Pseudomigraine with lymphocytic pleocytosis

10月 5, 2021
admin

Pseudomigraine with temporary neurologic symptoms and lymphocytic pleocytosisは、一過性の神経症状と脳脊髄液リンパ球増加を伴う頭痛が特徴の原因不明の自己限定性症候群である。 本疾患の患者さんは15歳から40歳です。 この症候群は男性に多くみられます。 臨床像は、中等度から重度の頭痛と時折の発熱を伴う、変化しやすい神経学的欠損の1〜12回のエピソードからなる。 これらの頭痛は、主にズキズキする両側性のもので、持続時間は様々である(平均19時間)。 一過性の神経障害の平均持続時間は5時間である。 感覚障害(78%)、失語症(66%)、運動障害(56%)が最も一般的である。 片頭痛様の視覚症状は比較的まれである(18%エピソード)。 患者は、エピソード間および症候期(期間>3ヵ月)後は無症状である。 細菌学的検査、ウイルス学的検査、真菌学的検査、免疫学的検査が陰性でも、リンパ球増加(10〜760個mm(3))と脳脊髄液蛋白の増加が認められる。 脳CTやMRIは正常ですが、脳波はしばしば症状のある脳部位に局所的な遅滞を認めます。 単一光子放射型コンピュータ断層撮影では、臨床症状と一致する一過性の局所的な取り込み低下領域が認められる。 一時的な神経症状とリンパ球増加を伴う偽性片頭痛は、最近のウイルス感染による二次的な免疫系の活性化により、神経細胞や血管の抗原に対する抗体が産生される可能性がある。 この自己免疫攻撃は、無菌性のレプト髄膜血管炎を誘発し、頭痛と一過性の症状を、おそらく拡大性うつ病のようなメカニズムによって説明することができる。

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