„Bleeding edge“ Medizintechnik ab 2019.

Timothy C. Hain, MD – Seite zuletzt geändert: 20. August, 2020

Normales membranöses Labyrinth	Dilatiertes membranöses Labyrinth bei Morbus Menière (Hydrops)

Hydrops bedeutet, dass der Druck im endolymphatischen Raum des Innenohrs erhöht ist. Das Dogma besagt, dass alle Personen mit Morbus Menière einen Hydrops haben.

In letzter Zeit ist die Auflösung der MRT so gut geworden, dass es möglich ist, das Innenohr abzubilden und einen Hydrops mit Hilfe der Bildgebung von einem normalen Zustand zu unterscheiden. In dieser Situation muss ein Farbstoff verwendet werden. Der Farbstoff kann intravenös verabreicht oder im Mittelohr platziert werden, so dass er durch das runde Fenster diffundieren kann. Letztere Methode wird selten verwendet, könnte aber zunehmen, da neuere Arbeiten darauf hindeuten, dass Gadolinium (bei Mäusen) nicht ototoxisch ist (Nonoyama et al., 2016). Die 3D-Flair-Bildgebung wird verwendet, um unerwünschte Geisterbilder des Liquorflusses zu minimieren (Yamazaki et al., 2012)

Zum jetzigen Zeitpunkt (2018) ist klar, dass die 3T-MRT zur Identifizierung von Hydrops verwendet werden kann und bei der Diagnose von Morbus Menière nützlich sein könnte. In der Praxis sind die meisten radiologischen Einrichtungen jedoch nicht in der Lage, diesen Test durchzuführen, und im Moment handelt es sich um ein „blutiges“ Gebiet der Medizin. Wie wir an anderer Stelle erörtert haben, ist es sehr ungewöhnlich, dass die MRT bei einer Person mit „klassischem“ Morbus Menière einen Tumor entdeckt, so dass dies auch kein guter Grund ist, eine MRT durchzuführen.

Die derzeitige „Standard“-Methode scheint eine Bildgebung 4 Stunden nach der IV-Injektion in einem 3T-Scanner unter Verwendung von hoch T2-gewichteten Flair zu beinhalten. Flair ist eine flüssigkeitsabgeschwächte Inversionserholung. Der Kontrast reichert sich in der Perilymphe an, die auf Flair hell erscheint. Das endolymphatische Kompartiment erscheint dunkel.

Einige Gruppen schlagen die Verwendung von doppelt dosiertem Gadolinium vor. Die Methode der Gadoliniuminjektion durch den TM oder durch die Eustachische Röhre ist zwar empfindlicher, wird aber seltener verwendet. Wenn sie verwendet wird, wird die Bildgebung 24 Stunden später durchgeführt.

Diese Methode scheint bei der Dokumentation eines Hydrops bei Menière-Patienten sehr erfolgreich zu sein (Ito et al, 2016). Diese Methode ist „emerging“ und wird von den meisten radiologischen Abteilungen nicht angeboten.

Dr. A. Sephardi (2015), war so freundlich, die folgenden Bilder zur Verfügung zu stellen, die Beispiele für die MRT bei Patienten mit Morbus Menière sind. Es wurde eine Subtraktionstechnik verwendet, die das Perilymphsignal weiß, die Endolymphe schwarz und den umgebenden Knochen mittelgrau darstellt. Dadurch lässt sich das membranöse Labyrinth in einigen Bereichen leichter von der Ohrkapsel unterscheiden. Der folgende Text und die Bilder stammen von Dr. Sephardi:

Normales Sacculus und Cochlea (Bild von Dr. A. Sephardi)	Normaler Utrikel.(Bild von Dr. A. Sephardi)

Dilatierte Cochlea-Gänge bei Morbus Menière und dilatiertes Sacculus.(Bild von Dr. A. Sephardi)	Dilatiertes Utrikel bei Morbus Menière. (Bild von Dr. A. Sephardi)

Bei normalen Patienten ist das Utrikulum gut zu sehen und nimmt etwa 50 % des Vestibulums auf der Höhe des lateralen Bogengangs ein, während der Sacculus und der Ductus cochlearis unmerklich klein sind. Diese Bereiche scheinen praktisch vollständig mit Perilymphe (weiß) gefüllt zu sein. Bei einem Hydrops füllt das Sacculus das vordere/untere Vestibulum aus, und der Ductus cochlearis erweitert sich, um die Scala vestibuli zu verdrängen. Das Ergebnis sind abwechselnd weiße und schwarze Streifen in der Cochlea. Der Utrikulahydrops ist weniger häufig und wird in der Regel nur beobachtet, wenn auch ein Hydrops des Sacculus und des Ductus cochlearis vorliegt.

