Schlüsselwörter

Choanal-Atresie; Endoskopischer transnasaler Zugang; Kinder; Diagnose; Management

Einführung

Die kongenitale Choanal-Atresie (CCA) ist eine seltene Anomalie, die bei Neugeborenen eine Obstruktion der oberen Atemwege verursacht, mit einer Häufigkeit von 1 in 7000 bis 8000 Geburten. Sie tritt bei Frauen doppelt so häufig auf wie bei Männern und ist häufiger einseitig und rechtsseitig als beidseitig. Man geht davon aus, dass sie die Folge einer Ruptur der bukkopharyngealen Membran ist. Die Atresie kann als knöchern, gemischt knöchern und membranös oder rein membranös klassifiziert werden. Die Beschaffenheit der obstruierenden atretischen Platte wird oft als 90% knöchern und 10% membranös beschrieben. In den meisten Fällen handelt es sich um isolierte Fehlbildungen, aber sie kann auch mit dem Charge-Syndrom (einschließlich Kolobom, Herzfehler, CA, Wachstumsverzögerung, Genitalanomalien und Ohranomalien wie Hypoplasie des äußeren Ohrs und Schwerhörigkeit) einhergehen. Eine bilaterale CCA ist ein Notfall, da die sofortige Aufrechterhaltung der Atemwege und die Beseitigung der Obstruktion von entscheidender Bedeutung sind, um eine Zyanose und den nachfolgenden Tod zu vermeiden. Die dringende Behandlung von Neugeborenen mit intermittierender Zyanose besteht in der Einführung eines oralen Atemwegs und der Ernährung über eine orogastrale Sonde. Die Chirurgie stellt die endgültige Behandlung dar, und die am häufigsten verwendeten Methoden sind der transpalatinale Zugang, der transseptale Zugang und der endoskopische transnasale Zugang.

Wir erörtern hier die verschiedenen diagnostischen, klinischen und radiologischen Methoden, die bei einem seltenen Fall von bilateralem CCA anzuwenden sind. Außerdem werden die verschiedenen chirurgischen Modalitäten besprochen, mit besonderem Schwerpunkt auf dem transnasalen endoskopischen Zugang und dem postoperativen Stenting.

Fallbericht

Die 2,8 kg schwere Patientin wurde von einer Mutter mit Gravida 1, Para 1 per Notkaiserschnitt geboren, der wegen ausbleibender Wehen durchgeführt wurde. Die Mutter und der Vater waren 26 bzw. 30 Jahre alt. In der Vorgeschichte gab es keine Hinweise auf Rauchen, Drogenkonsum, Infektionen oder Exposition gegenüber Teratogenen. Der APGAR-Wert (Appearance, Pulse, Grimace, Activity and Respiration) lag bei der Geburt bei 8 bzw. 9 in der 1. und 5. Minute. Unmittelbar nach der Geburt entwickelte sie Atemnot und Zyanose. Die Pulsoxymetrie ergab einen PaO2-Wert von 88 % bei Raumluft. Sie wurde zur weiteren Untersuchung und Behandlung auf die Neugeborenen-Intensivstation (NICU) verlegt. Bei der Untersuchung auf der Neugeborenen-Intensivstation zeigte sich ein aktives, lebhaftes Baby mit intermittierender Zyanose, die sich beim Schreien auflöste. Die Atemfrequenz lag bei 50 Atemzügen/Min. und erforderte 30 % FiO2 mit Mundatmung und Gesichtsmaske, um die Sauerstoffsättigung auf 95 % zu halten. Die kardiale und andere systemische Untersuchung war normal. Es wurde eine unterstützende Behandlung eingeleitet, die Sauerstoff, intravenöse Flüssigkeit und prophylaktische Breitbandantibiotika umfasste. Das Röntgenbild des Brustkorbs war unauffällig. Außerdem wurden zum Ausschluss einer Sepsis ein komplettes Blutbild, ein C-reaktives Protein und eine Blutkultur angelegt.

Die Differentialdiagnose einer Sepsis, einer zyanotischen angeborenen Herzerkrankung und einer vorübergehenden Tachypnoe bei Neugeborenen, einer Enzephalozele, eines Tumors, eines Dermoids oder eines Schleimbeutels im Nasenrachenraum wurde in Betracht gezogen. Das Vorhandensein einer intermittierenden Zyanose (die sich beim Füttern verschlimmert und beim Weinen verschwindet) in Verbindung mit einer unauffälligen respiratorischen und kardiovaskulären Untersuchung veranlasste uns, die Möglichkeit einer Choanal-Atresie auszuschließen.

