Sind Sie sich der Diagnose sicher?

Worauf ist bei der Anamnese zu achten

Lichen striatus ist durch das plötzliche Auftreten symptomatischer, einseitiger, linearer Läsionen bei kleinen Kindern gekennzeichnet. Selten gibt es einen identifizierbaren Auslöser, und bei einigen tritt ein Juckreiz auf, insbesondere wenn eine atopische Anamnese vorhanden ist. Die meisten betreffen die obere oder untere Extremität, aber auch Rumpf, Gesicht und Nägel können betroffen sein (Abbildung 1).

Abbildung 1.

Charakteristische Befunde bei der körperlichen Untersuchung

Lineare, meist hypopigmentierte, flächige Papeln am Arm. Die Linien können diskontinuierlich sein und manchmal verlaufen zwei Linien parallel zueinander (Abbildung 2). V-förmige Linien auf dem mittleren Rücken können beidseitig sein, aber Einseitigkeit ist die Norm. Die Nägel können Grübchen, Rillen, Risse, Hyperkeratose, Leukonychien oder Onycholyse aufweisen.

Abbildung 2.

Die Pathologie zeigt epidermale Hyperkeratose, Parakeratose, nekrotische Keratinozyten und leichte Spongiosis und Exozytose. Es besteht ein fokales oder lichenoides Infiltrat aus Lymphozyten und Makrophagen (Abbildung 3). Es gibt ein oberflächliches und tiefes perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat, und eine periappendageale Beteiligung ist häufig (Abbildung 4). Keine anderen Labor- oder Diagnosetests sind sinnvoll oder erforderlich.

Abbildung 3.

Abbildung 4.

Diagnosebestätigung

Andere lineare Dermatosen, insbesondere der entzündliche lineare verruköse epidermale Nävus (ILVEN), gehören zur Differentialdiagnose. ILVEN ist immer stärker juckend und entzündet. Der epidermale Naevus hat ein warziges, braunes Aussehen. Die mosaische epidermolytische Hyperkeratose ist ein Dauerbrenner, kann aber eine schwierige Differenzialdiagnose darstellen, die eine Biopsie erfordert. Linearer Lichen planus (violette flächige Papeln), lineare Porokeratose (charakteristische periphere Schuppung), Lichen nitidus und flache Warzen (beide linear durch Koebnerisierung und nicht durch Blaschkoid) lassen sich in der Regel klinisch differenzieren, können aber durch Pathologie ausgeschlossen werden.

Die späte hypopigmentierte Phase des Lichen striatus kann etwas wie eine Mosaikpigmentanomalie (Hypomelanose von Ito) oder lineare Vitiligo aussehen, aber die Vorgeschichte oder vorangegangene Läsionen beim Lichen striatus sollten diagnostisch sein.

Wer hat ein Risiko, diese Krankheit zu entwickeln?

Lichen striatus betrifft alle Altersgruppen, Rassen und geografischen Gebiete, ist aber bei Kindern am häufigsten, wobei Frauen leicht überwiegen. Das Durchschnittsalter liegt bei etwa 4 bis 5 Jahren.

Was ist die Ursache der Krankheit?

Etiologie

Pathophysiologie

Die Ursache von Lichen striatus ist unbekannt, aber die blaschkoide Verteilung lässt vermuten, dass eine postzygotische Mutation zu einem bestimmten Klon genetisch veränderter Zellen führt, die dann auf einen Umweltreiz wie eine Virusinfektion oder ein kleines Trauma reagieren. Es wurde postuliert, dass der Stimulus den Verlust der Immuntoleranz für den anormalen Klon induziert und eine T-Zell-vermittelte, autoinflammatorische Reaktion stimuliert, die schließlich den Zellklon entfernt, was zu einer selbstbegrenzten Hautreaktion führt.

Seltene Berichte über das Auftreten der Krankheit bei Geschwistern und bei Mutter und Kind stellen das Konzept einer postzygotischen Mutation in Frage und stützen Happles komplexere Theorie der Retrotransposons (transponierbare Elemente, die einen großen Teil des menschlichen Genoms ausmachen), die eine vielfältige Hautpathologie und -musterung verursachen.

Systemische Implikationen und Komplikationen

Es gibt keine systemischen Komplikationen im Zusammenhang mit Lichen striatus und es sind keine Untersuchungen erforderlich.

Behandlungsmöglichkeiten

Bei fast allen Patienten kommt es innerhalb von 6 bis 12 Monaten zu einer spontanen Rückbildung, so dass asymptomatische Eruptionen nicht behandelt werden müssen.

Medizinische Möglichkeiten

Topische Kortikosteroide helfen bei Juckreiz, verkürzen aber nicht die Zeit bis zur Genesung. Ich verwende ein hochwirksames Steroid wie Clobetasol-Creme für 2 Wochen und danach nur noch sporadisch (z. B. nur am Wochenende) nach Bedarf.

Topische Calcineurin-Inhibitoren, Tacrolimus oder Pimecrolimus helfen bei Juckreiz, verkürzen aber nicht die Zeit bis zur Genesung. Systemische Antihistaminika bieten eine minimale Hilfe bei Juckreiz. Eine andere systemische Therapie ist bei dieser harmlosen, selbstbegrenzten Erkrankung nicht angezeigt.

