Sciatic endometriosis is ongebruikelijk, maar moet worden overwogen bij een vrouw die zich presenteert met ischias geassocieerd met de menstruatie. Er zijn meer dan 30 rapporten over deze aandoening in de literatuur, waarbij bijna 70 gevallen betrokken zijn, maar slechts weinige presenteren histologisch bewijs van de pathologie.

Salazar-Grueso en Roos1 rapporteerden een gemiddeld interval van 3,7 jaar tussen het begin van de symptomen en de diagnose. Bewustwording van deze aandoening in de differentiële diagnose van ischias is belangrijk om vertraging in de diagnose te voorkomen en om onomkeerbare schade aan de nervus ischiadicus te voorkomen.

Wij beschrijven het geval van een 25-jarige vrouw die zich presenteerde met cyclische ischias. De diagnose werd histologisch bevestigd. Er was geen ziekte in het bekken. Ze werd behandeld door lokale excisie.

Case report

Een 25-jarige vrouw presenteerde zich bij haar huisarts met een twee maanden durende geschiedenis van constante pijn in haar dij. Er was geen voorgeschiedenis van trauma en het begin was sluipend. De diagnose van een letsel aan de weke delen werd gesteld. Ondanks ontstekingsremmende medicatie en fysiotherapie ontwikkelde zij echter toenemende pijn, typisch ischiasachtig van aard, vanuit de linker bil, uitstralend naar het posterolaterale aspect van het been en de hiel. Dit zou escaleren tot een ernstige linkszijdige ischiaspijn tijdens de menstruatie. Twee jaar later liep ze mank en werd ze doorverwezen naar een orthopedisch chirurg. Op het moment van de klinische beoordeling had zij duidelijke pijn (Visual Analogue Scale (VAS)2 7 en Peripheral Nerve Injury (PNI)-schaal3 2) en had zij ofwel twee krukken ofwel een rolstoel nodig. Bij onderzoek had ze een antalgische gang en was ze niet in staat haar linkerbeen volledig te belasten vanwege de pijn in haar bil en been. De pijn werd verergerd bij heupflexie en knie strekking. Er was geen duidelijke spieratrofie of sympathische veranderingen in het been en de voet. Palpatie van de linker bilstreek, vooral boven de ischiasknobbel, was pijnlijk. De motoriek in het hele been bleef behouden, met uitzondering van enige zwakte in de biceps femoris. Het strekken van het been was slechts tot 30°. Reflexen waren aanwezig, maar de enkel schokte alleen met versterking. Het gevoel bij speldenprikken, temperatuur en lichte aanraking was verminderd in de hiel en de voetzool.

De diagnose van ischiadische endometriose werd overwogen. De MR scans van de lumbale wervelkolom en het bekken waren normaal. MRI van de linker dij toonde echter een gemengd signaal aan van 10 mm × 8 mm × 6 mm in de heupzenuw tussen de heupknobbel en de trochanter major, dat plaatselijk oedeem veroorzaakte (Figs 1 tot 3). De scans toonden vroege en late subacute gebieden van bloeding binnen de massa. De voorlopige radiologische diagnose was een fibrolipomateus hamartoom, of mogelijk een neurofibroom.

De patiënte weigerde primaire hormonale behandeling omdat zij de vruchtbare leeftijd had bereikt en exploratie werd geadviseerd. De heupzenuw in het bovenbeen bleek omgeven te zijn door ontstekingsweefsel. Het tibiale gedeelte van de zenuw bevatte een cystische laesie gevuld met bruin materiaal. Een diepvriessnee toonde geen aanwijzingen voor maligniteit.

De cyste werd met behulp van een microchirurgische techniek uit de fascikels gehaald, waarbij de nervus ischiadicus intact werd gelaten. Histopathologisch onderzoek bevestigde endometriose van de nervus ischiadicus zonder aanwijzingen voor kwaadaardigheid (Fig. 4 en 5).

Post-operatief en bij 12 maanden follow-up was haar pijn aanzienlijk verlicht (VAS2 2, PNI3 1). Ze was in staat om te lopen zonder krukken en kon het been strekken. Er was een verbetering van het gevoel over de hiel en de voetzool bij speldenprikken, temperatuur en lichte aanraking. Zij werd doorverwezen naar een gynaecoloog, die een laparoscopie verrichtte, die nu geen aanwijzingen voor intra-pelviene endometriose liet zien.

Discussie

Endometriose is een chronische recidiverende aandoening die wordt gekenmerkt door de woekering van endometriumweefsel buiten de baarmoederholte. Het is een veel voorkomende gynaecologische aandoening waaraan tussen 1% en 5% van de vrouwen in de vruchtbare leeftijd lijdt. Het is een oestrogeen-afhankelijke aandoening, waarbij de laesie regressie ondergaat tijdens perioden van verminderde activiteit van de eierstokken. Er zijn veel theorieën over de pathogenese, maar de meest algemeen aanvaarde is die van Sampson,4 die retrograde menstruatie als onderliggend mechanisme voorstelde. Deze theorie werd ondersteund door experimenten uitgevoerd door Kruitwagen et al,5 Scott, Te Linde en Wharton6 en D’Hooghe et al.7

In 1962 meldden Head et al8 een geval van cyclische ischias. De typische symptomen waren ischias gerelateerd aan de menstruatie met een pijnvrij interval dat progressief korter wordt, en de pijn kan constant worden. Geen enkele patiënt klaagde over lage rugpijn, maar meestal over pijn in het bovenbeen die zich uitstrekte langs het posterieure of laterale aspect van het lidmaat tot aan de voet, soms geassocieerd met gevoelsverlies, spierzwakte, en reflexveranderingen. Pijn bij het optillen van het been (Lasegue’s sign9) was vaak aanwezig, en gevoeligheid in de heupknobbel werd vaak opgewekt.