Asymmetrie im Postkontrast-Perilymphsignal mit höherem Signal auf der symptomatischen Seite bei einseitigem Morbus Menière. (Bild von Dr. A. Sephardi)

Dr. Sephardi erklärte: „Wir prüfen auch routinemäßig die Asymmetrie der Perilymphsignalintensität nach dem Kontrast. Bei einseitiger MD sehen wir oft eine höhere Perilymphsignalintensität auf der symptomatischen Seite. Wir glauben, dass dies auf eine erhöhte Durchlässigkeit der Blut-Labyrinth-Schranke zurückzuführen ist. Dieser erhöhte Postkontrasteffekt (Anreicherung der pathologischen Seite) wurde ursprünglich von Yamazaki et al, 2012, veröffentlicht.

Literaturübersicht 2012-2019:

• Shi et al. (2019) berichteten über partiellen endolymphatischen Hydrops bei Patienten, die sich einer um 4 Stunden verzögerten IV-Gadoliunium-Bildgebung unterzogen. Sie berichteten: „Von den 338 erfassten Patienten mit definitiver MD hatten 19 Patienten (5,6 %) einen unilateralen vestibulären ELH (N = 18) oder einen cochleären ELH (N = 1), und 4 Patienten (1,2 %) mit bilateralem ELH hatten einen kontralateralen cochleären ELH.“ Diese Daten sind etwas schwer zu interpretieren, da sie von einer Korrelation zwischen klinischen Kriterien und Bildgebung abhängen. Man könnte sich fragen, was die Bildgebung bei einer ähnlichen Anzahl von Patienten ohne Innenohrsymptome (d. h. entweder Gehör oder Schwindel) aufzeigen könnte.
• Shi et al (2018). In dieser Studie wurde berichtet, dass 96,1 % von 154 Patienten mit „eindeutigem“ Menière-Syndrom einen Hydrops hatten. Sie verwendeten eine um 4 Stunden verzögerte Bildgebung und stellten einen „erhöhten Kontrasteffekt“ auf der betroffenen Seite fest.
• Keller et al. (2017) berichteten, dass ein Hydrops in der Standard-MRT-Bildgebung erkannt werden kann.
• Wu et al. (2016) berichteten, dass ein Hydrops in der MRT mit dem Hörvermögen korreliert. Es wurde eine bilaterale intratympanische Injektion verwendet. .
• Sephardi et al. (2016) berichteten über eine Umkehrung des Hydrops nach einer diuretischen Behandlung. Dies ist ein wichtiger Fortschritt in Anbetracht der Literatur, die nahelegt, dass eine diuretische Behandlung bei Morbus Menière unwirksam ist.
• Ito et al. (2016) berichteten, dass „Cochlear EH in 3,3 % von 30 Ohren von 15 Kontrollen, 6,3 % von 32 kontralateralen (kontra) Ohren von 32 uMDs, 62,5 % von 32 betroffenen Ohren von 32 uMDs und 55,6 % von 18 betroffenen Ohren von neun bMDs vorhanden war. Vestibuläres EH wurde bei 6,7 % der Kontrollohren, bei 3,1 % der kontralateralen uMD-Ohren, bei 65,6 % der betroffenen uMD-Ohren und bei 55,6 % der betroffenen bMD-Ohren beobachtet. Bei 10,0 % der Kontrollohren, 6,3 % der kontra-uMD-Ohren, 81,3 % der betroffenen uMD-Ohren und 44,4 % der betroffenen bMD-Ohren lag entweder eine cochleäre oder vestibuläre EH vor.“ Dies zeigt, dass Hydrops bei MD-Patienten etwa 10 Mal häufiger vorkommt. In dieser Studie wird die Verblindung nicht erwähnt.
• Sepahdari et al. (2015) berichteten, dass bei der Verwendung von 3D-Flair-MRT die 3D-MIP-Projektionen den 2D-Bildern überlegen waren.
• Liu et al. (2015) berichteten, dass 3D-Flair auf einem 3T-Gerät 24 Stunden nach IT-Injektion von Gadolinium durchgeführt wurde. Kommentar: Die IT-Injektion ist nicht die übliche Methode. Wir denken, dass dies ein wenig riskant sein könnte.
• Ein anderer Liu (2014) berichtete bei normalen Probanden, wiederum unter Verwendung von 3D Flair und einem 3T-Gerät, dass 24 Stunden nach der Installation von Gadolinium über den ET der Normalwert des endolymphatischen Raums in der Cochlea zwischen 7-27 % und im Vestibulum 17-39 % liegt. Es wurden keine Veränderungen des Hörvermögens oder der Tympanometrie durch den Einbau von Gadolinium festgestellt.
