Abstract

Hintergrund. Kausalgie ist ein anhaltender Schmerz, Allodynie oder Hyperalgesie nach einer Nervenverletzung mit Ödemen, Veränderungen der Hautdurchblutung oder abnormaler sudomotorischer Aktivität. Hier berichten wir über einen Fall von Kausalgie der unteren Extremitäten nach elektiver transsphenoidaler Resektion eines Hypophysentumors bei einem jungen Mann. Klinische Präsentation. Ein 33-jähriger Mann mit Akromegalie unterzog sich einer elektiven sublabialen transsphenoidalen Resektion seines Hypophysentumors. Während der dreistündigen Operation wurden die unteren Gliedmaßen in neutraler Rückenlage mit einem Kissen unter den Knien gelagert. Der rechte Oberschenkel wurde mit einem Band leicht nach innen gedreht, um die Fascia lata freizulegen, die zur Reparatur der Sella entnommen wurde. Postoperativ entwickelte er eine Kausalgie im Bereich des distalen Ischiasnervs und des Nervus peroneus communis. Die Schmerzen waren refraktär gegenüber verschiedenen Interventionen. Schließlich besserten sich seine Schmerzen durch Phenoxybenzamin erheblich. Schlussfolgerungen. Eine Fehlpositionierung im Operationssaal führte bei diesem jungen Mann zu einer Kausalgie. Phenoxybenzamin verbesserte seine Symptome und führte schließlich zu deren Beseitigung. Die Verbesserung seiner Schmerzsymptome korrelierte mit dem Verschwinden der bildgebenden Veränderungen der distalen Ischias- und Peronealnerven auf der Seite der Verletzung.

1. Einleitung

Das komplexe regionale Schmerzsyndrom Typ II (Kausalgie) ist definiert als das Vorhandensein von anhaltenden Schmerzen, Allodynie oder Hyperalgesie nach einer Nervenverletzung mit Anzeichen von Ödemen, Veränderungen der Hautdurchblutung oder abnormaler sudomotorischer Aktivität in der Nähe des Schmerzbereichs. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, wenn nach umfangreichen Untersuchungen keine andere Erklärung gefunden wird. Sie unterscheidet sich vom komplexen regionalen Schmerzsyndrom Typ I (Reflex-Sympathikus-Dystrophie) dadurch, dass sie häufig in einer regionalen Verteilung im Körper auftritt und nicht in einer knackigeren peripheren Nervenverteilung. Auch die Kausalgie kann sich über eine periphere Nervenverteilung hinaus ausbreiten, doch geschieht dies typischerweise später im Krankheitsverlauf.

Die Kausalgie wurde erstmals 1813 von Denmark beschrieben, wobei der Begriff „Kausalgie“ 1864 von Silas Weir Mitchell geprägt wurde. Sie tritt am häufigsten nach traumatischen Teilverletzungen eines Nervs auf und verursacht neuropathische Schmerzen, die oft auf herkömmliche Analgetika nicht ansprechen. Man geht davon aus, dass er durch eine abnorme Erregung der sympathischen Neuronen verursacht wird. Eine Überprüfung der Literatur im Jahr 2003 ergab eine wesentlich höhere Inzidenz in Kriegszeiten (877 gemeldete Fälle oder 65 %). Die überwiegende Mehrheit der in der Literatur berichteten Fälle tritt nach einem Hochgeschwindigkeitstrauma auf (76,7 % der Fälle mit bekannter Ätiologie). Nur 36 von 1538 Fällen traten nach einem chirurgischen Eingriff auf und waren in den meisten Fällen auf eine direkte Nervenverletzung während des Eingriffs zurückzuführen. Bei der überwiegenden Mehrheit (alle bis auf 93 Patienten) traten die Symptome innerhalb eines Monats nach der Verletzung auf. Zu den Symptomen gehören häufig brennende Schmerzen, vermehrtes Schwitzen, Kälteempfindlichkeit, Wärmegefühl oder Zyanose der Extremitäten, Parästhesien, Dysästhesien oder Allodynie.

