Wat is het syndroom van Cushing (hypercortisolisme)?

Definitie:
Het syndroom van Cushing is een ziekte die wordt veroorzaakt door een verhoogde productie van cortisol, of door overmatig gebruik van cortisol of andere steroïdhormonen.

Alternatieve namen: Hypercortisolisme

Oorzaken, incidentie, en risicofactoren:
Het syndroom van Cushing is een aandoening die het gevolg is van een overmaat aan cortisol, een hormoon dat wordt geproduceerd door de bijnieren. De meest voorkomende oorzaak van het syndroom van Cushing is de ziekte van Cushing, die wordt veroorzaakt door overmatige productie van het hormoon ACTH door de hypofyse. ACTH stimuleert de bijnieren om cortisol te produceren.

Het syndroom van Cushing kan worden veroorzaakt door een tumor van de hypofyse, een tumor van de bijnier, een tumor ergens anders dan de hypofyse of de bijnieren (ectopisch syndroom van Cushing), of door langdurig gebruik van corticosteroïden (geneesmiddelen die vaak worden gebruikt om aandoeningen zoals reumatoïde artritis en astma te behandelen).

Risicofactoren voor het syndroom van Cushing zijn bijnier- of hypofysetumoren, langdurige therapie met corticosteroïden, en vrouw zijn.

Zie ook:

• De ziekte van Cushing (hypofyse Cushing’s)
• Cushing’s syndroom – exogeen
• ectopisch Cushing’s syndroom
• Cushing’s syndroom veroorzaakt door een bijniertumor

Symptomen:

• manengezicht (rond, rood, en vol)
• buffelbult (een verzameling vet tussen de schouders)
• centrale zwaarlijvigheid met vooruitstekende buik en dunne ledematen
• gewichtstoename (onbedoeld)
• zwakte
• rugpijn
• hoofdpijn
• acne of oppervlakkige huidinfecties
• dunne huid met gemakkelijke blauwe plekken
• dorst
• meer urineren
• paarse strepen op de huid van de buik, dijen, en borsten
• mentale veranderingen
• impotentie of stoppen van de menstruatie
• groei van gezichtshaar

Andere symptomen die met deze ziekte in verband kunnen worden gebracht:

• huidvlekken, rood
• blossen/blozen
• spieratrofie
• vermoeidheid
• pijn of gevoeligheid van de botten
• hoge bloeddruk

Tekenen en testen:

Tests om hoge cortisolspiegel te bevestigen:

• cortisol, urine
• dexamethason suppressietest
• seriële serum cortisolspiegels

Tests om de oorzaak te bepalen:

• ACTH
• craniële MRI of craniële CT-scan kan hypofysetumor aantonen
• abdominale CT-scan kan bijniermassa aantonen
• Algemene bevindingen:
• glucosetest is verhoogd
• kaliumtest kan laag zijn
• het aantal witte bloedcellen kan verhoogd zijn

Behandeling:
Behandeling hangt af van de oorzaak van de aandoening. Bij het syndroom van Cushing veroorzaakt door medicamenteuze behandeling met corticosteroïden, moet de dosis langzaam worden verlaagd onder medisch toezicht.

Bij de ziekte van Cushing veroorzaakt door een hypofysetumor, wordt een operatie aanbevolen om de tumor te verwijderen. Bestraling is soms ook nodig. Hydrocortison (cortisol) vervangende therapie is nodig na de operatie. In sommige gevallen is levenslange cortisolvervangende therapie nodig.

Cushing’s syndroom veroorzaakt door een bijniertumor wordt meestal behandeld door operatieve verwijdering van de tumor. Als de tumor niet kan worden verwijderd, kunnen bepaalde medicijnen de secretie van cortisol onderdrukken.

Bij het syndroom van Cushing veroorzaakt door een tumor die ACTH afscheidt, is verwijdering van de tumor de beste manier om het syndroom van Cushing te behandelen. Cortisol vervangende therapie is nodig na de operatie totdat de cortisol productie weer op gang komt. In sommige gevallen wordt levenslange therapie met cortisone medicijnen noodzakelijk.

Steungroepen:

Verwachtingen (prognose):
Tumorverwijdering kan leiden tot volledig herstel, maar er is een kans op recidief. Overleving voor mensen met ectopische tumoren is afhankelijk van de algemene uitkomst geassocieerd met het specifieke tumortype. Onbehandeld, kan het syndroom van Cushing leiden tot de dood.

Complicaties:

• diabetes mellitus
• hoge bloeddruk
• ernstige infecties
• fracturen als gevolg van osteoporose
• nierstenen
• vergroting van hypofysetumor

Bellen met uw zorgverlener:
Bel uw zorgverlener als zich symptomen ontwikkelen die wijzen op het syndroom van Cushing.

Preventie:
Het syndroom van Cushing kan worden voorkomen door een bewustzijn van de bijbehorende symptomen, zodat vroegtijdige opsporing kan plaatsvinden.