• Hormann et al. (2015) berichteten erneut unter Verwendung von 3T-MRT mit hoch gewichteten FLAIR- und T2DRIVE-Sequenzen. Sie berichteten, dass der endolymphatische Raum bei Patienten mit prolongiertem Morbus Menière größer war.
• Nonoyama et al. (2014) berichteten über 3D-Flair-Scan-Ergebnisse bei Patienten, die 0,2 mg/kg GBCA erhielten. Die MRT wurde 4 Stunden nach der GBCA-Infusion durchgeführt.
• Mukaida, T., et al. (2014). „Magnetresonanztomographische Bewertung des endolymphatischen Hydrops bei Fällen mit Otosklerose.“ Otol Neurotol.
• Liu Y (2014) berichtete, dass die Sackoperation das endolymphatische Volumen reduzierte. Dies geschah mit 24 Stunden verzögerten Scans nach der Verabreichung durch die Eustachische Röhre.
• Homann (2014) berichtete über die Verwendung von HT2w-Flair 4 Stunden nach der intravenösen Kontrastmittelgabe.
• Hagiwara, M., et al. (2014). Schlug vor, dass die 3D-Farbkarte der Graustufen-MRT überlegen ist.
• Gu et al. (2014) schlugen vor, dass ein formales Scoring-System diagnostische Genauigkeit bietet. Dies macht einen gewissen Sinn.
• Barath (2014) berichtete, dass die 3D-Inversions-Recovery-Sequenz 4 Stunden nach der IV-Kontrastmittelgabe bei 53 Patienten mit hoher Zuverlässigkeit identifiziert wurde.
• Uno et al. (2013) berichteten, dass eine Sackoperation den Hydrops, gemessen durch FLAIR 4 Stunden oder 24 Stunden nach IV-Kontrast, reduzierte.
• Uno et al. (2013) berichteten, dass entweder die intratympanische oder die IV-Gd-Gabe gleichwertig war. Die Kriterien waren wie folgt: Der endolymphatische Raum wurde als Bereich mit geringer Signalintensität erkannt, während der umgebende perilymphatische Raum mit Gd-Kontrast eine hohe Intensität aufwies. Die Fälle, in denen signalschwache Bereiche, die dem Ductus cochlearis entsprechen, deutlich zu erkennen waren, wurden als Hydrops cochlearis klassifiziert. Wenn der größte Teil des Vestibulums in mehr als der Hälfte der Bilder von einem signalarmen Bereich eingenommen wurde, wurde er als vestibulärer Hydrops klassifiziert.
• Shimono et al. (2013) untersuchten die 3T-MRT 4 Stunden nach der intravenösen Injektion oder 24 Stunden nach der intratympanischen Injektion bei Patienten mit akutem SNHL mit niedrigen Tönen.
• Seo et al. (2013) bemerkten, dass „Hydrops der Cochlea und vestibuläre (sackförmige) Hydrops mit diesen Techniken leicht sichtbar gemacht werden können. Hydrops, wie sie im MRT sichtbar gemacht werden, können ein zuverlässiges Mittel zur Diagnose von Morbus Menière sein; dies wird durch entsprechende Korrelationen mit auditiven vestibulären Funktionstests unterstützt.“ Sie verwendeten 3T-Kontrast-MRT.
• Kato et al. (2013) schlugen vor, dass Hydrops, die im Vestibulum vorherrschen, mehr vestibuläre Symptome haben als Hydrops in der Cochlea.
• Lida et al. (2013) berichteten, dass intratympanischer und intravenöser Kontrast im Ohr unterschiedlich lokalisiert sind, mit einer gleichmäßigeren Verteilung in der intravenösen Gruppe.
• Gurkov et al. (2013) berichteten, dass Betahistin-Medikamente keinen Einfluss auf den mittels MRT gemessenen Hydrops haben. Kommentar: Dies würde am besten zu der Idee passen, dass Betahistin keinen Einfluss auf den Hydrops hat.
• Sano et al. (2012) fanden heraus, dass eine 4-stündige Verzögerung effektiver ist als eine 10-minütige verzögerte Bildgebung. Sie verwendeten eine Dosis von 0,1/kg. Dies ist eine niedrige Dosis.
• Grieve et al. (2012) stellten fest, dass es möglich ist, Hydrops mit einem 1,5-T-Scanner darzustellen. Sie verwendeten eine Bildgebung 24 Stunden nach der IT-Injektion.