Die Behandlung der Kausalgie ist vielfältig und reicht von medizinischer bis hin zu chirurgischer Natur. Dies spiegelt einfach die Refraktärität des Schmerzes gegenüber der Behandlung wider. Medizinische Mittel gegen neuropathische Schmerzen wurden oft mit gemischten Ergebnissen eingesetzt. Die chirurgische Behandlung umfasst die Blockade der Sympathikuskette mit Anästhetika oder die chirurgische Sympathektomie. Viele Autoren befürworten die Sympathektomie als „Goldstandard“ für die Behandlung dieses Leidens, doch die Ergebnisse sind bestenfalls gemischt, und es kann zu erheblichen Komplikationen kommen, einschließlich einer Verschlimmerung der Schmerzen, eines neuen Schmerzsyndroms oder abnormaler Formen des Schwitzens. Eine Cochrane-Überprüfung sowohl der Sympathikusblockade als auch der Sympathektomie kommt zu dem Schluss, dass es keine ausreichenden Beweise gibt, um eine der beiden Methoden zu befürworten. In jüngerer Zeit wurde auch die Rückenmarkstimulation versucht, um Kausalgie-Schmerzen mit gemischten Ergebnissen zu kontrollieren.

Hier berichten wir über einen Fall von Kausalgie des rechten distalen Ischias- und Peroneusnervs nach elektiver transsphenoidaler Resektion eines Wachstumshormon sezernierenden Hypophysentumors bei einem jungen Mann.

2. Fallbericht

2.1. HPI

Ein 33-jähriger RH-Mann stellte sich bei seinem Hausarzt vor und klagte über starke, ununterbrochene Kopfschmerzen seit vier Jahren. Im gleichen Zeitraum hatte er auch Hand-, Fuß- und Kieferwachstum. Er leugnete Übelkeit oder Erbrechen, Schwäche, Taubheit oder Sehstörungen. Er leugnete jegliche toxischen Gewohnheiten.

2.2. Körperliche Untersuchung

Der Patient war wach, aufmerksam und orientiert. Er hatte eine Makroglossie, eine ausgeprägte Akromegalie und große Hände und Füße. Er war leicht hypertensiv. Seine neurologische Untersuchung war weitgehend normal. Die MR-Bildgebung zeigte ein Hypophysenmikroadenom. Sein Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor 1 (IGF-1) lag bei 747 ng/ml. Er unterzog sich einer elektiven sublabialen transsphenoidalen Resektion des Hypophysentumors. Während der dreistündigen Operation wurden die unteren Gliedmaßen in neutraler Rückenlage mit einem Kissen unter den Knien gelagert. Der rechte Oberschenkel wurde mit einem Band leicht nach innen gedreht, um die Fascia lata freizulegen, die zur Reparatur der Sella entnommen wurde. Postoperativ normalisierten sich seine IGF-1-Werte rasch, und seine Kopfschmerzen verschwanden. Unmittelbar nach dem Aufwachen im Operationssaal klagte er jedoch über Schmerzen in der rechten unteren Extremität, die brennend und schmerzend waren. Dies ging schnell in eine Allodynie über, und der Patient konnte aufgrund der Schmerzen nicht mehr gehen. Die Schmerzen traten im Bereich des distalen Ischiasnervs und des Nervus peroneus communis auf. Die Schmerzen waren refraktär gegenüber Opioiden, topischen Analgetika oder herkömmlichen Mitteln gegen neuropathische Schmerzen wie Gabapentin, Pregabalin und Carbamazepin. Die MRT der unteren Extremitäten zeigte ein Ödem in den Muskeln der Semimembranose und der Semitendinose mit abnormaler Anreicherung des distalen Ischias- und des gemeinsamen Peroneusnervs auf der rechten Seite (Abbildungen 1(a) und 1(b)). Die Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen zeigten eine sensorische Neuropathie im Bereich des Ischiasnervs. Unter anderem wurden Gabapentin, Pregabalin, Carbamazepin, Oxcarbazapin, Opioide, Clonidin, Baclofen, verschiedene NSAIDS und topische Anästhetika verabreicht, ohne dass sich die Symptome verbesserten. Sympathikusblockaden brachten eine vorübergehende, leichte Linderung seiner Symptome. Schließlich führten langsam ansteigende Dosen von Phenoxybenzamin, einem lang wirkenden nicht-kompetitiven alpha-adrenergen Inhibitor der postganglionären Synapsen, zu einer Besserung und schließlich zum Verschwinden seiner Symptome. Eine MRT-Untersuchung nach dem weitgehenden Verschwinden der Symptome zeigte ein verringertes Ödem in der rechten Semimembranose- und Semitendinose-Muskulatur und ein normales Erscheinungsbild des distalen Ischiasnervs und des gemeinsamen Peroneusnervs (Abbildungen 1(c) und 1(d)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
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Abbildung 1

