gezichtsverlies in Ierland.

Irish Guide Dogs for the Blind helpt individuen en hun families bij het bereiken van betere mobiliteit en onafhankelijkheid.

Dancing Eye Syndrome Support Trust biedt families informatie en ondersteuning.