Wie ordnet man eine MRT für Hydrops an.

Rx: 3T-MRT des Innenohrs, 3D Flair, 4 Stunden nach einer doppelten Dosis IV-Gadolinium.

Es reicht nicht aus, diese Untersuchung einfach anzuordnen. Man muss auch ein „Protokoll“ mit den Radiologen erstellen, die auch mehr Arbeit für die Interpretation leisten müssen. Wir denken, dass die Radiologen idealerweise das Verhältnis von Endolymphvolumen zu Perilymphvolumen sowohl für die Cochlea als auch für das Vestibulum angeben sollten. Mehr dazu finden Sie weiter unten.

Die FLAIR-Variante ist manchmal konstant oder hat einen variablen Flipwinkel.

Untersucher	Gadosis	Dicke (mm)	TR (ms)	TE (ms)	TI (ms)	Flip-Winkel	Matrix	Bandbreite	Turbo	Sonstiges
Barath et al (2014)	0.2 mmol/kg (doppelt)	0.8	6000	177	2000	180	384	213	27
Yamazaki et al (2012)	0.2 mmol (doppelt)	0.8	9000	458	2500	120	256
Ito et al (2016)	0.2 ml/kg (Standard)				2250					Subtrahiertes PEI aus PPI
Sephardi et al(2015)	0.2 mmol/kg (doppelt)	0.8	9000	534	2350	120	320×260			Fov 200×167

Es gibt viele Möglichkeiten, wie man vorgehen kann, wie aus der Tabelle oben ersichtlich ist.

Die Abbildungsebene ist axial, nicht koronal oder sagittal.

Die meisten neueren Autoren verwenden die „doppelte Dosis Constrast“, d.h. 0,2 mmol/kg. Dies kann ein wenig verwirrend sein, da die ml/kg-Standarddosis 0,2 ml/kg ist, was mit den 0,2 mmol/kg verwechselt werden kann. Eine Dosis von 0,4 ml/Kg Körpergewicht entspricht 0,2 mmol/kg Körpergewicht. (Yamazaki et al, 2012; Nakashima et al, 2010).

Es gibt unzählige Varianten von FLAIR, wobei sich fast jede Arbeit für eine andere Kombination von Parametern entscheidet. Sephardi et al. (2015) stellten fest, dass die hT2w-3D-FLAIR-Bilder dem Standard-T2-FLAIR vorzuziehen sind.

Obwohl oft nicht erwähnt, benötigt man auch eine MRT-Sequenz, die sowohl Perilymphe als auch Endolymphe zeigt, um die Fläche des gesamten Labyrinths zu bestimmen.

Ito et al. (2016) verwendeten zu diesem Zweck eine „stark T2-gewichtete MRT-Zisternographie — (hT2W MRC).

Barah et al. (2014) verwendeten eine „SPACE“ T2-gewichtete Sequenz. Sephardi et al. (2015) taten dasselbe mit einer „SPACE“-Zisternographie mit 3D-Turbo-Spin-Echo (auf einem Siemans-Skyra-Scanner).

