45歳のヒスパニック系男性医師（非喫煙者）は、手首、手、肘、膝、足に及ぶ不自由で非びらん性の血清陽性で対称性の多関節関節炎を呈していた。 赤血球沈降速度（ESR）114mm/h（正常値，23mm/h以下），抗環状シトルリン化ペプチド抗体弱陽性であった． 患者は片頭痛と耳鳴りの既往があった。 CT検査で中耳炎と乳様嚢液を伴う漿液性中耳炎の既往があり，抗生物質と副腎皮質ステロイド療法に初期反応した。

関節リウマチ（RA）と診断され，メトトレキサート内服とエタネルセプト自己注射で治療した。 筋骨格系に障害のある炎症性関節炎は消失した。 しかし，経過中に低用量プレドニゾンを急速に減量したにもかかわらず，頭痛と耳鳴りの悪化のため，さまざまな量のコルチコステロイドを自己処方し続け，すべての症状が緩和された。 身体所見では，副鼻腔圧痛と漿液性排膿，リンパ節腫脹はなく，肺音も正常，頭皮圧痛や滑膜炎はなく，体力も正常であった． 爪甲毛細血管検査では，不規則な蛇行がみられたが，脱落やループの拡張はみられなかった． 脳脊髄液はリンパ球増加，グルコースと蛋白は正常であった． 胸部X線撮影と尿検査は正常であった． 血清中の抗好中球細胞質抗体（c-ANCA）測定では、抗プロテイナーゼ3（抗PR3）抗体が86 U/mLで、抗ミエロペルオキシダーゼ抗体は陰性であった。

患者の頭部のガドリニウム強化コロナル（上、左、右）と軸位（下、左、右）T1強調MRIスキャンが入手された。

診断は？
(答えは次のページに)

ガドリニウム増強冠状および軸位T1強調画像は、右葉周辺の大脳鎌に沿ったびまん性硬膜肥厚と両側の大脳内膜に及ぶ範囲を示しています。

いくつかのリウマチ性疾患に関連するまれな症状として，肥厚性髄膜炎があり，慢性的な炎症性の硬膜の肥厚が特徴である．

くも膜下出血の臨床的特徴としては、頭痛、視力低下、複視、乳頭浮腫、脳神経の関与、運動失調、および発作が挙げられる。 ESRは上昇し、髄液中の蛋白濃度上昇とリンパ球増加を伴うことがある2

髄膜炎の鑑別診断は、血液疾患、感染症、片頭痛、悪性腫瘍、薬剤誘発性異所性疾患など多岐にわたる。

リウマチ性髄膜炎は20例報告されており、一般的に長年の疾患、血清反応、びらん性、関節外の特徴、硬膜のリウマチ性結節を伴っている3。 すべての症例で、リウマチ因子とESRが上昇していました。 典型的な症状としては、脳神経の障害や頭痛がありました。

髄膜炎は、WG患者の最大7％に認められます。4 通常、男性優位で、病変は限定的で、診断前に6カ月間活動したのみです。 臨床症状は、非局所的な身体診察による慢性頭痛である。 MRI陽性と硬膜生検陽性は、いずれも診断の感度が100％です。 WGとRAが共存することもあるが、1966年から2003年までに6例しか報告されていない5

本患者の硬膜生検では、血管周囲のリンパ球形質量の浸潤と白血球破砕片と壊死を伴う肉芽腫性炎症（顕微鏡写真、ヘマトキシリン・エオジン染色）を認め、小血管炎と最も一致していた。 血管外の炎症成分を伴う唯一の原発性全身性血管炎はWGである。 最近のデータでは、WG の肉芽腫性病変の中に、抗 PR3 などの炎症マーカーを上昇させる可能性のあるリンパ濾胞が存在することが示されている。6 生検結果と患者の症状，副腎皮質ステロイドに反応する慢性頭痛を伴う罹病期間，および抗 PR3 抗体の高値を考慮すると，最終診断は顎頭蓋炎を伴う WG でした。

患者は，高用量の副腎皮質ステロイドを徐々に漸減しながら 3 か月のサイクロホスファミド内服を含む導入療法を受けました。

このレジメンで、患者は頭痛を含む彼の症状の解決を報告し、彼のESRは17mm/hで、彼のc-ANCAレベルは6U/mL未満であった。

この症例は、ワシントンDCのWalter Reed Army Medical Centerのリウマチ専門医Jefferson Roberts医師と、メリーランド州ベセスダのUniformed Services University of Health Sciencesの医学生Alana Wade（3年）により発表された

1. Ropper AH，Samuels MA． 水頭症、偽小脳症、低気圧症候群を含む脳脊髄液およびその循環の障害。 で。 Ropper AH, Samuels MA. Adams and Victor’s Principles of Neurology（アダムスとビクターの神経学原理）。 第9版。 New York: Kupersmith MJ, Martin V, Heller G, et al. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis（特発性肥大性脳髄膜炎）． Neurology. 2004;62:686-694.

3. トンプソン MA、メイヤー DF. 左側脱力を呈したリウマチ性縦隔洞炎． このような場合、「痒み」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」、「痒み止め」。 Clin Exp Rheumatol. 2006;24(2 suppl 41):S60-S64.

5. Douglas G, Bird K, Flume P, et al.関節リウマチ患者におけるウェゲナー肉芽腫症. J Rheumatol. 2003;30:2064-2069.

6. Mueller A, Holl-Ulrich K, Lamprecht P, Gross WL. ウェゲナー肉芽腫における胚中心様構造：自己免疫の形態学的基盤か？ Rheumatology (Oxford). 2008;47:1111-1113.