Die Diagnose einer bilateralen Choanal-Atresie wurde klinisch gestellt, da es nicht gelang, einen Saugschlauch der Größe 5 French aus dem Nasenloch und der Nasenhöhle in den Rachen zu führen. Ein Computertomogramm (CT) der Nase und der Nasennebenhöhlen bestätigte das Vorliegen einer bilateralen, vollständigen, knöchernen Choanalatresie (Abbildung 1). Andere angeborene Anomalien waren nicht vorhanden. Die Atresie wurde auch durch eine Nasenendoskopie bestätigt (Abbildungen 2 und 3), und es wurde eine chirurgische Reparatur/Rekanalisation zum frühestmöglichen Zeitpunkt geplant. Noch auf der Neugeborenen-Intensivstation wurde mit der Ernährung über eine Magensonde begonnen.

Am 4. Lebenstag wurde der Patient zur chirurgischen Reparatur über den nasalen Weg, mit Endoskopen und Debrider, unter Vollnarkose aufgenommen. Nach Abschwellung und Absaugen des zähen Schleims wurde die Schleimhaut an der Choana mit einem Saugkauter entfernt und die Öffnung mit kontrolliertem Druck einer metallischen Nasensaugkanüle unter Sicht mit einem 2,7 mm, 0° Nasenendoskop hergestellt. Anschließend wurde die Öffnung mit einem Microdebrider erweitert und die hintere Scheidewand mit einer Rückenbeißzange entfernt. Die Entfernung des hinteren Septums, d. h. des Vomers, trug dazu bei, eine einzige große rechteckige gemeinsame Öffnung zu schaffen, anstelle von zwei kleinen kreisförmigen Öffnungen, die durch eine umlaufende Fibrose eher verengt werden können. Außerdem konnte so die Operation über einen binostrilalen Zugang durchgeführt werden. Nach der Operation wurde ein Endotrachealtubus mit einem Lumen von 3,5 mm auf die richtige Länge zugeschnitten (das hintere Ende dieses Stents überquert die hintere Choana und berührt nicht die hintere Wand des Nasopharynx), gebogen und ein Teil der Wand in der Mitte entfernt (um die Durchgängigkeit der Atemwege zu erreichen und eine einfache Passage des Absaugkatheters zu ermöglichen), beidseitig platziert und anterior mit Seide vernäht (Abbildung 4).

Routinemäßige intravenöse Antibiotikagabe neben der Instillation von normaler Kochsalzlösung und regelmäßigem Absaugen wurde durchgeführt. Das Neugeborene blieb postoperativ einen Tag lang mit kontinuierlichem positivem Atemwegsdruck und anschließend mit Raumluft stabil (Abbildung 5). Da keine intra- oder postoperativen Komplikationen dokumentiert wurden, konnte die Patientin am 4. postoperativen Tag entlassen werden. Zum Zeitpunkt der Entlassung wurde sie gestillt und hatte keine Atembeschwerden. Der Nasenstent wurde 4 Wochen postoperativ entfernt. Das Kind wird seit einem Jahr nachbeobachtet, ohne dass Beschwerden oder Komplikationen aufgetreten sind.

Diskussion

CCA ist eine Entwicklungsstörung der oberen Atemwege, bei der keine Verbindung zwischen der Nasenhöhle und dem Oropharynx besteht. Sie wurde erstmals von Roderer im Jahr 1755 beschrieben. Es handelt sich um eine seltene angeborene Störung, die bei etwa einer von 7000 Lebendgeburten auftritt. Das Verhältnis zwischen Männern und Frauen beträgt 1:2, und eine unilaterale Atresie kommt häufiger vor als eine bilaterale. Die CCA selbst kann als knöchern, gemischt, d. h. knöchern und membranös, und rein membranös klassifiziert werden.

Es gibt verschiedene Theorien, die versuchen, die Ätiopathogenese der Choanalatresie zu erklären, aber die am meisten akzeptierten sind entweder eine fehlgeschlagene oronasale Membranruptur oder eine abnorme Migration von Neuralleistenzellen in das Nasengewölbe. Obwohl einige Fälle familiär bedingt sind, was auf eine monogene Vererbung hindeutet, treten die meisten Fälle sporadisch auf.