Eine andere Gruppe, Bykowski et al. (2015), verwendete Fiesta als Vergleich. Fiesta ist der GE-Name für eine Steady-State-Gradientenechosequenz. Die Benennung dieser Protokolle variiert je nach Hersteller des MRT-Geräts.

Wie man ein MRT für Hydrops liest

Das, wonach man sucht, ist der prozentuale Anteil der Endolymphe am gesamten Flüssigkeitsraum sowohl in der Cochlea als auch im Vestibulum.

Liu et al. (2012) fanden bei 20 normalen Probanden heraus, dass die Endolymphe (schwarzer Bereich) 8-26 % des Flüssigkeitsraums in der Cochlea und 20-41 % des Vestibulums ausmacht. Diese Studie wurde mit Farbstoff durchgeführt, der durch die Eustachische Röhre eingeführt wurde, und mit einer verzögerten Bildgebung von 24 Stunden – also eher ein Vergleich zwischen Äpfeln und Birnen im Vergleich zu dem sich derzeit entwickelnden Standard. Man sollte annehmen, dass mehr Farbstoff und eine bessere Definition als bei späteren Studien mit intravenösem Kontrastmittel vorhanden sind.

Das Problem bei der derzeitigen Methodik ist, dass die Bildgebung unvollkommen (unscharf) ist, und man muss raten, um diese Zahlen zu schätzen.

Methode zur Interpretation von MRT für Hydrops, nach Barath et al. (2014).

Die allgemeine Methode besteht darin, hochauflösende axiale Flair-Bilder des Innenohrs anzufertigen, sie digital zu vergrößern, bekannte Strukturen zu finden (d. h. Cochlea, Vestibulum, Bogengänge) und zu bestimmen, wie viel davon (d. h. Fläche) weiß (Perilymphe) bzw. schwarz (Endolymphe) ist. Mehr Schwarz bedeutet mehr Hydrops. Größere „Streifen“ in der Cochlea und ein größerer schwarzer Bereich im Vestibulum sowie der Verlust der erwarteten Schleifen der Bogengänge bedeuten mehr Hydrops. Es gibt einige praktische Probleme, da diese Protokolle 15 Minuten dauern können (Bykowski et al., 2015) – etwa 5 Minuten für die FLAIR-Sequenz und weitere 5 Minuten für eine Vergleichssequenz ohne FLAIR. Außerdem benötigen die Radiologen mehr Zeit zum Lesen, da sie die Flächen berechnen müssen.

Barath et al. (2014) verwendeten drei Sätze von axialen Schnitten – „unterhalb der mittleren Modiolar-Ebene“, „auf mittlerer Modiolar-Ebene“ und „oberhalb der mittleren Modiolar-Ebene“. Mit anderen Worten: durch die Mitte und (vermutlich) ein Abschnitt darüber und darunter. Ein Beispiel hierfür ist unten abgebildet. Das Utrikulum ist höher und das Sacculum ist niedriger, und das Utrikulum ist horizontaler ausgerichtet als das Sacculum.

Da die Endolymphe auf dieser Art von Bildgebung schwarz ist, könnte man sich fragen – – wie kann man die Endolymphe im Vergleich zu anderen schwarzen Strukturen wie dem umgebenden Knochen sehen? Obwohl Barath (2014) nicht explizit darauf eingeht, scheint es, dass sie eine stark T2-gewichtete Sequenz (genannt „SPACE“) mit einer Auflösung von 0,4 mm verwendet haben, mit dem Ziel, Flüssigkeit zu sehen, unabhängig davon, ob sie Kontrast hat oder nicht. Dies sollte sowohl Endolymphe als auch Perilymphe gleichzeitig zeigen. Es scheint also, dass sie zwei verschiedene Bildauflösungen verwenden und das Flair mit T2 vergleichen, wenn es Schwierigkeiten bei der Entscheidung gibt, was Endolymphe und Perilymphe ist.

