Kaposi’s sarcoma is een ongewone diagnose, maar het risico op KS is 10.000 keer hoger bij mensen met een HIV infectie. In de Verenigde Staten waren er tussen 1980 en 2007 naar schatting 83.252 gevallen van KS, waarbij AIDS in 82% van de gevallen een rol speelde. De incidentie van KS bereikte een hoogtepunt tussen 1990 en 1995 met een daaropvolgende daling na de introductie van HAART in 1996 omdat HHV8 (humaan herpesvirus 8, of Kaposi’s sarcoma geassocieerd-herpesvirus) dat KS veroorzaakt beter onder controle kan worden gehouden met een sterker immuunsysteem.

Vooral bij afwezigheid van karakteristieke huid- en slijmvliesbevindingen, kan de diagnose van KS worden bemoeilijkt door aspecifieke symptomen en radiografische bevindingen waardoor het moeilijk te onderscheiden is van opportunistische infecties. De ziekte gaat gewoonlijk gepaard met een violaceuze of erythemateuze eruptie die meestal papulair of plaque-achtig is op de huid en de slijmvliezen, zoals oorspronkelijk beschreven door de dermatoloog naar wie Kaposi’s sarcoom is genoemd. Achteraf gezien is de aanwezigheid van huiduitslag bij onze patiënt verdacht voor een mogelijk verband met de diagnose KS, maar de uitslag zag er niet klassiek uit en er kon later geen biopsie op worden verricht omdat de uitslag van voorbijgaande aard was. Zijn huiduitslag is waarschijnlijker direct gerelateerd aan zijn HIV-ziekte, aangezien idiopathische pruritus is gerapporteerd met een hogere prevalentie bij patiënten met een virale belasting hoger dan 55.000 kopieën/mL.

Omdat pulmonale KS de neiging heeft zich te ontwikkelen van de subepitheliale laag tot invasie van de mucosale oppervlakken, wordt bronchoscopische inspectie beschouwd als een zeer gevoelige methode voor het stellen van de diagnose. Bij Pozniak’s cohort in Afrika in 1992 bijvoorbeeld, had slechts 1 van de 47 patiënten met bevestigde KS een normale bronchoscopie; de anderen hadden de verwachte roodachtige, platte knobbeltjes . De traditionele endobronchiale laesies bij KS zijn maculopapuleus, roodachtig-paars van kleur, geconcentreerd bij luchtwegbifurcaties en parallel aan de tracheale ringen, hoewel ze overal in de tracheobronchiale boom kunnen worden gezien. Dit zijn vasculaire laesies waardoor het moeilijk is de risico’s en voordelen af te wegen van het uitvoeren van een biopsie die een risico van ongeveer 30% op klinisch significante bloedingen inhoudt. Bovendien is het vermogen van bronchoscopische biopsieën om de diagnose te beïnvloeden relatief laag vanwege fragmentarische submucosale betrokkenheid met een diagnostisch rendement variërend van 7 tot 60%. Nogmaals, ondanks abnormale bronchoscopie in Pozniak’s cohort, toonden slechts 2 van de 29 biopsieën KS. Toch, ondanks deze algemeen gerapporteerde bevindingen en aspecifieke bilaterale wazige nodulaire troebelingen op zijn borst röntgenfoto’s (Fig. 2), had onze patiënt geen karakteristieke laesies op onderzoek of bronchoscopie. De gehele tracheobronchiale boom was vrij van laesies en, ondanks meerdere biopsies, had de patiënt geen significante bloedingen.

Hoewel onze patiënt zich niet presenteerde met klassieke huid- of slijmvlieslaesies, had hij wel lymfopenie die gewoonlijk geassocieerd wordt met de KS. Op de spoedeisende hulp werd zijn aantal witte bloedcellen gemeten als normaal bij 4,7 cellen/l (normaal bereik 3,9-10,6 cellen/l) en had een lichte neutrofiele overheersing van 69,4% (normaal bereik 50-60%), maar toonde ook lymfopenie aan met een automatische telling van 16,5% (normaal bereik 25-40%). De gegevens van zijn voorafgaande beperkte evaluatie waren niet beschikbaar voor controle of vergelijking om de duur van deze bevinding te bepalen. Verminderde leukocyten- en lymfocytenaantallen worden geassocieerd met gevorderde stadia van KS , maar er zijn ook case reports gemaakt van patiënten met KS die geen typische immunologische tekorten vertoonden.

Als 44-jarige man in Amerika had onze patiënt een routinescreening op HIV moeten ondergaan, wat vertraging in zijn diagnose kan hebben voorkomen. In 2013 schatte de CDC dat 1,2 miljoen mensen in de VS leven met hiv en ongeveer 13%, of 1 op de 8 personen, wist niet dat ze hiv hadden. CDC-richtlijnen pleiten voor routinematige hiv-screening als normaal onderdeel van de algemene medische praktijk voor alle patiënten van 13-64 jaar, tenzij zij ervoor kiezen zich niet te laten testen. De CDC meldt ook dat vrijwillige hiv-screening kosteneffectief is, zelfs in settings waar de hiv-prevalentie laag is. In feite pleit de CDC voor routinetesten op HIV om de stigma’s te verminderen die verbonden zijn aan testen vanwege risicogedrag; veel mensen zien zichzelf niet als risicogedrag of maken hun risicogedrag niet bekend aan clinici. Deze patiënt had risicofactoren meerdere malen ontkend en pas toen de diagnose KS werd bevestigd en de HIV-test positief was, was hij bereid om risicovol seksueel gedrag te bespreken, dat naar verluidt meer dan 10 jaar daarvoor had plaatsgevonden. Identificatie van HIV-infectie en AIDS-definiërende KS-ziekte is zinvol voor getroffen patiënten omdat de 5-jaars overleving is verbeterd van naar schatting 10% in het pre-HAART tijdperk tot ongeveer 72% met behandeling inclusief chemotherapie en HAART .