Die bilaterale CCA verursacht eine vollständige Nasenobstruktion, die zu sofortiger Atemnot und drohendem Tod durch Asphyxie und kardiopulmonalen Stillstand führt. Dies liegt daran, dass Neugeborene obligate Nasenatmer sind oder instinktiv nur durch die Nase atmen, bis sie mit etwa 4-6 Wochen die Mundatmung erlernen. Diese Abneigung gegen die Mundatmung wird auf ein evolutionäres Bedürfnis zurückgeführt, dass die Luftströme über den Geruchsbereich fließen. Es wurde nachgewiesen, dass die relativ hohe Position der Halswirbelsäule im Säuglingsalter den Zugang von Luft aus dem Mund in die unteren Atemwege behindert, so dass die Atmung nur über die Nase möglich ist. Dies könnte eine schützende Rolle gegen die Aspiration von Nahrung beim Neugeborenen spielen.

Das typische klinische Bild ist eine zyklische Zyanose, d.h. Blausucht und Atemnot, die sich während des Fütterns oder wenn das Kind mit geschlossenem Mund einschläft, verschlimmert. Diese Atembeschwerden bessern sich beim Weinen, wenn der Mund geöffnet wird. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist es jedoch erforderlich, ein bilaterales CCA als Differentialdiagnose in Betracht zu ziehen. In unserem Fall wurde die Diagnose bestätigt, als die nasogastrische Sonde (Nr. 5 French) nicht durch beide Nasenlöcher bis zum Oropharynx geführt werden konnte. Weitere Methoden zur Diagnose einer Choanalatresie sind die Beobachtung des Beschlags auf einem Metallspatel oder die Bewegung eines Wattebäuschchens, das unter die Nase gelegt wird. Ein Tropfen Methylenblau, der in die Nasenhöhle gegeben wird, schließt, wenn er im Oropharynx erscheint, eine Atresie aus.

Obwohl die meisten Fälle von CCA isoliert sind, ist die Assoziation mit anderen angeborenen Anomalien bekannt. Daher ist eine umfassende allgemeine körperliche Untersuchung ein Muss, um andere angeborene Anomalien zu identifizieren. Außerdem ist es unerlässlich, die Nasenanatomie und das Ausmaß der Deformität durch eine nasale und nasopharyngeale Untersuchung mit Hilfe eines flexiblen oder starren faseroptischen Endoskops zu beurteilen. Die Choanographie (Instillation von röntgendichtem Kontrastmittel in die Nasenlöcher in Rückenlage des Patienten) war die traditionelle Methode zur Bestätigung der Atresie-Diagnose; die moderne Untersuchung der Wahl ist jedoch die Computertomographie. Die Lage, Art und Dicke der Atresie bestätigt auf Computertomographie axialen Schnitt, hilft dem Chirurgen bei der Erstellung eines Behandlungsplans für die Reparatur und den Umgang mit den damit verbundenen Anomalien, wie hoch gewölbten harten Gaumen, verdickt Vomer, Septum und seitlichen Nasenstrukturen, die weiter den Durchmesser der Nasengrube und der Nasopharynx zu reduzieren.

McGovern hatte die Verwendung eines großen gelöcherten Gumminippels beschrieben, der, wenn er in den Mund des Säuglings geschnallt wird, als oropharyngealer Atemweg zur vorübergehenden Erleichterung dient. Eine endotracheale Intubation ist in der Regel erst dann erforderlich, wenn der Patient mechanisch beatmet werden muss. Die chirurgische Rekanalisation ist die Hauptstütze der Behandlung. Von den verschiedenen Zugängen zur Eröffnung der hinteren Choana werden der transseptale, der transpalatale und der endoskopische transnasale Zugang am häufigsten gewählt. Es gibt verschiedene Faktoren, die darüber entscheiden, welcher Zugang bei welchem Patienten sinnvoll ist. Dazu gehören das Alter des Patienten, die Größe des Nasopharynx, die Dicke der Atresie, knöchern oder membranös, bilateral oder unilateral und die Notwendigkeit einer postoperativen Stentimplantation. Der transpalatale Zugang wird bei einseitiger Choanalatresie bevorzugt, führt aber zu abnormalem Gaumenwachstum, Gaumenfistel und weiteren kieferorthopädischen Problemen wie Kreuzbiss. Der transseptale Zugang ist bei Säuglingen unpraktisch. Der endoskopische transnasale Zugang wird aufgrund seiner Einfachheit, der minimalen Invasion und des Blutverlustes, der ausgezeichneten Visualisierung, des Zugangs und der hohen Erfolgsrate bei kürzerer Erholungszeit und geringerer Morbidität als besser angesehen. Die Verfügbarkeit starrer, dünner Endoskope mit leistungsstarker Lichtquelle und hochauflösender Kamera hat die transnasale Technik verbessert, und Studien zeigen weiterhin eine zunehmende Unterstützung für diese Technik. Die transnasale Punktion der CA und die Dilatation, gefolgt von einem Stenting mit endotrachealen Portexröhrchen für 3-4 Wochen ist das chirurgische Verfahren der Wahl. Bessere Ergebnisse und ein geringeres Risiko einer erneuten Stenose wurden mit der intraoperativen Anwendung von topischem Mitomycin C erzielt.