Sephardi et al. (2015) berichteten über ihre Methode, dass „ein axiales Bild durch das Vestibulum auf der Höhe des LSC identifiziert wurde. Ein Freihandbereich von Interesse wurde um die VES gezogen und die ROI-Fläche wurde aufgezeichnet. Eine zweite freihändige ROI wurde um das gesamte Vestibulum gezogen, die sowohl die vestibuläre Perilymphe (helles Signal) als auch die vestibuläre Endolymphe (dunkles Signal) umfasste. Anschließend wurde das Verhältnis VES/Vestibulum berechnet. So quantifizierten Sephardi et al. den vestibulären Hydrops, maßen aber nicht den cochleären Hydrops. Diese Autoren wiesen auch darauf hin, dass die Endolymphe auf einigen Ebenen manchmal schwer von den Knochen zu unterscheiden ist, und sie empfahlen, den Hydrops auf der Ebene des LSC zu berechnen.

Bewertungsskalen:

Ein gemeinsames Merkmal der Bewertungsskalen ist, dass sie sich zwischen der Cochlea und dem Vestibulum unterscheiden. Dies ist auf das unterschiedliche Volumen des endolymphatischen Kompartiments in diesen beiden Strukturen bei normalen Personen zurückzuführen.

Nagoya-Hospital-Kriterien von Nakashima et al, 2009.	Scoring des Vestibulums aus Nakashima et al, 2009. Auf der rechten Seite ist die Fläche des dunkleren und des verstärkten (Perilymphe) Teils des Vestibulums eingezeichnet. In dem Papier heißt es, dass das Flächenverhältnis zwischen dem inneren und dem äußeren Teil 67,5 % beträgt.

Nakashima et al. (2009) verwendeten die „Nagoya-Skala 2008“. Sie verglichen das Verhältnis des endolymphatischen Raums mit der Summe des endolymphatischen und perilymphatischen Raums. Beachten Sie, dass die obigen Bilder mit Kontrastmittel im Mittelohr und nicht mit intravenösem Kontrastmittel gemacht wurden – d. h. es handelt sich vermutlich um eine höhere Konzentration.

Für das vestibuläre Labyrinth wurde kein Hydrops als < 1/3 definiert. Leichter Hydrops zwischen 1/3-1/2, und „signifikanter Hydrops“, mehr als 50%.

Für die Cochlea wurde ein leichter Hydrops definiert als eine Fläche des endolymphatischen Raums, die nicht größer war als die Fläche der Scala vestibuli, und bei einem „signifikanten Hydrops“ überstieg der endolymphatische Raum im Bereich der Cochlea die Fläche der Scala vestibuli. Wie oben dargestellt, besteht hier eindeutig ein gewisser Spielraum für eine subjektive Beurteilung, wenn es darum geht, die Grenzen des perilymphatischen Raums festzulegen und zu entscheiden, wie die Perilymphe als Teil des Vestibulums von der Perilymphe in anderen Strukturen des Innenohrs zu trennen ist.

Beispiel für das Scoring aus Barath et al, 2014. Links ist die Flair-Sequenz, bei der die Endolymphe schwarz und die Perilymphe weiß ist, rechts ist die T2-Sequenz, bei der die Flüssigkeit, die Endolymphe oder die Perilymphe, ganz weiß ist.

Barath et al. (2014) schlugen ebenfalls 6 verschiedene Bewertungen vor: Grad 0-2 (normal, leicht und schwer) und Cochear oder vestibulär.

Barath et al. (2014) gaben an, dass mehr als 50 % (schwarz) innerhalb des Gesamtvolumens von Sacculus und Utrikel für ihren Hydrops Grad 1 (leicht) erforderlich war. Bei Grad 2 (schwer) waren 100 % schwarz. Im Vergleich zu den Nagoya-Kriterien entspricht das Barath-Kriterium „mild“ dem Nagoya-Kriterium „signifikant“ – das Barath-System ist also konservativer, da es für das Vestibulum mehr Hydrops erfordert, um als abnormal eingestuft zu werden.

Barath et al. gaben keine quantitativen Kriterien für die Einstufung von Cochlea-Hydrops an, aber vermutlich wären mehr ausgeprägte „Streifen“ der Cochlea erforderlich, um entweder als mild oder schwer eingestuft zu werden. Da Barath et al. keine numerischen Kriterien angegeben haben, müsste man hier vermutlich die Nagoya-Kriterien verwenden.

Aufgeschrieben von: Timothy C. Hain, MD von Chicago Dizziness and Hearing.