Behandeling kan symptomen van Myasthenia Gravis effectief beheersen

October 28, 2011

Vraag Mayo Clinic:

Mijn man is 82 en heeft de diagnose myasthenia gravis gekregen en krijgt nu medicatie. Wat is de progressie van deze immuunziekte? Hoe wordt het behandeld?

Antwoord:
Ik hoop dat uw man goed reageert op zijn medicatie. Behandeling kan de symptomen van myasthenia gravis zeer effectief bestrijden.

Myasthenia gravis tast het vermogen van zenuwen aan om spieractiviteit te controleren. De aandoening veroorzaakt een krachtsverlies van sommige spieren, dat meestal verergert bij herhaald of langdurig gebruik en verbetert bij rust. Bij de meeste mensen met myasthenia gravis is de spierzwakte tijdelijk en omkeerbaar, en heeft de neiging om in de loop van de tijd te zwakken en te verzwakken. Omdat de aandoening niet leidt tot progressief functieverlies of verlamming, is de beschrijving progressieve ziekte niet echt van toepassing. Het is eerder een ziekte van fluctuerende zwakte.

Een zeldzame aandoening, myasthenia gravis kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt het meest voor bij volwassenen. Hoewel de ziekte niet direct erfelijk is, is er vaak sprake van een persoonlijke of familiegeschiedenis van andere auto-immuunziekten. Myasthenia gravis kan variëren van mild tot ernstig. In sommige gevallen zijn de symptomen zo minimaal dat geen behandeling nodig is. Zelfs in matig ernstige gevallen kunnen de meeste mensen, met behandeling, blijven werken en zelfstandig leven. De levensverwachting is normaal, behalve in zeldzame gevallen.

Zoals u opmerkt, is myasthenia gravis een immuunaandoening. Bij deze en andere auto-immuunziekten functioneert het immuunsysteem over het algemeen goed en bestrijdt het infecties en andere lichaamsvreemde indringers. Maar het valt ook abusievelijk een deel van het lichaamseigen weefsel aan – in dit geval de neuromusculaire verbinding, waar zenuwuiteinden chemische transmitters afgeven die de spier stimuleren om samen te trekken.

De spieren die de oogleden en de beweging van de ogen controleren, worden het vaakst aangetast, hoewel de ziekte niet leidt tot verlies van gezichtsvermogen. In ongeveer 10 procent van de gevallen van myasthenia gravis zijn alleen de oogspieren aangetast. Bij de meeste mensen beginnen de symptomen echter in de ogen en breiden ze zich vervolgens uit naar andere spieren, waaronder de spieren die de spraak, het kauwen, het slikken of de ademhaling regelen (bulbar-spieren), of die van de nek, de romp of de ledematen.

De gevolgen van myasthenia gravis hebben de neiging om in de loop van de tijd te variëren. De ziekte wordt vaak rechtstreeks beïnvloed door de algemene gezondheidstoestand van een persoon, met inbegrip van de lichamelijke conditie, slaappatronen, hormonale veranderingen, andere ziekten, medicatie en zelfs de emotionele toestand. Stress en een gebrek aan rust zijn vaak de boosdoeners die de symptomen van myasthenia gravis verergeren. Het handhaven van een gezonde levensstijl is de sleutel tot het beheersen van de aandoening.

Behandeling met medicijnen kan de gebrekkige communicatie tussen zenuwen en spieren corrigeren, waardoor de kracht verbetert. Eén soort medicatie stimuleert de neurochemische communicatie direct gedurende enkele uren na elke dosis. Als verlichting van de symptomen niet afdoende is, kunnen medicijnen worden gebruikt die gericht zijn op het onderdrukken of moduleren van de immuunfunctie. Deze behandelingen kunnen bepaalde medische risico’s met zich meebrengen, zodat ze alleen worden gebruikt als de symptomen ernstig zijn. In gevallen waarin het vermogen om veilig te ademen of te slikken in gevaar komt, zijn agressieve reddingsbehandelingen beschikbaar.

Rongeveer 10 procent van de mensen met myasthenia gravis heeft een tumor van de thymusklier (gelegen achter het borstbeen) die operatief moet worden verwijderd. Normaal gesproken is de thymus actief in het programmeren van het immuunsysteem tijdens de vroege ontwikkeling, en daarna krimpt de klier tijdens de kindertijd en tot in de volwassenheid. Reactieve of aanhoudende thymusactiviteit (thymische hyperplasie, die bij 70% van de patiënten voorkomt) kan myasthenia gravis veroorzaken of verergeren. Bij sommige mensen met een gegeneraliseerde ziekte kan het verwijderen van de thymusklier de ziekteactiviteit verminderen of remissie teweegbrengen.

Er bestaat geen eenduidig behandelingsprogramma voor myasthenia gravis. Er zijn vele opties beschikbaar, en de behandeling wordt op maat gemaakt voor elke persoon. Onderzoekers zijn op zoek naar een geneesmiddel of een preventieve behandeling voor myasthenia gravis. Gelukkig bestrijden de huidige behandelingen de symptomen van deze aandoening zeer effectief, en de vooruitzichten voor een lang en productief leven zijn voor de meerderheid van de patiënten uitstekend.

– Kathleen McEvoy, M.D., Ph.D., Neurology, Mayo Clinic, Rochester, Minn.