Chirurgische und physikalische Maßnahmen: Keine

Optimaler therapeutischer Ansatz für diese Krankheit

Beruhigung der Eltern und des Patienten. Lassen Sie es in Ruhe, damit es sich selbst auflöst. Darauf hinweisen, dass es viel länger dauert, bis sich die Nägel normalisieren.

Mittelstarke topische Steroide wie Triamcinolon und Steigerung der Wirksamkeit auf kurze 1- bis 2-wöchige Schübe eines Steroids der Klasse 1 wie Clobetasol, wenn keine Reaktion erfolgt. Begrenzen Sie die Behandlungsdauer und betonen Sie, dass die Behandlung den Ausschlag nicht beseitigt oder seine Dauer verkürzt, sondern nur den Juckreiz lindert.

Topisches Tacrolimus oder Pimecrolimus für Läsionen im Gesicht oder in verschlossenen Bereichen wie der Leiste oder der Achselhöhle oder als steroidsparendes Mittel, wenn eine verlängerte Therapie erforderlich ist.

Abdecken von topischen Therapien mit Saran-Wickeln, feuchten Mullbinden oder Unna-Stiefelwickeln bei starkem Juckreiz. Achten Sie auf die Induktion einer Atrophie, wenn topische Steroide über einen längeren Zeitraum unter Okklusion angewendet werden.

Ich würde niemals eine systemische Therapie außer einem sedierenden Antihistaminikum anwenden. Wenn der Juckreiz so stark und unablässig ist, dass ein systemisches Mittel in Betracht gezogen wird, sollte die Diagnose überprüft und sichergestellt werden, dass durch eine Biopsie nachgewiesen werden kann, dass es sich wirklich um Lichen striatus und nicht um ILVEN handelt.

Patientenmanagement

Langfristige Nachsorge ist nicht erforderlich, und es muss keine Erhaltungstherapie erfolgen. Im Allgemeinen genügt es, den Patienten zu versichern, dass die Eruption von selbst abklingt, aber es ist hilfreich, ihn darauf hinzuweisen, dass es lange dauern wird, bis sich die Nägel normalisieren. Wenn eine topische Steroidtherapie über 2 bis 3 Wochen hinaus erforderlich ist, sollte Tacrolimus oder Pimecrolimus hinzugefügt werden. Eine Behandlung mit Tacrolimus oder Pimecrolimus an Wochentagen und Steroiden am Wochenende kann langfristig beibehalten werden, ist aber in der Regel nicht erforderlich.

Ungewöhnliche klinische Szenarien, die bei der Behandlung der Patienten zu berücksichtigen sind

Bei Wunden, die länger als zwei Jahre bestehen oder bei denen ein unerwartet hoher Pruitus-Wert festgestellt wird, sollte die Diagnose durch eine Biopsie bestätigt werden. Rezidive können bei 4 bis 5 % der Patienten auftreten und müssen nicht unbedingt an derselben Stelle auftreten. Eine Beteiligung der Nägel kann selten den Hautläsionen vorausgehen, was die Diagnose erschwert. Bei Zweifeln an der korrekten Diagnose sollte eine Biopsie helfen.

Was ist die Beweislage?

Kavak, A, Kutluay, L. „Nail involvement in lichen striatus“. Pediatr Dermatol. vol. 19. 2002. pp. 136-8. (Längerer Verlauf bei Nagelbeteiligung)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. „Lichen striatus: clinical and laboratory features of 115 children“. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 197-200. (Größte Übersichtsarbeit, häufiger bei Frauen, meist in den kälteren Monaten auftretend, wenige im Sommer, meist Extremitäten, 7 von 105 mit doppelten, parallelen Bändern und nur 2 bilateral, 5 mit Rückfällen)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. „Lichen striatus: clinical and epidemiological review of 23 cases“. Eur J Pediatr. Vol. 165. 2006. pp. 267-9. (Erhöhte Inzidenz im Sommer und Frühjahr, 2 von 23 Fällen mit ausgedehnter bilateraler Beteiligung, 2 mit Bläschen und 1 mit 2 Episoden, 50 % mit persönlicher oder familiärer Atopieanamnese)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. „Simultaner Lichen striatus bei Geschwistern entlang der gleichen Blaschko-Linie“. Pediatr Dermatol. Vol. 26. 2009. pp. 50-4. (Stellt die Annahme in Frage, dass Lichen striatus durch eine postzygotische Mutation verursacht wird, und untermauert Happles Theorie der Retrotransposons, die eine unterschiedliche Hautmusterung verursachen)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. „Lichen striatus: description of 89 cases in children“. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 440-3. (Starke weibliche Dominanz, keine Saisonalität, Inzidenz der Atopie entspricht der allgemeinen Bevölkerung)

Zhang, Y, McNutt, NS. „Lichen striatus. Histologische, immunhistochemische und ultrastrukturelle Untersuchung von 37 Fällen“. J Cutan Pathol. Vol. 28. 2001. pp. 65-71. (Übersicht über die charakteristische Pathologie des Lichen striatus).