Bei der Verwendung von Stents zur Aufrechterhaltung der Durchgängigkeit wurden verschiedene Komplikationen beschrieben, zu denen eine lokale Infektion, eine Fremdkörperreaktion, die Bildung von Granulomen und eine nasale Synechie gehören. Sie können zu einer Restonsis des Choanals beitragen. In unserem Fall trat keine derartige Komplikation auf.

Schlussfolgerung

Die bilaterale CCA ist eine seltene Erkrankung und ein medizinisch-chirurgischer Notfall. Sie sollte bei Neugeborenen mit zyklischer Zyanose in der Anamnese vermutet werden und wird diagnostiziert, wenn es nicht gelingt, 6-F-Nasenkatheter durch die Nasenlöcher in den Nasopharynx einzuführen. Eine CT-Untersuchung der Nasenhöhle und des Nasenrachenraums bestätigt nicht nur die Diagnose, sondern bestimmt auch das Ausmaß und die Art der Atresie und hilft bei der Entscheidung über das chirurgische Vorgehen. Der endoskopische transnasale Zugang zur Eröffnung der Choana wird heutzutage aufgrund des besseren Zugangs, der höheren Erfolgsrate und der geringeren Morbidität bevorzugt.

1. Leclerc JE, Fearon B (1987) Choanal atresia and associated anomalies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 13: 265-272.
2. Sadek SAA (1998) Congenital bilateral choanal atresia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 42: 247-256.
3. Azar RH, Younis RT (1995) Transnasale Reparatur von Choanalatresie mit Teleskopen. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 121: 517-520.
4. Samadi DS, Shah UK, Handler SD (2003) Choanal atresia: a twenty year review or medical comorbidities and surgical outcomes. Laryngoscope 113: 254-258.
5. Heneger AS, Strom M (2009) Choanal atresia: Eine neue embryonale Theorie und ihr Einfluss auf das chirurgische Management. Laryngoscope 92: 913-921.
6. Dunham ME, Miller RP (1992) Bilateral choanal atresia associated with malformation of the anterior skull base: embryogenesis and clinical considerations. Ann Otol Rhinol Laryngol 101: 916-919.
7. Harris J, Robert E, Kallen B (1997) Epidemiologie der Choanalatresie unter besonderer Berücksichtigung der CHARGE-Vereinigung. Pediatrics 99: 363-367.
8. Williams HJ (1971) Posterior choanal atresia. The American J of Roentgenology 112: 1-11.
9. Moss ML (1965) Veloeiglottic sphincter and obligate nose breathing in neonate. J Pediat 67: 330-331.
10. Assanasen P, Metheetrairut C (2009) Choanal Atresia. J Med Assoc Thai 92: 699-706.
11. Myer CM (1983) Cotton RT. Nasale Obstruktion bei pädiatrischen Patienten. Pediatrics 72: 766-777.
12. McGovern FH (1953) Association of congenital choanal atresia and congenital heart disease: report of two cases. Ann Otol Rhin & Laryng 62: 894-895.
13. Hathiram BT, Grewal DS (2000) Endoscopic endonasal emergency management of bilateral choanal atresia in new borns. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 52: 102-103.
14. James DR, Paolo C, Vito F (2009) Choanal atresia and choanal stenosis. Otolaryngologic Clinics of North America 42: 339-352.
15. Holland BW, McGuirt WF (2001) Surgical management of choanal atresia: improved outcome using mitomycin. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 127: 1375-1380.
16. Stankiewicz JA (1999) The endoscopic repair of choanal atresia. Otolaryngol Head Neck Surg 103: 931-937.
17. Kumar AMS, Naik AS, Praveen DS (2005) Choanal atresia: Experience with transnasal Endoscopic technique. Ind J Otolaryngol Head Neck Surg 57: 96-98.
18. Van Den Abbeele T, Francois M, Nancy P (2002) Transnasale endoskopische Behandlung der Choanalatresie ohne verlängerten Stent. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 128: 936-940.