Het voorkomen van endometriumweefsel aan de wortel van een zenuw of in de zenuw zelf is een van de zeldzaamste variaties van deze aandoening. De precieze pathogenese van endometrium ischias is nog onbekend. Talrijke theorieën zijn naar voren gebracht om de lokalisatie van endometriumweefsel aan de heupzenuw te verklaren. Het bestaan van een peritoneaal diverticulum waardoor endometriumweefsel kan migreren naar de nervus ischiadicus vanaf de plaats van genitale endometriose of na retrograde menstruatie vanuit de eileiders is geopperd.10 Dit zou aanleiding geven tot het “pocket teken”, een evaginatie van het bekkenperitoneum om een pocket te vormen in de omringende retroperitoneale weefsels die zich uitstrekt in de richting van de ischiasknobbel. Hematogene verspreiding, coelomische metaplasie en embryonale celrestanten zijn ook als alternatieve hypothesen naar voren gebracht.11

Ectopisch uterusslijmvlies, eenmaal geïmplanteerd op de perifere zenuw, dringt agressief het epineurium en perineurium binnen. Fysiologische terugtrekking van oestrogenen en progesteron veroorzaakt intraneurale endometriomaten om te “menstrueren” in aangrenzende weefselruimten en resulteert in intrafasiculaire bloeding en dichte fibrose. Tijdens elke menstruatiecyclus, als het hormonale milieu van het lichaam verandert, ondergaat het endometriale weefsel in de heupzenuw een bloeding in de omliggende weefsels, wat een aanzienlijke ontstekingsreactie veroorzaakt.

Een volledige klinische en neuroradiologische evaluatie is belangrijk wanneer andere mogelijke diagnoses worden overwogen. Histologische diagnose kan worden verkregen door aspiratiebiopsie van de laesie. Onlangs werd een geval van heup-endometriose gediagnosticeerd door een percutane CT-geleide naaldbiopsie gevolgd door CD10 immunohistochemische kleuring.10 Hoewel een histologische diagnose nuttig is om andere ziekten uit te sluiten, en in het bijzonder maligniteit geassocieerd met heup-endometriose, kan deze aandoening worden gediagnosticeerd door een combinatie van klinische voorgeschiedenis, beeldvorming, en door het aantonen van regressie van de laesie op beeldvorming na hormonale therapie. De diagnose kan worden gesteld op CT en MRI, maar het uiterlijk kan variëren als vaste of complexe cystische massa’s, of als cystische laesies met dikke of dunne wanden. In dit geval sloot de afwezigheid van endometriose elders in het bekken de diagnose van heup-endometriose niet uit. Bij MR-beeldvorming vertonen endometriomen vaak een relatief hoog signaal op zowel T1- als T2-gewogen sequenties. De intensiteit van het signaal is een functie van de hoeveelheid en de ouderdom van de bloeding enerzijds en het aandeel van endometriumcellen en stroma anderzijds. Magnetische resonantiebeeldvorming kan ook nuttig zijn bij de differentiële diagnose van een goedaardige neurogene tumor. Elektromyografie kan tekenen van denervatie en vertraging van de geleidingssnelheid aantonen en kan nuttig zijn om wortel- en perifere zenuwbetrokkenheid te onderscheiden en het herstel van de zenuw te volgen.

Voorheen werd endometriose van het heupgewricht hoofdzakelijk behandeld door chirurgie, meestal hysterectomie en bilaterale salpingo-oophorectomie. Door onmiddellijk een medische behandeling in te stellen om de gonadale activiteit te onderdrukken, kan de diagnose worden bevestigd en wordt progressie van de ziekte voorkomen. De hormonale behandeling moet echter gedurende lange tijd worden voortgezet. Het vermindert de kansen op zwangerschap, en er is een aanzienlijk recidiefpercentage. Bij deze patiënte leidde conservatieve chirurgie tot een oplossing van de symptomen.

In gevorderde gevallen met een vertraagde diagnose is volledig herstel van de motorische functie zeldzaam, zelfs na volledige chirurgische verwijdering van de laesie. Fibrose tijdens het genezingsproces zal waarschijnlijk blijvende zenuwbeschadiging induceren. Men is het er algemeen over eens dat de prognose afhangt van het interval tussen het begin van de symptomen en de diagnose. Vertraging in de diagnose kan leiden tot aanzienlijke invaliditeit. Deze diagnose moet worden overwogen bij een patiënt die zich presenteert met ischias die verband houdt met de menstruatie. Vroegtijdige verwijzing voor specialistisch onderzoek en behandeling wordt aanbevolen.

Fig. 2

Er zijn of worden geen voordelen in welke vorm dan ook ontvangen van een commerciële partij die direct of indirect gerelateerd is aan het onderwerp van dit artikel.