(a) und (b) Die anfängliche MRT der unteren Extremitäten zeigt ein Ödem in der rechten Semimembranose- und Semitendinose-Muskulatur mit abnormaler Anreicherung im distalen Ischias- und Peroneusnerven. (c) und (d) Die verzögerte MRT der unteren Extremitäten zeigt eine weitgehende Auflösung des Ödems in den Muskeln und eine Normalisierung der Nerven ohne abnormales Enhancement.

3. Diskussion

Kausalgie ist eine extrem seltene iatrogene Komplikation der Chirurgie, die nur 36 von 1538 berichteten Fällen darstellt. Dieser akromegale Patient erwachte nach der Operation mit zunehmenden Symptomen einer Kausalgie im Bereich des distalen Ischiasnervs und des Nervus peronaeus communis, die im Laufe einiger Wochen zunahmen. Diese Schmerzen waren konstant und sprachen auf viele medizinische Therapien nicht an. Schließlich linderten langsam ansteigende orale Dosen von Phenoxybenzamin, einem lang wirkenden nicht-kompetitiven alpha-adrenergen Inhibitor postganglionärer Synapsen, seine Kausalgie-Schmerzen und ließen sie schließlich verschwinden. Das Phenoxybenzamin wurde im Laufe von 4-6 Wochen abgesetzt. Während der Dosissteigerung traten bei ihm nur minimale Symptome einer orthostatischen Hypotonie auf.

Der Einsatz von Phenoxybenzamin bei CRPS Typ II wurde erstmals in einer retrospektiven Serie von 40 aufeinanderfolgenden Fällen von Kausalgie nach Schrapnellverletzungen im Krieg berichtet. Das Medikament wurde oral verabreicht, beginnend mit 10 mg/Tag. Die Dosis wurde allmählich auf eine Tagesgesamtdosis von 40 bis 120 mg/Tag erhöht und dann je nach Verträglichkeit über 6 bis 8 Wochen reduziert. In allen Fällen wurde über eine vollständige Schmerzlinderung berichtet. Die Nachbeobachtungszeit reichte von 6 Monaten bis zu 6 Jahren. Zu den Nebenwirkungen gehörten orthostatische Hypotonie und Ejakulationsprobleme während der Behandlung. Neuere Fallberichte zeigen eine gewisse Wirksamkeit von Phenoxybenzamin bei Kausalgie aus nichtmilitärischen Gründen. Eine Behandlung zu einem frühen Zeitpunkt des Krankheitsverlaufs scheint die Wirksamkeit der verfügbaren Behandlungen zu verbessern. Unser Patient unterzog sich einer Reihe von Medikamenten und einer Blockade der Sympathikuskette, um seine Kausalgie-Symptome zu verbessern. Bis zum Einsatz von Phenoxybenzamin waren die Schmerzen refraktär gegenüber allen Therapien. Die Besserung seiner Symptome begann bei einer Dosis von 30-40 mg/Tag und verschwand bei einer Dosis von 60 mg/Tag. Die Besserung seiner Schmerzsymptome korrelierte mit dem Verschwinden der bildgebenden Veränderungen des distalen Ischias- und Peroneusnervs auf der Seite der Verletzung (Abbildungen 1(a)-1(d)).

4. Schlussfolgerung

Die Fehlstellung im Operationssaal bei Akromegalie führte wahrscheinlich zu einer partiellen Nervenverletzung des distalen Ischias- und des gemeinsamen Peroneusnervs, die bei diesem jungen Mann Kausalgie verursachte. Phenoxybenzamin führte zu einer deutlichen Verbesserung und schließlich zum Verschwinden seiner Symptome.